综述2025年发表的硬膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula, DAVF）论文及个案报道，该领域的总体上研究重点从单纯的解剖学分类，转向基于血流动力学的精准治疗和大样本临床队列的建立。
撰稿团队：复旦大学附属华山医院
张晓龙
葛亮
2025年的两大里程碑队列研究为规范化治疗提供了坚实的数据支撑：中国DREAM-INI研究（宣武医院团队）：2025年2月发表1，回顾性纳入自2001年1月至2022年12月间的1101例患者，Borden分级：I型367例，II型172例，III型562例（提示高分级病变占比高）。95.6%（1053例）的患者接受了治疗。其中血管内栓塞占绝对主导（83.7%），外科手术占8.7%，多模态联合治疗占3.2%。即刻血管造影完全治愈为85.2%（897/1053）。治疗相关的永久性神经功能缺损为3.4%；总体并发症率为9.8%，总体死亡率为2.9%。这是迄今为止关于DAVF最大的单中心回顾性队列研究之一，建立了中国DAVF患者的临床特征基线，为全球罕见病研究提供了重要数据支持。同时DREAM-INI子研究针对510例“血管造影显示完全闭塞”后的患者进行长期随访，其总体复发率：8.0%，并发现年龄小于45岁、横窦-乙状窦部位、多发瘘、软脑膜动脉供血以及静脉淤滞是复发的独立危险因素，此外，Borden II型比III型更容易复发。
国际CONDOR联盟：汇总了多中心针对幕下（特别是小脑幕）DAVF的治疗结果，重新定义了高风险病变的治疗窗口期。
2025年两种新型液体栓塞材料的临床验证：2025年1月发表的（PHIL-dAVF）2研究提示PHIL（Precipitating Hydrophobic Injectable Liquid）在颅内DAVF治疗中不仅远期安全性可靠，因其伪影更少，利于减少复杂病例分期治疗过程中大量胶的伪影影响，可更清晰的显示术中血管构筑及术中微导管、微导丝的操作，从而大大减少手术的难度，提高手术的安全性和治愈率。另一种是Squid 胶（LIQUID研究）：2025年多中心前瞻性研究结果证实，Squid胶在治疗高分级（Cognard≥3级）DAVF中具有非粘附性优势，其渗透性优于传统Onyx胶，尤其适用于复杂微小供血动脉的渗透。这两种栓塞材料都尚未在国内上市，期待在国内的临床实际应用。
我们团队结合近30年的临床经验，特别是结合近20年500余例资料完整详尽包括随访的病例资料，对DAVF概念进行了更新，及其治疗理念也进行了相应的改变。
DAVF是发生于硬膜内外层之间的硬膜动脉和硬膜静脉之间的病例性沟通，可发生于任何硬膜存在的位置，包括硬膜覆盖的颅骨内腔及其颅骨孔和由硬膜构成的静脉窦，大脑镰、小脑镰和天幕等，但瘘的众多引流静脉通常具有明显的汇集倾向，这个共同的血管汇集区即为“治疗靶区”。准确定位该汇集区是实现有效、精准治愈的前提。由于DAVF多伴有相邻区域引流静脉或静脉窦狭窄、闭塞或畸形扩张等结构异常3,4，瘘的形成机制也多被解释为局部静脉回流障碍的流体力学特征导致硬膜内动静脉已存在的沟通重新开放和新生血管因子的作用，所以其本质上不仅仅是动-静脉的异常沟通，而是由脑静脉/窦狭窄、闭塞或扩张等结构异常叠加动-静脉瘘形成的脑静脉回流障碍综合症。所以治疗理念相应的从单纯堵塞“瘘口”转向解决脑静脉回流障碍的生理性康复。脑静脉回流障碍的生理性康复包括两层概念：一是脑实质的静脉完全按照生理状态依最短路径经桥静脉汇入静脉窦：背侧为上，下矢状窦、直窦、枕窦向窦汇和双侧侧窦引流，腹侧为经海绵窦、岩下窦或翼丛等向颌面、颈静脉系统引流。二是虽然部分引流静脉仍有血栓闭塞，但通过动员软膜静脉、板障静脉、导静脉间的广泛吻合代偿，脑实质静脉回流并未受影响，静脉回流时间并未延长。脑静脉回流康复的理念，意味着DAVF的综合治疗不仅是通过手术阻断异常的动-静脉沟通，还应包括围手术期及术后一段时间抗凝或抗血小板药物的应用。
