张晓华教授团队分享影像难鉴别的脑膜瘤与前庭神经鞘瘤临床病例,解析鉴别要点与手术技巧,供神经医学从业者参考学习。


前庭神经鞘瘤与CPA区脑膜瘤根据影像学表现及临床症状进行鉴别大部分情况下比较容易,但极端情况下在术前鉴别仍较为困难。
病例1-前庭神经鞘瘤

男,38岁
主诉:右侧听力进行性下降2年余
查体:右侧听力粗测下降,面神经功能正常
既往史:-





诊断:右侧CPA区占位 前庭神经鞘瘤?脑膜瘤?
手术:乙状窦后入路右侧CPA区占位切除术
手术要点:
1.术中明确肿瘤性质;
2.如为前庭神经鞘瘤,术中面听神经的保护;如为脑膜瘤,术中基底的判断及处理;
3.术中颅底骨质处理后脑脊液漏的预防。
点击查看手术视频

病例2-脑膜瘤

女,52岁
主诉:左侧听力进行性下降3年余
查体:左侧听力粗测下降,面神经功能正常
既往史:-







诊断:左侧CPA区占位 脑膜瘤?前庭神经鞘瘤?
手术:乙状窦后入路左侧CPA区占位切除术
手术要点:
1.术中明确肿瘤性质;
2.如为前庭神经鞘瘤,术中面听神经的保护;如为脑膜瘤,术中基底的判断及处理;
3.术中颅底骨质处理后脑脊液漏的预防。
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讨论

1
前庭神经鞘瘤与CPA区脑膜瘤的影像鉴别要点
2
影像难以鉴别的原因
一般前庭神经鞘瘤常会进入内听道,进入内听道的原因主要与前庭神经鞘瘤起源点有关。
神经鞘瘤的起源解剖位置在中枢神经系统与周围神经系统的交界区域(即中枢-周围髓鞘交界处,医学上称为Obersteiner-Redlich区或porus acusticus附近)。在此区域,由少突胶质细胞形成的中枢髓鞘转换为由施万细胞形成的周围髓鞘,这使得该段神经根成为神经鞘瘤的好发部位。

而该移形区域的具体位置不恒定,可以看到,不同神经、不同个体移形区域距离REZ区的距离相差较大,而其中前庭神经的移形区域位于脑干的REZ区约9-14mm,该移形区域的整体长度为6-15mm。其形态与起源点直接相关,大部分位于远端,肿瘤生长形态表现就较典型。

