硬脑膜动静脉瘘（dAVFs）较为罕见，约占所有颅内动静脉畸形的10%至15%、幕上血管畸形的6%以及幕下血管畸形的35%。就患病率而言，硬脑膜动静脉瘘的年发病率约为每10万人0.15例，最常见于40至60岁的患者。深入了解硬脑膜动静脉瘘（dAVFs）的解剖位置至关重要，因为每个部位都会带来独特的诊断和治疗挑战。2025年多项高质量研究为其临床应用提供了重要依据，另外一些新的方法和思路也显示出令人鼓舞的前景。
撰稿团队
李天晓
河南省脑血管病医院、河南省人民医院
白卫星
中山大学附属第七医院（深圳）
01.
数据库与大数据
1.颅内硬脑膜动静脉瘘国际数据库
三大国际数据库：
JR-NET【1】：多中心回顾性研究，1940次手术、1458例患者，经动脉栓塞完全闭塞率26%、经静脉栓塞68%，并发症率7.7%；
CONDOR【2】：14个中心跨国研究，1077例患者，总体血管造影治愈率83%，治疗相关永久性神经发病率2%；
DREAM-INI【3】：单中心回顾性研究（2001-2022），1101例患者，95.6%接受治疗，即时血管造影治愈率85.2%，治疗相关永久性神经发病率3.4%。
研究价值：①DREAM-INI为单中心大样本（1101例），时间跨度长（2001-2022），为中国dAVF人群特征、治疗提供了核心数据；②JR-NET聚焦血管内栓塞，明确了经动脉/静脉栓塞的闭塞率和并发症差异；③CONDOR为跨国多中心研究，样本覆盖范围广，为dAVF的国际诊疗提供了循证依据，三者共同填补了dAVF罕见病研究的样本空白。
简 评
dAVF是种罕见疾病，文献报道异质性突出，尤其需要多中心大样本及长期随访的医学证据，这正是人口大国的研究优势，期待DREAM-INI研究组展开前瞻性的多中心研究。
2.dAVF研究与管理（DREAM-INI）
本研究【3】阐述了中国硬脑膜动静脉瘘研究与管理项目（DREAM-INI）的设计方案，并对其纳入的1101例患者队列进行概述。。
患者特征：平均年龄50.9±12.6岁，男性占65.9%；高分级瘘（Borden III型）占51.0%，病灶好发于横窦/乙状窦（21.8%）、小脑幕区（21.1%）、海绵窦（17.7%）；41.0%患者表现为侵袭性症状（颅内出血16.0%、非出血性神经功能缺损25.0%）。
治疗方式：95.6%患者接受治疗，其中血管内栓塞（83.7%）为主要方式，手术（8.7%）、多模式治疗（3.2%）为辅；Borden I/II型以血管内栓塞为主，III型更常联合手术，栓塞材料以Onyx等液体栓塞剂为主（54.6%）。
治疗结局：整体即时血管造影治愈率85.2%，治疗相关永久性神经发病率3.4%，中位随访时间39个月；Borden III型即时治愈率最高（91.8%）。
预测因素：男性、小脑幕/枕骨大孔定位、皮质静脉引流、静脉淤血为侵袭性症状的独立危险因素；枕动脉/软脑膜动脉供血、术前抗凝/抗血小板治疗为初始造影治愈的负性预测因素；小脑幕定位、多发瘘、软脑膜动脉供血增加治疗并发症风险。
简 评
目前dAVF症状体征及不同中心治疗方式均差异较大或者抱有争议，感谢DREAM-INI的大样本及长期随访数据为此提出参照，尤为珍贵。
02.