基于DREAM-INI子研究对低级别（Low-Grade）DAVF的倾向性评分匹配（PSM）研究显示干预组与观察组之间的整体临床终点无显著统计学差异（自然病程仅0.7%进展为高级别）。对于选择干预的患者，实现完全闭塞以及病变位于海绵窦的亚组，其临床症状的改善程度显著优于部分栓塞和非海绵窦部位病变5。这一结果为轻症DAVF是否需要强行追求影像学治愈提供了循证依据。对于无颅内杂音的低流量Cognard I型及Borden I型窦型DAVF，Shah团队跟踪23例平均5.6年，发现其颅内出血（ICH），非出血性神经功能障碍（NHND），致死率（Mortality）三个指标均为06，所以这种类型的瘘也称之为良性DAVF。我们团队认为介入手术治疗过程的终末期，如果仍有少量动静脉瘘的残余，但无静脉窦和皮层静脉的回流障碍，同时无颅内搏动性杂音，即达到良性DAVF的诊断标准，并定义这种状态为临床治愈。我们团队认为这种情况下虽未解剖治愈，权衡进一步解剖治愈风险和获益，则会终止手术。需要注意的是这种临床治愈的良性瘘中仍有部分病例因其可能伴有的脑静脉/窦血栓，可能建议较长的抗凝或抗血小板治疗周期。
对于单一引流静脉的桥静脉型DAVF（相当于Cognard III型、IV型或Borden III型）或板障-导静脉型DAVF，无论位于哪个解剖部位，定位治疗靶区是比较容易的，血管内介入栓塞作为一线的治疗手段已被绝大多数学者认可6,7。小脑幕（Tentorial DAVF）、前颅底（Anterior Cranial Fossa, ACF）DAVF都属于桥静脉型瘘，相关病例报道也比较多，主要集中于经脑膜动脉途径Onyx胶栓塞的一线治疗方案。主要策略以流量控制技术（Flow Control）为主：包括通过在多根供血动脉内同时形成“栓子（plug）”来阻断血流，通过球囊微导管的应用、策略性供血动脉减流，从而使液体栓塞剂实现更好的弥散渗透，提高完全治愈率，减少功能动脉和功能静脉非靶向栓塞的风险8。
需要特别指出的是天幕前缘定位于岩尖区的瘘，广泛的供血动脉包括脑膜垂体干的脑膜支，海绵窦下外侧干的幕缘支，脑膜中的岩鳞支，因多伴有岩上窦局限性血栓，向海绵窦及侧窦双向沟通往往受到限制，共同扩张的静脉端通过桥脑/延髓外侧静脉向上后到基底静脉（Basal vein of Rosenthal），Galen静脉直窦引流或向下向延髓脊髓静脉逆流。虽然有经静脉途径栓塞成功治愈的个案报道，需要提醒的是我们见到更多的是术后致死性出血的临床病例和个案报道9, 10。所以不推荐经静脉途径栓塞。我们认为有出血史，共同静脉端明显扩张，栓塞不彻底，及经静脉途径治疗是这类病例手术后出血死亡的危险因素。我们团队早期有一例经静脉途径术后即刻脑出血死亡的经历，此后均通过策略性脑膜垂体干减流（不全栓塞或微导丝电凝）后经岩麟支或后支应用压力锅技术（包括微管，最好是Headway DUO近瘘口到位和双微管弹簧圈近段阻塞及球囊微导管的使用）使用Onyx胶彻底完全栓塞，直至所有供血动脉超选择足量造影剂造影均未见引流静脉显影。
复杂与特殊类型DAVF的个体化策略：临床上的复杂DAVF病例，因其“瘘口”多发，单纯通过寻找、阻断“瘘口”不仅难以治愈这种复杂的动静脉瘘，还容易导致其复发，容易进入治疗的歧途与误区。中国宣武团队报道了单中心510例回顾性研究也发现了初次治愈后复发的原因除了流体力学掩盖的假性治愈外，还通常与未解决静脉回流障碍有关，包括术后抗凝抗血小板药物的应用不足或缺失11。中国长海团队也报道了对于单侧Cognard I型和IIa+b型的侧窦区DAVF，在同侧窦闭塞的情况下，对侧窦严重狭窄或闭塞这种未解决的静脉回流障碍是治疗后复发和不良预后的独立危险因子12。这也是我们团队对硬膜动静脉瘘依据治疗靶区定位进行重新三分型的原因。
