河道被堵→上游涨水→坝体承压：人脑里也有一套精密的“水利工程”。（配图由AI辅助生成，下同）
近期，喜马拉雅南麓遭遇一场罕见的跨境链式灾害。北京时间8月26日10时许，尼泊尔境内蓝塘里壤峰北坡海拔约5200米处冰川断裂，发生大规模冰岩崩；崩塌物沿沟谷高速下泄约22公里，转化为碎屑流、泥石流，冲击我国西藏日喀则市吉隆县吉隆口岸。截至9月5日18时，中方已确认43人遇难、519人失联；截至9月7日11时，尼方通报遇难人数达1355人，失联人数达4996人。愿逝者安息，盼失联者生还，也向中尼双方的一线救援人员致敬。
值得关注的是，这场灾害链并未完全终结。事实上，泥石流在尼泊尔错坚河汇入我国普热普强藏布的交汇处后形成了堰塞湖，虽然根据9月1日的消息，普热普强藏布堰塞湖已完全泄洪、风险可控，但上游错坚河冲击坑及尼泊尔侧新生堰塞体仍在监测中。
堰塞湖的本质，是“河道被堵→上游涨水→坝体承压”。而你是否知道，人脑里也有一套精密的“水利工程”——脑脊液循环系统；当它的“河道”被堵住或“排水闸”失灵，脑室便会像堰塞湖一样慢慢扩张，形成脑积水。
所以今天，我们来聊聊大脑里的“水患”与“治水”。
每天约500mL脑脊液的精密水路：侧脑室→室间孔→第三脑室→导水管→第四脑室→蛛网膜下腔→蛛网膜颗粒回吸收。
脑脊液（CSF）无色透明，成人每日生成约500mL，由各脑室脉络丛产生，沿“侧脑室→室间孔→第三脑室→中脑导水管→第四脑室→正中孔/外侧孔→蛛网膜下腔”循环，最终经蛛网膜颗粒回吸收入静脉窦。它承担缓冲震荡、运输营养、清除代谢废物的功能。
这条“水道”的发现史本身就是一部神经科学史：18世纪意大利解剖学家Domenico F.A. Cotugno首次科学描述CSF（推荐阅读：《神外历史上的今天｜ “Cotunni液”之谜》）；19世纪上半叶François Magendie系统研究其循环，第四脑室正中孔以他命名；Hubert von Luschka于1855年描述外侧孔；1875年，Axel Key与Gustav Magnus Retzius厘清了脑膜与蛛网膜下腔的结构关系，为CSF循环奠定现代解剖学基础。1913年，美国神经外科先驱Walter Dandy与Kenneth D. Blackfan一起，研究婴儿脑积水发病机理和脑脊液的生理学，并观察到西尔维乌斯导水管（the aqueduct of Sylvius）阻塞是脑积水的原因；同年12月，二人成功通过阻塞狗的导水管诱导脑积水，发现脑室和蛛网膜下腔脑脊液循环的过程规律，随后一年发表了关于脑脊液起源、循环、吸收以及实验性脑积水生成的经典传世之作；再接再厉，1920年，Dandy发明了第三脑室造口术并设计了脑脊液分流术（推荐阅读：《神外历史上的今天｜Walter E. Dandy，现代神经外科三大创始人的压轴登场》）。
参考文献：Engelhardt E. Magendie and Luschka: Holes in the 4th ventricle. Dement Neuropsychol. 2016 Jul-Sep;10(3):254-258. doi: 10.1590/S1980-5764-2016DN1003015. PMID: 29213465; PMCID: PMC5642425；Bakay L. Discovery of the arachnoid membrane. Surg Neurol. 1991 Jul;36(1):63-8. doi: 10.1016/0090-3019(91)90136-w. PMID: 2053077；Dandy WE. EXPERIMENTAL HYDROCEPHALUS. Ann Surg. 1919 Aug;70(2):129-42. doi: 10.1097/00000658-191908000-00001. PMID: 17864139; PMCID: PMC1410318.