观点
1.静脉窦支架成形术与dAVF的关联
静脉窦支架置入术（VSS）是难治性特发性颅内高压（IH）的有效治疗手段，硬脑膜动静脉瘘（dAVF）的发病与静脉高压密切相关。有报道【4】9例患者（4男5女，本院6例+文献3例），平均年龄43.8岁（22-60岁），均存在右侧横乙状窦（TSS）狭窄/闭塞并接受右侧TSS支架置入，dAVF均发生于支架置入部位。8例有明确dAVF检出时间，平均为VSS术后6.4个月（3-15个月）。3.44.4%的病例存在软脑膜动脉供血；88.9%的dAVF为Borden I型/Cognard I型。研究提示静脉高压或静脉血栓是VSS后继发dAVF的关键原因，临床需警惕这一并发症。同时期也有个案报道【5】对于常规栓塞受限的复杂dAVF合并窦血栓病例，单独VSS可有效恢复静脉引流、将高分级dAVF降级，实现症状和血管造影结果的持久改善，为合并静脉窦狭窄的dAVF提供了新的治疗选择。研究阐述了VSS在dAVF相关病变中呈现“诱因”和“治疗手段”两种相反作用的核心病理机制。
简 评
这是个有意思现象，静脉窦支架可能导致新发dAVF，对于特定类型的dAVF静脉窦支架又是有效的治疗手段，精准评估静脉窦支架手术的获益和风险，是值得进一步研究的课题。
2：多发颅内硬脑膜动静脉瘘观察研究
研究类型：基于DREAM-INI数据库的回顾性分析【6】，纳入90例多发同步dAVF患者（排除双侧海绵窦dAVF），占数据库总dAVF病例的8.2%。
分型与特征：分为多灶型（40例）和弥漫型（50例），随访中34例为进展型、42例为非进展型；弥漫型/进展型更易出现在年轻患者中，且与静脉窦狭窄/闭塞、软脑膜动脉供血、静脉淤血显著相关。
治疗与预后：患者平均接受2.2次血管内栓塞，总体完全闭塞率38.9%（弥漫型仅17.2%、多灶型64%）；与单发病例相比，多发病例良好预后率更低（70.7% vs 90.8%）、瘘相关死亡率更高（9.3% vs 2.2%）；57.1%的治疗并发症与软脑膜动脉栓塞相关。
核心结论：年轻是dAVF进展的独立预测因素（OR=2.86），难治性dAVF治疗应优先降低静脉高压而非单纯追求瘘口完全闭塞。
简 评
同期多发的dAVF往往预后不良，治疗棘手。手术分期处理的先后和程度非常重要，因为多发瘘在脑血流的影响上常常相互关联。注意避免“根治”带来的医源性损害。
3.低级别dAVF立体定向放射外科与保守治疗对比研究
研究类型：多中心回顾性分析【7】，整合CONDOR和IRRF数据库，纳入304例低级别dAVF患者（Borden I型/Cognard I/IIa型），169例行SRS治疗、135例行保守治疗，平均随访46.7个月。
基线特征：患者平均年龄56岁，59.1%病变位于横乙状窦，SRS组有症状比例更高（82.8% vs 52.6%）。
治疗与预后：
SRS组症状改善率95.1%、mRS评分改善率37.0%，显著高于保守组的58.5%和24.0%；
两组完全闭塞率无差异（40.7% vs 38.9%），均无dAVF升级，出血率均<1%；
SRS相关并发症率仅3%，且无永久性并发症，全因死亡率5.4%均与dAVF/治疗无关。
核心结论：SRS对有症状低级别dAVF的症状改善效果显著优于保守治疗，且并发症风险低，可作为此类患者的一线治疗方案。
简 评
低级别的dAVF要不要积极手术干预，目前存在争议。原因之一是手术干预措施本身存在相当的风险。此研究为有症状低级别dAVF提供了保守观察之外的另一选择。
【影像与技术】
4：ASL-MRI检查在诊断和随访dAVF具有重要价值【8】
研究目的：评估“伪连续动脉自旋标记MRI（ASL-MRI）”在dAVF病情进展、复发、新生病变检测及治疗时机选择中的临床价值，弥补DSA有创性的不足。
研究设计：回顾性纳入2016-2023年65例dAVF患者，以ASL-MRI信号变化为随访指标，阳性者行DSA验证。
核心结果
