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病例简介
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患儿,男,13岁。
主诉:言语迟钝3月,右眼外斜1月;在当地医院检查 CT 发现三室后占位合并梗阻性脑积水,肿瘤卒中,血液HCG 19677 mIU/ml,AFP 718.1 ng/ml,考虑为松果体区混合性生殖细胞肿瘤合并梗阻性脑积水,当地医院给与急诊外引流,请天坛医院专家共同会诊,制定化疗方案,给与化疗3次,期间肿瘤出血逐渐吸收,HCG/AFP有缓慢下降,患者脑积水不能缓解,当地医院给与脑室腹腔分流手术。其后来北京某医院继续化疗2次,肿瘤无明显变化,来我院就诊。
既往史:既往体健。
家族史:否认家族遗传病史。
查体:神情语利,精神差,双瞳等大等圆,直径4mm,对光反射灵敏,双眼上视有困难,四肢肌力肌张力正常,双侧巴氏征阴性。
手术前我院血液检查:HCG 2.9 mIU/ml,AFP 589.16 ng/ml
辅助检查:CT/MRI:三室后占位,梗阻性脑积水
术前影像学


术前诊断
三室后占位,混合性生殖细胞肿瘤,高危型,其后采用神经内镜旁正中幕下小脑上入路。
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手术入路和手术视频
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1.患儿左侧卧位,旁正中幕下小脑上入路,可见肿瘤左侧有出血黄染痕迹,肿瘤实性,边界清楚,血供丰富,周边可见粗大动脉化静脉,血供主要来源于双侧脉络膜后内侧动脉等,沿病变周边分离,最后全切肿瘤。
点击查看手术视频
2.手术后患儿恢复顺利,术后1周余出院,外院继续化疗、放疗。
3.手术后病理:恶性混合性生殖细胞肿瘤(卵黄囊瘤90%+未成熟畸胎瘤9%+绒癌1%)。
4.手术后HCG、AFP指标持续降低,待化疗前已经基本降至接近正常水平。
5.手术中体位和手术后复查图片:


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治疗体会
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1
儿童松果体肿瘤中,生殖细胞肿瘤较为常见,NGGCT可以分为高危、中危和低危型,其中血液HCG/AFP极度升高这种病例,为高危型,预后较差。手术完整切除肿瘤可以明显提高患儿的临床预后。该患儿的病理为卵黄囊瘤90%+未成熟畸胎瘤9%+绒癌1%,也证实了我们的判断。
2
该类型手术,我们称之为second look surgery,手术的时机尚有争议,但大多数建议在两轮 化疗后较为合适,经过两轮化疗,对于化疗敏感的肿瘤会明显缩小,如果没有缩小,即使继续化疗,肿瘤也很难再继续消退。该患儿虽然血液HCG/AFP有下降,出血吸收,但是肿瘤未明显变化,当地医院采用继续化疗,肿瘤仍然无法继续缩小。我们建议早期采取手术切除为宜。
3
较传统的胼胝体入路和Poppen入路,神经内镜旁正中幕下小脑上入路近年来已经开始逐渐推广应用。很多临床医师对于该入路是否可以应用于儿童期体积较大血供丰富的肿瘤,有异议。我们团队在国内小儿神经外科领域率先开展该手术方式,取得了很好的效果。该病例显示肿瘤血供丰富,周围粗大供血动脉,肿瘤质地坚硬,难以分块切除肿瘤。松果体肿瘤的血供大多来源于双侧脉络膜后内侧动脉,内镜从后方,可以提前从双侧离断供血动脉,减少肿瘤供血动脉,手术中出血少,解剖结构清晰,手术中对于穹隆、脑干、丘脑的保护较好,手术后患儿反应轻,可以很好的继续化疗放疗等。
4
旁正中入路较后正中优势较大,可以避开小脑山顶阻挡,从侧方分离蛛网膜间隙,对于三脑室内的视野更佳。尤其是可以减少对于中线引流静脉的损伤,手术后反应相对会轻一些。
5
儿童和婴幼儿松果体区肿瘤,生殖细胞肿瘤较为多见,其他类型有松果体母细胞瘤、松果体细胞瘤、AT/RT等多种,手术切除占有重要的地位,内镜微创手术在有条件的医院应该作为首选的手术入路。
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专家简介
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姜涛 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院
医学博士,主任医师,副教授,研究生导师
师从于医学泰斗王忠诚院士,首都医科大学附属北京儿童医院神经外科行政副主任(主持工作)
擅长儿童及婴幼儿颅脑肿瘤、血管性疾病例的微创手术治疗,在国内小儿神经外科领域率先采用神经内镜切除儿童松果体肿瘤、丘脑肿瘤等各个部位病变,于国内率先开展儿童婴幼儿髓母细胞瘤等的分子分型、微创手术、个体化治疗和遗传筛查等,擅长结节性硬化症等合并癫痫的手术治疗
2018年受到国家留学基金委资助于加拿大The Hospital for Sick Children医院访问学者一年,参编参译《王忠诚神经外科学》、《RHOTON神经解剖学》、《神经外科手术入路解剖与临床》等多部著作,承担国家自然科学基金、北京市自然科学基因等多项课题,于Neuro-Oncology、Cancer Research等杂志发表论文10余篇
担任中国医师协会生殖细胞肿瘤学组委员、中国抗癌协会小儿脑肿瘤学组委员、中国抗癫痫协会结节性硬化症专业委员会委员等
儿童脑肿瘤相关工作获北京市医学科技奖二等奖(2025)、中国抗癌协会科技奖二等奖(2025)、教育部科学技术进步奖二等奖(2020)、第四届全国妇幼健康科学技术奖三等奖(2021)
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