不同的堰塞湖/脑积水：梗阻性（河道被堵）、交通性（排水闸失灵）、高分泌性（来水过大）。
脑积水为什么会让人出现症状？关键是“容积-压力-组织变形”三者的关系。颅腔近似刚性容器，CSF增多时，要么颅内压升高（急性梗阻性脑积水），要么通过脑组织萎缩、静脉血容量减少等方式代偿（慢性交通性脑积水）。无论压力是否升高，脑室扩张都会牵拉、压迫室旁白质和神经传导束，从而出现相应症状：急性者以头痛、呕吐、视乳头水肿、意识障碍为主；慢性者则因额叶-皮质下环路、下行运动通路及膀胱控制中枢受累，表现为步态、认知和排尿功能障碍。一句话：脑积水致病，不只因为“压力高”，也因为“脑室大了把周围结构撑坏了”。
进一步的，按“堵点”位置，脑积水可分三类：
然而，这些脑积水里，最不容易被一眼认出来的，是交通性脑积水中的正常压力脑积水（NPH）。它不是河道被巨石瞬间堵死，而是下游的“排水闸”——蛛网膜颗粒——随着年龄、出血或炎症逐渐失灵；脑室像一座缓慢上涨的堰塞湖，颅内压却可能长期测不出异常。患者和家属往往把它当作“人老了”，直到走不稳、记不住、憋不住三联征出现才就医。也正因它如此隐匿、如此容易被误诊，NPH才成为老年医学里“最可惜的可逆性痴呆”。接下来，我们就把镜头推近这座“安静的堰塞湖”。
NPH三联征：磁性步态打头阵，认知、排尿随后——但三联征齐全者仅约六成。
1936年George Riddoch已报道无脑压增高表现的脑积水病例。1957年，哥伦比亚神经外科医生Salomón Hakim在波哥大San Juan de Dios医院首次识别出该综合征；1964年他完成博士论文，次年与R D Adams、C M Fisher等在NEJM发表经典论文“Symptomatic occult hydrocephalus with normal cerebrospinal-fluid pressure”，正式提出NPH概念。由于Hakim的奠基性贡献，NPH也被称为Hakim综合征；2025年Steven H Yale等在J Neurosurg Sci提议将“特发性正常压力脑积水（iNPH）”更名为Hakim病，以简化名称、提高公众与医生认知，同刊Yasar与Tullberg的综述亦呼应了这一命名趋势。
所谓“正常压力”并非始终正常。2025年NEJM综述指出，iNPH患者脑室内压力波形与颅内顺应性异常，腰穿或脑室造瘘时测得的CSF压力可正常或仅轻度升高，部分患者在夜间或体位改变时可出现间歇性高压。因此有学者认为“慢性脑积水”一词比“正常压力脑积水”更贴切。
NPH三联征极具迷惑性：
两个容易被忽视的要点：其一，三联征“齐全”反而是少数——文献报道仅约60%患者具备完整三联征；诊断上“至少具备三联征之一”即可疑诊。其二，它常与阿尔茨海默病、帕金森病“撞脸”甚至共病。国内单中心50例iNPH回顾性研究显示，首诊误诊率高达66%，最常见被误诊为帕金森病（28%）和血管性痴呆（26%）。大洋彼岸也有个耐人寻味的故事：耶鲁大学内科医生Conn本人就曾是NPH患者，被误诊为帕金森病/脑萎缩十年之久，确诊分流术后获“戏剧性”缓解——他随后对284名同行的调查显示，医学界对这一可逆综合征的认知严重不足。
另一方面，iNPH的患病率随年龄急剧上升：
√ 瑞典人群研究显示，70–79岁iNPH患病率约0.2%，80岁及以上升至5.9%（Neurology 2014）。
√ 日本Osaki-Tajiri项目（≥65岁居民随机抽样、497例MRI评估）报道可能iNPH患病率约1%–2%（Neuroepidemiology 2009）；另一项日本16年社区队列随访发现，86岁高龄段iNPH患病率达7.7%（8/104），且相当比例未就诊（Acta Neurol Scand 2022）。
√ 一篇系统综述指出，iNPH患病率受诊断标准与研究人群影响较大（Acta Neurol Scand 2020）。
√ 中国上海1491名≥60岁居民的人群调查显示：经影像标准校正后估算iNPH患病率约2.59%，≥90岁升至7.99%，仅上海一地估算约13.4万名患者（Alzheimers Dement 2025）；按此估算，全国60岁以上人群的潜在患者至少以百万计，而实际得到规范诊疗者远低于此。
可见，iNPH不是罕见病，而是被忽视的常见病！
患病率随年龄急剧上升：80岁以上近6%，上海估算13.4万患者——被忽视的常见病。
参考文献：GEORGE RIDDOCH, PROGRESSIVE DEMENTIA, WITHOUT HEADACHE OR CHANGES IN THE OPTIC DISCS, DUE TO TUMOURS OF THE THIRD VENTRICLE, Brain, Volume 59, Issue 2, June 1936, Pages 225–233, https://doi.org/10.1093/brain/59.2.225；Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH. SYMPTOMATIC OCCULT HYDROCEPHALUS WITH "NORMAL" CEREBROSPINAL-FLUID PRESSURE. A TREATABLE SYNDROME. N Engl J Med. 1965 Jul 15;273:117-26. doi: 