A诊断价值：ASL-MRI检测高分级dAVF的灵敏度（73.3%）显著高于TOF-MRA（40.0%）和FLAIR（20.0%），可早期发现皮质静脉反流。
B治疗指导：11例保守观察患者中，4例因ASL-MRI皮质高信号进展转为治疗，其中75%从低分级进展为高分级dAVF。
C术后随访：ASL-MRI成功检测2例复发性高危dAVF和3例新生dAVF，对复发/新生病变的灵敏度达100%，远优于TOF-MRA（33.3%）。
结论：ASL-MRI为无创、高灵敏度的dAVF诊疗辅助手段，可用于术前评估、治疗时机判断及术后长期随访。
5：dAVF术中吲哚青绿的价值几乎等同术后DSA检查【9】
研究背景：数字减影血管造影（DSA）是dAVF诊断金标准，术中吲哚青绿血管造影（ICG-VA）可实时确认瘘口闭塞，但单独使用ICG-VA对颅内dAVF的诊断价值尚未得到大样本验证，术后DSA仍为常规检查。
研究设计：回顾性分析35例接受显微手术治疗的dAVF患者（共39个瘘口），所有患者均行术中ICG-VA和术后DSA，评估ICG-VA对瘘口完全闭塞的预测价值。
病例特征：患者平均年龄60.3±10.4岁，74%为男性，40%以出血为首发症状，最常见病变部位为岩上窦（18%）；所有瘘口均采用引流静脉夹闭术，19例术前接受部分栓塞。
研究结果：术中ICG-VA均提示瘘口完全闭塞，术后DSA对28次手术的验证结果均为完全闭塞，ICG-VA的阴性预测值达100%；术后93%的患者mRS评分稳定或改善，随访时96%的患者mRS评分≤2分，仅1例患者神经功能恶化。
研究结论：术中ICG-VA可准确确认颅内dAVF显微手术的完全闭塞，其结果与术后DSA高度一致，对于ICG-VA确认完全闭塞的患者，可考虑省略术后DSA，以减少患者的手术风险和医疗成本。
简 评
对于dAVF患者，反复的DSA检查和复查常常是难以承受的心理负担，希望研发出无创的检查方式挑战DSA这个金标准。
6：动脉途径栓塞dAVF中的流控技术【10】
临床问题：流控式经动脉栓塞（TAE）可提升液体栓塞剂在dAVF的渗透效果，但靶动脉临时闭塞可能导致脑缺血，限制技术应用。
临床病例：60余岁女性伴脑梗死病史，确诊Cognard IV型前颅窝dAVF，由双侧眼动脉供血且左侧眼动脉存在血流相关动脉瘤，对左侧颈内动脉临时闭塞不耐受。
创新技术：在左侧颈内动脉临时闭塞的球囊导管与桡动脉鞘之间建立管内分流，手动维持约1mL/s的血流灌注，监测区域脑氧饱和度（rSO2）确保无明显下降。
治疗结局：经右侧眼动脉注入1.2mL Onyx，48分钟内完全闭塞dAVF，患者无神经功能缺损，6个月随访无复发。
结论：管内分流结合流控技术可在TAE中维持脑血流，规避缺血并发症，拓展了流控TAE的适用范围。
简 评
每项技术创新都是为解决眼下的困境，谨慎评估，积极探索。
7：急性静脉窦开通治疗dAVF【11】
研究背景：横窦-乙状窦（TSS）是dAVF最常见发病部位（占33.4%），合并逆行软脑膜静脉引流（RLVD）时颅内出血（ICH）风险显著升高，早期再出血率达35%，脑静脉窦血栓形成（CVST）是RLVD的核心病理机制之一，传统治疗聚焦瘘口栓塞，针对CVST的治疗应用较少。
病例情况：76岁女性dAVF患者，合并左TSS的CVST、蛛网膜下腔出血，为Borden Ⅲ型/Cognard Ⅲ型dAVF，因重度慢性肾病此前未完成详细造影检查，发病后出血进展至脑室，格拉斯哥昏迷量表（GCS）降至E3V4M6。
手术方式：采用经股静脉入路的急性TSS静脉窦血栓切除术，使用8-Fr FUBUKI导引导管、AXS Vecta 71抽吸血栓，未直接处理瘘口。
手术结果：总手术时长146min，造影剂使用63mL，成功清除血栓并恢复静脉回流，RLVD消失，dAVF降级为Borden Ⅰ型/Cognard Ⅱa型；患者肾功能无恶化，GCS恢复至E4V5M6，32天出院，随访2周RLVD持续闭塞。
