将本文删减，总结如下：

儿童松果体区肿瘤病理类型复杂多样，以单纯生殖细胞瘤最为常见，占其中的50%~60%；不同病理类型患儿预后差异显著，单纯生殖细胞瘤对放化疗高度敏感，10年生存率可达90%，通常无需手术切除；而松果体母细胞瘤、畸胎瘤及中间分化型松果体实质肿瘤等，则常需外科手术干预。且儿童松果体区肿瘤常合并梗阻性脑积水，针对肿瘤标志物阴性的患儿国际共识指出需明确病理诊断以指导后续治疗，故在获得病理时亟需解决脑积水，既往常采用立体定向活检联合脑室腹腔分流术，该方案存在创伤大、费用高、需二次手术及分流管依赖等弊端，而诊断性放化疗，因缺乏病理诊断，临床应用也越来越少。ETV联合肿瘤活检是目前国际上推荐的首选治疗方案。然而，经单一切口通道同时完成造瘘与活检存在操作角度上的固有矛盾，为获得最佳造瘘角度易损伤穹隆，而为获得活检视野则易损伤后方脉络丛与丘纹静脉，这严重制约了其推广应用。为克服这一矛盾，采用双骨孔分别进行ETV和活检的术式被提出，然而，该双孔技术在国内的应用经验及系统评估尚属空白。本文旨在系统介绍该术式在国内的改良应用经验及技术细节，并评估其初步安全性与有效性。

术前规划与入路选择：前侧骨孔（活检孔）：位于冠状缝前约3cm，中线旁开2.5cm。此路径提供了更直接、更安全抵达松果体区的前下方向角度，便于活检钳操作。后侧骨孔（ETV孔）：位于前侧骨孔后方约3.5-4.5cm，中线旁开2.5cm，更靠近常规ETV位置。此路径更适合进行第三脑室底造瘘。（初学者可选择使用神经导航系统辅助，精准规划两个骨孔的位置和手术路径，确保路径经“骨孔-室间孔-术区”三点呈一条直线[图1c]；术后CT三维重建可清晰显示内镜通道，验证了手术路径的精确性[图1d]。）

图1. 1a：手术切口标记；1b：术后头颅CT骨三维重建，前侧骨孔(a)，后侧骨孔(b)

1）开颅阶段：分别于上述发际和冠状缝区域设计两个各自独立的弧形皮肤切口（图1a），磨钻钻孔、铣刀分别制作两个直径约为1.50 cm骨瓣（图1b）。

2）ETV阶段：首先经后侧骨孔行标准ETV。以脑穿针向两外耳道联线方向穿刺，抽取脑脊液进行细胞学和肿瘤标志物等分析。然后在同一条路径上，先后使用操作鞘/闭塞器、内镜建立手术通道，神经内镜下可见室间孔等结构（图2d），通过室间孔被送入第三脑室内（图2e），于乳头体前方的薄弱区域进行造瘘处理并打开Liliequist膜（图2f），此时可观察到脑脊液流向基底池，以及第三脑室底的“搏动”现象。拔除神经内镜时，迅速以明胶海绵卷封堵通道，防止脑脊液流出，维持脑室内压力。

3）肿瘤活检阶段：转至前侧骨孔，再次以脑穿针向两外耳道联线方向穿刺定位，然后在同一条路径上，先后使用操作鞘/闭塞器、内镜建立手术通道，神经内镜下可见室间孔等结构（图2g），通过室间孔被送入第三脑室内（图2h），此时可观察到肿瘤病变位于视野中下部，直视下对松果体区肿瘤进行活检取样，冲洗并电灼止血（图2i）。拔除神经内镜时注意检查是否有隧道出血。

4）关颅阶段：取颅骨骨膜严密修补硬脑膜缺损，缝合硬脑膜前注意排气，先关闭冠状缝处后方通道，取出明胶海绵卷，缝合硬脑膜后行颅骨复位固定；再关闭发际线处骨孔，两处切口颅骨均复位固定后，再行逐层缝合。