10.1056/NEJM196507152730301. PMID: 14303656； Yale SH, Tekiner H, Aggarwal A, Yale ES. Hakim disease: a new eponym for idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurosurg Sci. 2025 Oct;69(5):434-435. doi: 10.23736/S0390-5616.25.06520-8. Epub 2025 Jul 1. PMID: 40598921；Yasar S, Tullberg M. Hakim's disease: an update on idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurosurg Sci. 2025 Feb;69(1):4-19. doi: 10.23736/S0390-5616.25.06365-9. PMID: 40045801；Johnson MD, Williams MA. Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus. N Engl J Med. 2025 Dec 4;393(22):2243-2253. doi: 10.1056/NEJMra2306506. PMID: 41337716；[1]沈红健,杨月嫦,尹又,等.特发性正常压力脑积水患者的临床特点及误诊情况分析[J].卒中与神经疾病,2015,22(2):94-97；Conn HO, Lobo FM. What do physicians know about normal pressure hydrocephalus and when did they know it? A survey of 284 physicians. Yale J Biol Med. 2008 Mar;81(1):19-29. PMID: 18604308; PMCID: PMC2442723；Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelsø C. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology. 2014 Apr 22;82(16):1449-54. doi: 10.1212/WNL.0000000000000342. Epub 2014 Mar 28. PMID: 24682964; PMCID: PMC4001197；Tanaka N, Yamaguchi S, Ishikawa H, Ishii H, Meguro K. Prevalence of possible idiopathic normal-pressure hydrocephalus in Japan: the Osaki-Tajiri project. Neuroepidemiology. 2009;32(3):171-5. doi: 10.1159/000186501. Epub 2008 Dec 19. PMID: 19096225；Iseki C, Takahashi Y, Adachi M, Igari R, Sato H, Koyama S, Ishizawa K, Ohta Y, Kato T. Prevalence and development of idiopathic normal pressure hydrocephalus: A 16-year longitudinal study in Japan. Acta Neurol Scand. 2022 Nov;146(5):680-689. doi: 10.1111/ane.13710. Epub 2022 Sep 16. PMID: 36114711；Zaccaria V, Bacigalupo I, Gervasi G, Canevelli M, Corbo M, Vanacore N, Lacorte E. A systematic review on the epidemiology of normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand. 2020 Feb;141(2):101-114. doi: 10.1111/ane.13182. Epub 2019 Nov 21. PMID: 31622497；Fang X, Xu X, Liu C, Li S, Deng Y, Tang F, Zhang L, Xing Y, Mao R, Hu J. Prevalence of idiopathic normal pressure hydrocephalus in older adult population in Shanghai, China: A population-based observational study. Alzheimers Dement. 2025 Feb;21(2):e14525. doi: 10.1002/alz.14525. PMID: 39950414; PMCID: PMC11826331.