窦型DAVF的静脉窦球囊和支架辅助保护技术：在窦型DAVF治疗中，该技术受到越来越多的重视，静脉窦支架植入后合适球囊扩张，可以降低动静脉瘘的流量，使其血管构筑更清晰，少数患者通过支架植入使得动静脉瘘有自愈可能。对于高流量DAVF，静脉窦内球囊支架辅助弹簧圈和液体胶可以实现治疗靶区的精准栓塞13,14。
青少年和婴儿中伴有静脉窦发育异常（Dural Sinus Malformation DSM, 狭窄扩张闭塞）的多发高流量硬脑膜动静脉瘘15,16，我们团队称之为幼稚型DAVF，把它归类于先天性疾病的特殊类型，以区别常见的继发于血栓、外伤、感染等获得性DAVF。也是已故神经介入大师Lasjaunias也在其三分类（婴儿型/infantile，成年型/Adult，伴有静脉窦发育异常型/DSM）中的最后一类。我们团队更倾向于Lasjaunias三分类中婴儿型/infantile和伴有静脉窦发育异常（DSM）的瘘是同一种疾病在不同年龄时期的不同表型。中国宣武团队定义小于19岁的DAVF为儿童型，其中伴有DSM的高流量瘘随访了14例，6例死亡，治疗上仍是难题，主张以姑息性减流减轻静脉高压改善脑循环为主，不追求完全闭塞瘘口。我们团队对这类幼稚型DAVF治疗策略是在高分辨MRI（包括TOF MRA原始图像）的帮助下寻找相应的治疗靶区，在权衡患者脑功能和临床症状及栓塞材料不透光的因素后策略性分期对各个分靶区栓塞，其间隔可一个月到三个月，治疗周期多一年左右，期间会发现管腔扩张的静脉窦随着流体力学因素的减少会正常化，通过静脉窦支架+弹簧圈+液体胶实现静脉窦重建及动静脉瘘靶区栓塞，可以在不闭塞相关静脉窦的前提下达到动静脉瘘的解剖学治愈。
另一个有争议的话题是伴有软膜动脉供血的复杂DAVF治疗策略：对于软膜供血动脉是否需要预先栓塞以避免瘘栓塞后迟发性脑出血，中国宣武医院团队分析了1101例DAVF中259例软膜参与瘘供血的病例，软膜参与供血多发生在年轻、天幕区、高流量的患者，151例软膜供血动脉预栓塞的患者中，15例（9.9%）发生了术后出血，18例（11.9%）发生了术后梗死17。相比于107例无软膜供血动脉预栓塞的患者6例（6%）发生了术后出血，3例（2.8%）发生了术后梗死，术后梗死发生率有统计学意义（P=0.016），术后出血发生率虽然无统计学差异（P=0.211）但仍高于无预先栓塞组。认为高流量多发复杂DAVF伴有软膜动脉供血，软膜供血动脉预栓塞增加了手术后出血和梗死的风险，不建议预栓塞软膜供血动脉。
有学者进一步把软膜供血动脉的血管构筑细分为是否有畸形团结构，认为有畸形团结构的建议预栓塞。我们团队认为硬脑膜动静脉瘘伴有软膜供血分为两种情况：一种是单一硬脑膜动静脉瘘，一种是脑膜脑AVM。两种情况可以通过高分辨MRI进行解剖定位区分。我们认为靠近硬脑膜的软膜动脉都可发出硬膜支，所以不存在软膜动脉供血硬脑膜动静脉瘘，而是软膜动脉的硬膜支参与供血，这也支持了无需软膜供血动脉预栓塞的结论。我们团队一般也不行软膜供血动脉预栓塞。但对于天幕游离缘以瘘为主的血管畸形，使用弹簧圈或稀胶栓塞小脑上动脉硬膜支（Artery of Davidoff and Schechter）仍是减少缺血事件情况下预防术后出血的重要措施。