研究结论：对于合并急性CVST和ICH的TSS dAVF，静脉窦血栓切除术可通过改善静脉流出道消除RLVD，有效预防再出血，是高效的急症处理手段，但该术式为姑息性治疗，未根治瘘口，需后续考虑抗凝或其他根治性方案。
简 评
为难以栓塞根治的dAVF提供了一条新的治疗方式，但该术式仅为姑息性治疗，需权衡残留的瘘与术后抗血栓处理之间的风险。
8：前臂静脉入路栓塞dAVF可切实降低患者术后不适【12】
研究背景：传统经股动静脉入路治疗dAVF存在穿刺并发症高、肥胖患者操作困难等问题，前臂动静脉入路（fTAVA）创伤更小，但相关临床研究较少，未形成标准化方案。
研究设计：回顾性分析2021-2024年13例采用fTAVA治疗的dAVF患者，穿刺右侧桡动脉（动脉入路）+前臂浅静脉（中位肘正中静脉9例、头静脉4例，静脉入路），动脉用压迫装置止血，静脉用绷带压迫。
病例特征：患者中位年龄73岁，8例女性，5例横窦-乙状窦dAVF、8例海绵窦dAVF，Borden分型Ⅰ型5例、Ⅱ型7例、Ⅲ型1例；9例靶向左颈内静脉，4例靶向右颈内静脉。
手术结果：100%手术入路成功，11例实现瘘口完全闭塞，2例次全闭塞；仅1例出现桡动脉穿刺部位皮下血肿（轻微并发症），无脑出血、缺血、静脉闭塞等严重并发症；9名有经股入路史的患者均反馈fTAVA术后不适感更低。
研究结论：fTAVA治疗dAVF安全、有效且患者舒适度高，适合肥胖、服用抗血栓药物等经股入路高风险患者，超声引导+静脉造影可提升操作成功率，中位肘正中静脉和前臂头静脉是优选的静脉穿刺部位。
简 评
对于特定类型的患者，例如肥胖短颈，前臂静脉入路替代颈静脉入路栓塞治疗dAVF技术可行。
9：空白路图（blank roadmap）功能拓展至dAVF治疗【13】
技术背景：空白路线图技术最初用于开通血管造影静脉期不可见的闭塞岩下窦，而窦汇和海绵窦作为静脉交汇区，解剖结构复杂、变异大，是经静脉栓塞治疗DAVF/脑AVM的重要通路，常规造影难以清晰显影，导航难度大。
技术应用：首次将空白路线图技术的高级应用拓展至窦汇和海绵窦区域，实现导丝/微导管在该复杂结构中的精准导航，可作为经静脉栓塞的通路中继，实现对侧靶点的访问，解决DAVF和脑AVM经静脉栓塞中的导航难题。
10：双导丝锚定技术应用在静脉入路治疗海绵窦区dAVF【14】
技术背景：海绵窦是经静脉栓塞治疗颞顶叶脑AVM/DAVF的重要通路，但其解剖特点易导致微导管卡滞，无法顺利进入大脑中浅静脉（SMCV）完成远端置管，影响栓塞治疗。
技术创新：首次提出双导丝锚定技术，在原有导丝基础上增加一根辅助导丝作为“锚点”提供支撑，解决微导管在海绵窦内的卡滞问题，实现SMCV的顺利置管，为经海绵窦的DAVF/脑AVM经静脉栓塞提供了有效的补救技术。
简 评
这些都是一线术者摸索出的小技巧，对于初学者而言含金量极高，减少术中辐照时间，提高手术成功率。
11：AI辅助注射液体栓塞剂【15】
研究背景：颅内液体栓塞术治疗DAVF、脑AVM等病变时，栓塞剂迁移易引发缺血并发症，需人工持续监测，存在人为疏漏风险。
研究方法：在8例颅内液体栓塞术（3例DAVF、1例AVM等）中应用Neuro-Vascular Assist AI实时辅助系统，该系统在双平面透视下实时检测栓塞剂，预设感兴趣区（ROI）并在栓塞剂到达时发出预警，回顾分析预警的精准度、召回率及临床实用性。
关键结果：
A 系统精准度100%、召回率92.0%，无假阳性预警，平均每例真阳性预警31.8次、假阴性2.8次；
B 28.3%的真阳性预警促使术者立即暂停注射，其中栓塞剂进入正常动脉的预警临床实用性最高（61.3%）；
C 无与系统预警相关的不良事件发生。
结论：这是首次将AI实时辅助应用于人类颅内液体栓塞术，该系统安全性高、预警精准，可减少人为疏漏，提升DAVF等病变栓塞治疗的安全性，兼具教学和策略沟通价值。
简 评
AI几乎在所有领域上的应用都让人耳目一新，这一应用未来有希望缩短术者注射液体栓塞剂的学习曲线，更好的保障手术安全。
03.