治“水”四策：EVD急诊泄洪、VPS首选分流、LPS微创旁路、ETV凿山改道。
● 脑积水怎么治？
√ EVD（脑室外引流）：急诊“泄洪”，用于急性脑积水、蛛网膜下腔出血、脑外伤等。引流袋开口高于侧脑室平面10–15cm，引流速度一般不超过20mL/h，日引流量<500mL，拔管前通常试夹管24小时。
√ VPS（脑室-腹腔分流术）：目前iNPH首选术式。对放液试验阳性者，既往队列研究报道症状改善率可达80%–90%。2025年NEJM发表的PENS试验——迄今该领域规模最大的双盲随机对照试验——在99例经放液试验筛选的iNPH患者中发现：与安慰剂阀设置相比，开放分流（开放压110mmH₂O）在3个月时显著改善步态与平衡，但未显著改善认知或尿失禁，且伴一定操作相关风险（如硬膜下血肿/积液、体位性头痛）。这一结果首次以RCT级别证据确认分流获益，同时提醒临床医生设定合理预期、精准筛选患者。
√ LPS（腰大池-腹腔分流术）：不经颅腔的微创旁路，适合高龄高危的交通性脑积水；配备抗重力装置可减少体位性过度引流。
√ ETV（第三脑室底造瘘术）：“凿山改道”，适用于导水管狭窄等梗阻性脑积水（成人成功率约70%–90%），无需终身带管；但iNPH中证据有限，一般不作首选。
● iNPH？诊断先行！
√ 影像：Evans指数（侧脑室前角最大宽度/同层颅骨内径）>0.3提示脑室扩大；DESH征（蛛网膜下腔不成比例扩大）与胼胝体角<90°是iNPH较特异的表现。
√ 腰穿放液试验（CSF tap test）：放出30–50mL脑脊液，模拟一次“试泄洪”。按2026年国内共识（推荐阅读：《【专家共识】特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2026版）》和《特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(2022)》），放液后24小时首次评估步态与认知，阴性者48–72小时二次评估；阳性标准为一项症状改善>20%或两项改善>10%。阳性预测分流效果的价值高，但敏感度有限（约50%–83%）——阴性不能排除诊断。
√ 腰大池持续外引流试验（ELD）：对单次放液阴性而临床高度怀疑者，持续引流可进一步提高预测准确性。
√ 脑脊液流出阻力（Rout）测定：升高支持诊断，可辅助预测分流反应，但操作复杂，未在所有中心常规开展。
√ 新兴工具：CSF生物标志物（Aβ42、t-tau、p-tau181、NfL）有助于与AD鉴别（J Clin Neurosci 2025）；DTI-ALPS指数评估类淋巴功能、AI步态分析等正处于早期验证阶段。
“试泄洪”：放液30~50mL，24h首评、阴性48~72h复评；影像三征（Evans、DESH、胼胝体角）辅助定位。
参考文献：Luciano MG, Williams MA, Hamilton MG, Katzen HL, Dasher NA, Moghekar A, Hua J, Malm J, Eklund A, Alpert Abel N, Raslan AM, Elder BD, Savage JJ, Barrow DL, Shahlaie K, Jensen H, Zwimpfer TJ, Wollett J, Hanley DF, Holubkov R; PENS Trial Investigators and the Adult Hydrocephalus Clinical Research Network. A Randomized Trial of Shunting for Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus. N Engl J Med. 2025 Dec 4;393(22):2198-2209. doi: 10.1056/NEJMoa2503109. Epub 2025 Sep 16. PMID: 40960253; PMCID: PMC12682072；Johnson MD, Williams MA. Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus. N Engl J Med. 2025 Dec 4;393(22):2243-2253. doi: 10.1056/NEJMra2306506. PMID: 41337716；中华护理学会 T/CNAS 42－2024《成人脑室外引流护理》；中国老年保健协会脑积水专病分会,中华医学会神经外科学分会,中国神经外科重症管理协作组,等. 特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2026版）[J]. 中华医学杂志,2026,106(27)：2795-2818.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20260415-01033；中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组,中华医学会老年医学分会,北京神经变性病学会. 特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(2022)[J]. 中华老年医学杂志,2022,41(02)：123-134.DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2022.02.001。
