患儿，女，7岁。

主诉：发作性点头、双手抱球样动作1年余。

简要病史：患儿于1年前无明显诱因下出现发作性点头样动作，伴双手抱球姿势，呈成串发作，单次发作持续约1-2秒，每串发作持续约3-5分钟。发作时伴有神志淡漠，发作后精神萎靡、嗜睡，患儿对发作过程可回忆。发病初期，发作频率约为每月2-3次。

7个月前，患儿发作频率较前明显增加，发作持续时间显著延长，每串发作最长可持续数分钟至半小时。2025年11月，于外院行视频脑电图检查，结果提示：发作间期可见左侧额极、前颞区痫样放电；临床发作期表现为成串痉挛发作，同步脑电图可见左侧颞、额极区广泛高波幅慢波复合低波幅快波节律。头颅MRI平扫未见明显异常结构改变。当时临床诊断为“癫痫（痉挛性发作）”，先后予拉莫三嗪、丙戊酸钠、左乙拉西坦等抗癫痫药物治疗。其中，拉莫三嗪治疗后症状无明显改善；调整为丙戊酸钠联合左乙拉西坦后，发作持续时间有所缩短，但每日仍有发作，未达到持续无发作状态。

体格检查：神志清楚，精神反应可，查体尚合作，生长发育及营养状况中等，全身皮肤黏膜未见明确牛奶咖啡斑及色素脱失斑。能简单对答，可遵嘱完成指令动作，记忆力、定向力及理解力粗测与同龄儿大致相符。双眼底视乳头无水肿，边界清晰，视网膜未见明显异常；双侧瞳孔等大等圆，直径约2.0 mm，对光反射灵敏，眼球各向运动自如，未见眼震及复视表现。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，软腭上抬可，咽反射存在。四肢肌力Ⅴ级，四肢及躯干肌张力正常，未见手足徐动或震颤。双手指鼻试验、跟膝胫试验动作稳准。双侧巴氏征（Babinski）阴性，双侧霍夫曼征（Hoffmann）阴性，脑膜刺激征（颈抵抗、克氏征、布氏征）阴性。

治疗经过：拉莫三嗪、丙戊酸钠、左乙拉西坦后等药物。

术前服药：丙戊酸钠6ml bid（丙戊酸浓度100.88ug/ml）、左乙拉西坦375mg bid。

母孕期及围产期及生长发育正常。

图1. 清醒状态下未见枕区优势α节律，全脑背景呈弥漫性慢波改变，以4–7Hzθ频段活动为主要背景节律。

图2. 发作间期：左侧前额、额、前颞棘慢波发放。

图3. 发作期：发作时呈痉挛发作，成串出现，持续1-2秒钟，于左侧额极及前颞区起始，呈广泛性高波幅慢波节律，其上叠加低波幅快活动，波形杂乱，符合癫痫性痉挛发作期的电-临床特征。

图4. 头颅MRI提示左侧额眶回皮层增厚，灰白质界限不清，FCD可能。

图5. 头颅PET-MRI提示左侧眶回、额下回、额盖、扣带回低代谢。

诊断：药物难治性癫痫。

症状学：点头，双手抱球样动作，痉挛发作。

视频脑电图：左侧前额、额起源可能性大。

头颅MRI提示左侧额叶眶回FCD可能。

PET-MRI融合后提示左侧额叶，额底，扣带广泛性低代谢。

I期评估结论：基于上述无创术前评估结果（包括发作症状学特征、头皮视频脑电图提示的左侧前额及前颞区放电模式，以及影像学排查），多学科术前讨论认为：致痫区以左侧额叶眶回为最可能的起源部位，其异常放电网络广泛涉及左侧额盖部、扣带回及额下回。鉴于可疑致痫区范围广泛、网络分布复杂，单纯依靠无创评估难以精确定位致痫区范围及传导路径。因此，拟行立体定向脑电图（SEEG）颅内电极置入术，通过长程颅内电生理监测，明确致痫区起源、范围及其与功能皮层的关系，以指导后续个体化精准治疗策略的制定。