海绵窦区DAVF的治疗策略进展：荷兰阿姆斯特丹眼科和放射介入团队在2007年到2020年期间对没有颅内静脉逆流和视力损害的27例海绵窦区DAVF随访，提示14例（52%）自发闭塞，闭塞前常出现眼球运动障碍加重等眼上静脉血栓形成的症状18。中国长海团队和韩国团队都把海绵窦区硬脑膜动静脉瘘分为局灶型和弥散型，都认为局灶型容易实现精准靶向栓塞，而弥散型难以用靶向精准栓塞治愈。中国长海团队强调3D旋转造影，动态CT，4D双容积重建，MIP技术的应用对局灶型瘘的治疗靶区精准定位和靶向栓塞有一定的帮助19。我们团队支持同样的观点。类似的，也把海绵窦区硬脑膜动静脉瘘分为局灶型和弥散增生型。我们团队数据库中局灶型占90%左右，弥散型增生型仅占10%左右。局灶型容易实现治疗靶区的定位从而实现精准靶向栓塞。治愈的关键还是瘘口共同汇集区即治疗靶区的解剖定位。可以通过超选，合适剂量造影，旋转造影及旋转造影后原始图像与颅骨融合等方式实现。我们团队发现多数海绵窦区硬脑膜瘘的治疗靶区位于海绵窦的背侧（鞍背区）。准确定位后可双/多微管采用弹簧圈及高浓度Onyx胶靶区栓塞。仅仅用弹簧圈局限性填塞一是比较困难，二是可导致新的皮层静脉逆流的风险。注意事项是外侧海绵窦区Onyx胶的过度弥散可影响局部眼球运动神经的血供，甚至直接损伤神经。弥散型增生型难以用靶向精准栓塞治愈，残留部分经双抗治疗半年后复查可完全解剖治愈，部分可经双抗3个月后转变为局灶型，从而使得栓塞治疗变得容易。海绵窦区硬脑膜动静脉瘘中更少见的更加难以介入治疗的是海绵窦局部以血栓为主的瘘，瘘局限于外侧海绵窦，通过蝶顶窦逆流到大脑中静脉（中浅中深静脉）。难点是岩下窦途径微管到位困难。我们团队曾经侧窦引流静脉途径逆行到蝶顶窦的共同静脉端圈加胶治愈，但途径较长，过程很困难。部分可通过脑膜副动脉和翼管动脉等颌内动脉分支Onyx胶栓塞，但其毒性容易损伤三叉神经节和眼球运动神经的供血。此类瘘中国华山医院顾宇翔团队报道可开颅介入复合手术安全治愈。还有一种少见的海绵窦区硬脑膜动静脉瘘是位于海绵窦前部视神经管区的瘘，只要动静脉造影理清了共同静脉端的定位，胶加圈治愈并不困难。
综上所述，无颅内杂音的低流量Cognard I型及Borden I型窦型DAVF，同时也符合我们团队的临床治愈标准，无手术治疗指征，可门诊随访临床症状和高分辨MRI。桥静脉型和导静脉板障静脉型DAVF，无论其解剖部位定位何处（前颅底，中颅凹，天幕区，臁幕区，后颅凹），多可经动脉途径借助策略性减流加高压锅技术液体胶栓塞治愈，只是天幕前缘近岩尖区的瘘自然史更差，手术风险更高。窦型瘘的静脉窦的球囊和支架辅助保护技术的应用文献中已有个案报道。宣武医院叶明教授团队也有十余例的经验。我们团队已经将其列为窦型DAVF治疗策略中的主要治疗技术并获得长期满意的结果。但窦型瘘支架植入球囊扩张也有争议，有5例特发性颅高压患者静脉窦支架植入后随访DSA发现局部有新发良性增生型瘘的形成的个案报道。
以上内容中关于我们团队对硬脑膜动静脉瘘的概念更新，新的三分型及治疗建议有其单中心的局限性，难免有不足，静候同行交流一起进步。
编写专家简介
张晓龙
复旦大学附属华山医院
复旦大学附属华山医院放射科，博士，教授，博士生导师，斯坦福大学医学院临床客座教授。世界介入与治疗神经外科联合会资深会员。《中国名医百强榜》神经介入专业中国十强，2010年9月1至2025年9月1日连续15年主刀介入治疗2613颅内动脉瘤，手术操作致死为0。对硬脑膜动静脉瘘提出了新的三分型，对脊髓硬脊膜动静脉瘘及Cobb综合征等疑难病症介入手术已相对成熟和规范化
葛亮
复旦大学附属华山医院
复旦大学附属华山医院放射介入科主治医师，复旦大学医学影像专业博士，工作于复旦大学附属华山医院，主要从事神经介入出血及缺血性脑脊髓血管病的介入治疗，以第一作者或通讯作者发表SCI收录论文9篇
上海市卒中学会血管内治疗分会常务委员
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