eShunt：经股静脉入路的仿生蛛网膜颗粒——不开颅、不穿脑、无长隧道的“血管内分流术”。
eShunt（CereVasc，USA）是一枚微型生物仿生、带瓣膜的经硬膜脑脊液分流植入物，模拟天然蛛网膜颗粒的单向阀门功能，让CSF从蛛网膜下腔被动流入静脉系统。（推荐阅读：《『新装置新技术』The eShunt System，经皮经硬膜置入的新型仿生血管内脑脊液分流器》）
√ 植入方式：经股静脉入路，将装置送至桥小脑角池附近的硬膜区域，建立一条蛛网膜下腔→静脉窦的引流通道。不需要开颅、不需要脑实质穿刺、不需要皮下长隧道。
√ 目标疾病：主要针对交通性脑积水和NPH，意图成为VPS/LPS的微创替代方案。
√ 证据现状：2021年12月Pedro Lylyk等在线发表首例人体研究（J Neurointerv Surg 2022）证明技术可行；Adel M Malek等（Neurosurg Clin N Am 2024）系统阐述其仿生设计；Andrew B Koo等（J Neurointerv Surg 2025）以技术视频细化植入步骤与患者筛选；另，针对NPH的STRIDE关键试验也已完成入组。（推荐阅读：《【风向标｜研究】eShunt系统治疗正常压力脑积水最新结果发表，安全性、疗效均获确证》和《【风向标｜药械】交通性脑积水儿童患者有望启用微创血管内疗法——eShunt系统再获FDA“突破性医疗器械认定”》）
√ 当前定位：截至2026年，eShunt仍处于研究性器械（investigational device）阶段，尚未获得FDA或NMPA正式批准，不能替代现有VPS/LPS标准治疗。
重要的是，eShunt代表了一种范式转变——把神经外科的分流手术交给神经介入在血管腔内完成。若后续RCT证实其有效性与安全性不劣于传统分流、同时降低感染/堵管/过度引流等并发症，它可能改写NPH的治疗格局。
参考文献：Lylyk P, Lylyk I, Bleise C, Scrivano E, Lylyk PN, Beneduce B, Heilman CB, Malek AM. First-in-human endovascular treatment of hydrocephalus with a miniature biomimetic transdural shunt. J Neurointerv Surg. 2022 May;14(5):495–9. doi: 10.1136/neurintsurg-2021-018136. Epub 2021 Dec 3. PMID: 34862267; PMCID: PMC9016261；Malek AM, Beneduce BM, Heilman CB. Endovascular Shunting for Communicating Hydrocephalus Using a Biologically Inspired Transdural Cerebrospinal Fluid Valved eShunt® Implant. Neurosurg Clin N Am. 2024 Jul;35(3):379-387. doi: 10.1016/j.nec.2024.03.004. PMID: 38782531；Koo AB, Lylyk I, Antonios J, Lylyk PN, Perez N, Bleise C, Hebert R, Lylyk P, Matouk C. eShunt system: a technical video. J Neurointerv Surg. 2025 Jul 14;17(8):792. doi: 10.1136/jnis-2025-023365. PMID: 40379475.
从Cotugno看见脑脊液，到Dandy望进脑室，再到Hakim从“压力正常却脑室扩张”的悖论出发、最终让“痴呆”出现逆转的希望，脑积水的诊疗史就是一部人类与颅内“水患”斗争的历史。2025年的顶刊证据既确认了分流术的获益，也标出了它的边界；而正在血管腔内生长的新工具，乃至未来遗传分子机制孕育或催生的药物与基因治疗，则进一步预示着下一个百年的“治水”方式——“治水”未必永远依赖“开渠”。
最后，下次再听到“堰塞湖”三个字，不妨想想：神经外科医生每天都在做同样的事——监测水位、评估坝体、择机泄洪、改道分洪。区别只在于，地质工程师面对的是山川，我们守护的是生命中枢。
地质工程师面对的是山川，我们守护的是生命中枢。
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