图6. SEEG植入方案及植入计划。

（1）发作间期脑电图（图7、8、9）所示：在左侧额下回皮层、前扣带回、眶回病灶近的电极触点可见棘-慢波发放。

图7. A9-12, B8-12, C5-10, D7-12可见棘慢波发放。

图8. D1-3可见棘慢波发放。

图9. A4-6, C1-4可见棘慢波发放。

（2）发作期脑电图（图10）所示，左侧额盖、前扣带回起源快速向额下回皮层扩散。

图10. F1-5, B9-11, A8-10低波幅快节律起源快速向G1-8, I7-12传导。

图11. C7-10, F1-8, G6-9, I9-11低波幅快节律起源。

确定热凝电极：

每个热凝参数：30秒钟，5.5w

1. C5-10,D6-12,A4-6,

2. D1-3,A1-3, B1-3,A9-12 , B9-12,I9-11

3. F1-8,G5-9

热凝后结果：患儿热凝后无严重并发症出现。

1.患儿术前每日1-3次癫痫发作，热凝后至今未见明确癫痫发作（至今3个月）。  

2.患儿术后第二天即可下床活动，无明显不适症状，该手术创伤小、恢复快、安全性高。

图12. 热凝后复查头颅MRI术区邻近脑实质水肿明显，未见明显活动性出血。

规划癫痫灶切除范围：若热凝后出现癫痫发作，按图13的规划切除癫痫病灶。

根据对上述资料的综合评估，设计外科切除计划（图13）。

图13. 癫痫外科切除计划。

癫痫性痉挛（Epileptic Spasms, ES）是婴儿期和幼儿早期最具挑战性的难治性癫痫发作类型之一，其病因异质性高，药物耐药比例极高。本例患儿为7岁女童，以发作性点头、双手抱球样动作为主要表现，呈成串痉挛发作，病程中先后尝试拉莫三嗪、丙戊酸钠联合左乙拉西坦等多种抗癫痫药物，发作频率及持续时间均未得到满意控制，符合药物难治性癫痫的诊断标准。

本例患儿术前头颅MRI平扫未见明确异常，但PET-MRI融合显像提示左侧眶回、额下回、额盖及扣带回低代谢改变，MRI则提示左侧额眶回皮层增厚、灰白质界限不清，高度怀疑局灶性皮质发育不良（Focal Cortical Dysplasia, FCD）。FCD是儿童药物难治性癫痫最常见的病因之一，约40%的儿童癫痫由FCD引起。对于MRI阴性或病变不典型的病例，单纯依靠无创评估难以精确定位致痫区范围及传导路径。本病例中，症状学提示痉挛发作，头皮视频脑电图提示左侧前额、前颞区起源，影像学提示左侧额叶眶回FCD可能，但可疑致痫区广泛涉及左侧额盖部、扣带回及额下回，网络分布复杂。因此，采用立体定向脑电图（SEEG）颅内电极置入术进行侵袭性电生理监测，是明确致痫区起源、范围及其与功能皮层关系的必要手段。

SEEG不仅作为一种侵入性颅内脑电监测手段，其引导下的多电极立体交叉射频热凝毁损（RF-TC）更是一种安全、精准、高效的微创治疗手段。本例患儿在SEEG监测明确致痫区后，对位于致痫区内的电极触点实施射频热凝毁损，每个热凝参数为30秒、5.5W，分批次对A1-3、A4-6、A9-12、B1-3、B9-12、C5-10、D1-3、D6-12、F1-8、G5-9、I9-11等多组触点进行逐点毁损。

从疗效来看，患儿术前每日发作1～3次，热凝后至今未见明确癫痫发作，达到Engel Ⅰ级（无发作）的疗效。这一结果与文献报道一致：一项纳入111例儿童药物难治性癫痫的多中心真实世界研究显示，SEEG-RFTC术后至少1年随访的无发作率为65.8%，其中FCD亚组的无发作率高达80.4%。另一项71例的回顾性研究显示，末次随访时65.2%的患儿无发作，局灶皮质发育不良患儿术后6个月无发作率为85.7%（18/21）。SEEG引导下的适形热凝治疗范围局限的功能区FCD癫痫患者，随访6～42个月Engel Ⅰ级可达77.3%。

本例患儿热凝后无严重并发症出现，术后第二天即可下床活动，无明显不适症状，复查头颅MRI示术区邻近脑实质水肿明显，未见明确活动性出血，体现了该手术创伤小、恢复快、安全性高的特点。文献报道SEEG-RFTC的并发症发生率低，既往研究显示并发症率低于2.5%。虽然部分患儿在热凝后可能出现一过性神经功能损伤，但多数可在短期内恢复。

对于FCD相关的药物难治性癫痫性痉挛，SEEG引导下RF-TC具有多重优势：第一，可在明确致痫区的同时实施治疗，无需开颅；第二，毁损后可继续监测颅内脑电变化，评估毁损效果；第三，如热凝后仍有发作，可为后续切除性手术提供精确的规划依据。本例患儿在热凝后已规划了癫痫灶切除范围（图13），若热凝后出现癫痫发作，可按此规划实施切除性手术，体现了“诊断-治疗-备选切除”一体化的诊疗策略。

然而，RF-TC也存在局限性。单根电极热凝体积较小，对于范围较大的致痫区可能需要多次、多靶点热凝。此外，RF-TC的无发作率虽显著优于药物治疗，但相较于切除性手术仍有差距。因此，对于适合切除性手术的患儿，应在充分评估风险和获益后制定个体化方案。