如起源点靠近REZ区,其正常进内听道内的可能性较小,形态就类似脑膜瘤。

而如果脑膜瘤的基底无限靠近内听道后唇,脑膜尾征向内听道内延续生长,则可能像本例患者形似前庭神经鞘瘤。
3
面神经的生理及病理解剖位置


4
包膜下切除技术概念的解释及应用
张晓华主任作为国内最早提倡进行包膜下肿瘤切除的专家,该技术在面神经术中保护中至关重要。
首先我们需要确认听神经瘤是属于蛛网膜内肿瘤还是蛛网膜外肿瘤。
各种观点不一,大部分认为听神经瘤属于蛛网膜内肿瘤。
蛛网膜像袖套一样包围着前庭-耳蜗面神经复合体,随着面、听神经进入内耳道底,是桥小脑池的蛛网膜延伸,其间有脑脊液循环,属于桥小脑池的一部分,称其为面听池。
我们认为听神经瘤位于硬膜下还是硬膜外,主要取决于鞘瘤的真正起源点与蛛网膜之间的关系。
而奥雷区并非一点,而是某一个区域,与蛛网膜移形成神经包膜的点不恒定。
如果起源点位于蛛网膜下,则肿瘤起源后位于蛛网膜下,肿瘤逐渐生长会将部分脑脊液推挤至内听道内蛛网膜下,形成蛛网膜帽;而如果起源点位于蛛网膜外,肿瘤于内听道内则无蛛网膜帽。
其次我们根据肿瘤起源位置可推断肿瘤的包膜的成分。
如肿瘤起源于蛛网膜下,游离面包膜成分从外向内包括内听道口附近的硬膜样成分、蛛网膜、神经束膜、神经纤维组织被推挤形成的结缔组织层。
而肿瘤如起源于硬膜外,游离面包膜成分从外向内包括内听道口附近的硬膜样成分、神经束膜、神经纤维组织被推挤形成的结缔组织层,缺少蛛网膜成分。
而肿瘤-面神经面包膜成分则更加复杂,因为牵涉到多层面的蛛网膜、神经束膜成分,分离更为不易。
由此可以看出,与肿瘤实质真正接触的包膜成分主要是神经束膜和神经纤维被推挤后形成的结缔组织。不论是宣武医院鲍遇海主任提出的神经外膜下分离还是唐都医院屈延主任提出的神经束膜下分离技术,本质都是包膜下分离的概念的延伸。
我们认为包膜的基础不论肿瘤的包膜是神经外膜还是神经束膜,我们只要严格按照包膜下分离,就像“脱裤子”一样将包膜从肿瘤上剥离下来,就可以最大程度保留面听神经以及脑干的功能。
当然,以包膜为界面分离肿瘤和面听神经之间粘连,并不是在所有界面都能非常漂亮的完成。
5
两端会师操作
面神经在前庭神经鞘瘤中存在两个最难分离的点,内听道口前缘及面神经出脑干处。
从脑干端和内听道端分别进行解剖(肿瘤实质与面神经、耳蜗神经在不同区域存在不同数目的神经束膜、神经纤维),逐渐向内听道口处汇合的两端会师。
作者简介
金义超 副主任医师
上海交通大学医学院附属仁济医院
医学博士,副主任医师
主要临床工作方向为颅底神经外科肿瘤诊断及外科治疗
现主持国家自然科学基金青年项目、面上项目各一项,获上海市医苑新星、上海市科委启明星人才计划项目支持,于Angew Chem Int Ed Engl、Journal of Neuroinflammation、Redox Biology等杂志SCI论文20余篇
张晓华 教授
上海交通大学医学院附属仁济医院
医学博士、主任医师、博士研究生导师
Walter E.Dandy神经外科培训中心主任
亚洲神经外科学会浦江培训中心主任
现任中华医学会神经外科分会委员、中国医师协会神经外科分会委员、中国解剖学会神经外科分会副主任委员、欧美同学会颅底外科分会副主任委员、中国医促会颅底外科分会常委、上海市医学会神经外科分会副主任委员、脑肿瘤组副组长、上海市医疗事故鉴定专家、上海市劳动能力鉴定专家等
担任《肿瘤》杂志常务编委;《临床小儿外科杂志》《上海医学》《神经病学与神经康复》《Surgical Neurology International》等杂志编委
作为访问学者曾先后在加拿大UBC大学附属温哥华总院、美国西雅图华盛顿大学港景医院、Barrow神经科学中心等从事临床和相关科研工作。作为负责人主持多项国家级及省部级课题,参与课题多次荣获上海市科技进步三等奖。并先后获得上海市卫生系统先进工作者,闵行区领军人才,首届中国“人民好医生”学术成就-青年风尚典范,民建上海2022年“优秀抗疫个人”称号
以第一作者/通讯作者在Stroke、Molecular Therapy-Nucleic Acids、J Neuroinflammation、TrAC-Trends in Analytical Chemistry等知名杂志发表SCI论文50余篇。参与了《立体定向和功能性神经外科》《颅底疾病诊断与治疗》《现代颅脑损伤学》等专业书籍的编写。作为主编撰写论著《脑血管疾病治疗的最新进展》;翻译著作《前庭神经鞘瘤综合管理》。培养硕士和博士研究生二十余名
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