创新材料
1.新型液态栓塞剂PHIL治疗dAVF研究【16】
研究背景：血管内栓塞是dAVF的一线治疗，PHIL作为新型非粘附性液体栓塞剂，具有无需术前准备、无皮肤着色、成像伪影低等特点，但其治疗dAVF的有效性和安全性缺乏大样本前瞻性证据。
研究设计：2017-2019年欧洲14个中心的前瞻性单臂研究，纳入67例初治单发dAVF患者，采用PHIL作为一线栓塞剂，允许联合其他器械/技术，主要终点为3-6个月造影完全闭塞率和功能结局（mRS评分）。
病例特征：患者平均年龄61±14岁，70.1%为男性，71.6%的dAVF未破裂，53.7%位于横窦-乙状窦，56.7%为Cognard Ⅲ/Ⅳ型；89.6%的患者仅接受1次栓塞手术。
手术与随访结果：①疗效：3-6个月造影完全闭塞率达86.9%，Cognard Ⅱa及以上病变的完全闭塞率达91.3%；②功能：79.1%的患者mRS评分0-1分，29.9%的患者mRS较基线改善，无患者恶化或死亡；③安全性：37.3%的患者出现不良事件（AE），手术相关AE发生率32.5%，严重不良事件（SAE）发生率15.6%，仅5例AE与PHIL直接相关，且多数AE可缓解。
研究结论：PHIL栓塞剂治疗dAVF的疗效与现有液体栓塞剂（Onyx/Squid）相当，安全性良好，可联合压力锅技术、球囊、支架等多种技术，是dAVF血管内治疗的有效选择。
简 评
PHIL在一定程度上克服了目前国内主流栓塞剂Onyx的皮肤着色和成像伪影的不足，和另一新型栓塞剂ihtObtura（Iberhospitex, S.A.）一样，正成为目前液体栓塞剂的升级版本。
综上所述，做为一种罕见疾病，AVF硬脑膜动静脉瘘 (dAVFs）是一类复杂的血管病变，其特点是存在显著的解剖学和血流动力学异质性。其优化管理取决于细致的血管造影评估和多学科协作，以 根据病变解剖结构和临床背景制定个性化治疗方案，期待更多高质量的临床研究证据和技术创新。
编写专家简介
李天晓
河南省脑血管病医院、河南省人民医院
博士，主任医师，二级教授，博士生导师
河南省人民医院首席专家，河南省脑血管病医院首任常务副院长，河南省介入治疗中心主任，国务院政府特殊津贴获得者
现任国家卫健委神经系统疾病质控专家组和神经介入质控专家组委员、国家卫健委能力提升及继续教育中心神经介入专委会副主任委员、中国医师协会介入医师分会副会长、中国医师协会神经介入专委会副主任委员、中国脑血管病专科联盟副主席兼秘书长、中国卒中学会神经介入专业委员会副主任委员等国家级学术职务
《Journal of Interventional Medicine》杂志主编、《Frontiers in Neurology》执行主编、《介入放射学杂志》副主编和《中华介入放射学杂志》副总编辑
担任河南省脑血管病国际联合实验室、河南省脑血管介入创新工程技术研究中心和郑州大学先进医学研究中心脑血管病精准诊疗平台主任。作为核心研究者参与的国际多中心研究成果多次发表在NEJM、JAMA和Lancet等顶刊上，以第一或通讯作者在Stroke、JNIS和Cell子刊等期刊发表SCI论文160余篇。主编和主译专著十余部。作为编写组长主编《中国颈动脉狭窄介入诊疗指导规范》，主持和参加了十余部中国脑血管病指南和共识的制定。获批省科技进步奖一等奖1项、二等奖2项、三等奖3项，厅级一等奖8项。获批国家发明和创新专利67项，其中“国产Skyflow新型颅内血栓取栓装置”等专利成功转化，并获得国家药监局和欧洲CE认证上市，目前在中国、欧洲和东南亚数百家医院广泛使用
作为首席专家牵头完成了十余项神经介入器械上市前全国前瞻性多中心临床研究。先后获得国家卫健委“脑卒中防控工程十年突出贡献奖”、河南省卫生科技领军人才和河南省优秀医师等奖励，以及“全国卫生系统先进集体”、“河南省优秀研究生导师团队”等荣誉称号
在介入治疗和脑血管病学科建设方面成绩显著，国内创造性的提出了介入医学发展的临床化、规范化和专业化发展的“河南模式”，在领导支持下带领团队先后创建了河南省介入治疗中心和河南省脑血管病医院，获国内学界广泛赞誉和效仿
白卫星
中山大学附属第七医院（深圳）
早年毕业于郑州大学，医学硕士，副主任医师，曾任河南省人民医院颅内血管畸形专科主任，韩国首尔AMC医疗中心访问学者，现就职于中山大学附属第七医院（深圳）。从事神经介入专业20年，在脑和脊髓血管疾病的诊断和治疗上积累了丰富经验。对于出血性脑血管病，例如脑和脊髓血管畸形、脑膜动静脉瘘以及脑静脉性疾病，尤其治愈性介入栓塞治疗脑动静脉畸形方面，在国内享有颇高声誉。在此专业领域已经发表论文40余篇，其中SCI收录15篇，参编《颅内动静脉畸形》，《脑动静脉畸形介入治疗新入路——静脉入路》等多部专著。目前担任国际血管联盟中国部血管畸形专业委员会首届委员、中国卒中学会脑静脉病变分会首届常务委员、河南省医学会脑卒中分会委员等学术职位。
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