例1 男性，14岁。因“头痛、恶心1月”入院。患者于1月前，无明显诱因出现头痛，主要位于额部、枕部，伴乘车时恶心感，无腹痛、头晕、视物模糊、意识障碍等表现；20天前外院检查发现松果体区占位并梗阻性脑积水，间断予以甘露醇降颅压处理，自诉头痛、恶心反复。患者入院时对答流利，左眼斜视，眼动较右眼稍差，四肢肌力正常，无其他阳性体征和既往病史。入院后头部MRI、CT检查示：三脑室后部-松果体占位；幕上脑室积水并室旁水肿（如图2a，2b，2c所示）；脑脊液肿瘤标志物：甲胎蛋白<0.605ng/mL，β人绒毛膜促性腺激素1.93mIU/mL；血液肿瘤标志物：甲胎蛋白1.08ng/mL，β人绒毛膜促性腺激素0.964mIU/mL；提示松果体区肿瘤合并梗阻性脑积水，行神经内镜下第三脑室底造瘘+松果体区肿瘤活检术；于左额中线旁2.5cm冠状缝处4cm弧形切口，ETV时长20min（2d，2e，2f图经后侧皮层通道行第三脑室底部造瘘术中图像），其后于左额发迹处行弧形切口，活检时长25min（2g，2h，2i为经前方通道型松果体区肿瘤活检术中图像），后分别取骨膜修补缝合硬膜缺损，骨瓣复位，可吸收颅骨锁固定颅骨，术中出血20ml，术后2天出院，无颅内感染及发热。术后病理诊断：生殖细胞瘤。术后复查CT脑积水缓解满意，转入后续放化疗综合治疗。

图2. 2a，2b，2c为术前头颅MRI增强及CT影像资料。2d，2e，2f图经后侧皮层通道行第三脑室底部造瘘术中图像。a：穹隆，b：透明隔静脉，c：脉络丛，d：病变组织，e：乳头体，f：第三脑室底，g：垂体柄隐窝，h：丘纹静脉；2f图为ETV术后，镜下见前方穹隆保护良好。2g，2h，2i图为经前方通道行松果体区肿瘤活检术中图像：2i图为活检术后，可见穹隆、后方脉络丛、透明隔静脉、丘纹静脉保护良好。

例2 女性，10岁。因“发现性早熟9月，头痛伴恶心2周”入院，外院头颅CT发现松果体占位伴脑积水；急诊予以“甘油果糖”对症处理。患者入院时神清，对答流利，左眼稍斜视，眼动较右眼稍差，四肢肌力正常，无其他阳性体征和既往病史。入院后头部MRI、CT检查示：三脑室后部占位：生殖细胞瘤？松果体母细胞瘤？幕上脑积水伴室旁水肿。(如图3a，3b，3c所示)；脑脊液肿瘤标志物：甲胎蛋白<0.908ng/mL，β人绒毛膜促性腺激素<0.366mIU/mL；血液肿瘤标志物：甲胎蛋白<0.908ng/mL，β人绒毛膜促性腺激素<0.100mIU/mL；提示松果体区肿瘤合并梗阻性脑积水，行神经内镜下第三脑室底造瘘+松果体区肿瘤活检术；于左额中线旁2.5cm冠状缝处4cm弧形切口，ETV时长15min（3d，3f，3e图经后侧皮层通道行第三脑室底部造瘘术中图像），其后于左额发迹处行弧形切口，活检时长25min（3g，3h，3i为经前方通道型松果体区肿瘤活检术中图像），后分别取骨膜修补缝合硬膜缺损，骨瓣复位，可吸收颅骨锁固定颅骨，术中出血30ml，术后2天出院，无颅内感染及发热。术后病理诊断：松果体区乳头状瘤。术后复查CT脑积水缓解满意，限期行松果体肿瘤手术切除。

图3. 3a，3b，3c为术前头颅增强MRI及CT影像资料。3d，3e，3f图经后侧皮层通道行第三脑室底部造瘘术中图像；3g，3h，3i图为经前方皮层通道行松果体区肿瘤活检术中图像。

本研究在国内首次系统性地评估了神经内镜双孔序贯入路治疗儿童松果体区肿瘤伴梗阻性脑积水的技术细节与初步疗效。以下将从该技术的临床定位、比较优势、解剖学原理及未来展望四个方面展开讨论。

本技术的价值须置于松果体区肿瘤现代诊疗体系中考量。其核心定位是一种诊断性微创手术，旨在通过一体化操作解决两大关键临床问题：解除梗阻（ETV）与明确诊断（活检）。如引言所述，单纯生殖细胞瘤对放化疗极其敏感，首选治疗并非手术切除。本技术的目标正是为了精准识别出这类患儿，使其免于不必要的大手术创伤，直接进入放化疗。反之，对于如松果体母细胞瘤等需手术切除的肿瘤，盲目放疗并不可取，术前明确诊断同样关键。目前，对于体积大、侵犯广泛的松果体母细胞瘤，新辅助化疗是常用策略，可缩小肿瘤、减少术中出血，为安全全切创造机会。本技术获取的病理诊断为后续无论是放化疗还是根治性手术的精准实施提供了不可或缺的依据。

其次，本技术所代表的内镜活检的核心优势在于其全景化、放大化的直视能力。操作均在自然腔隙（脑室系统）内进行，术者可清晰辨识肿瘤形态、血管搏动，从而在“安全三角”内精准取样，并即时电凝止血。本组双孔病例100%的活检阳性率和较低的出血量，更轻的术中损伤，初步印证了其精准性与安全性。尤其对于混合性生殖细胞肿瘤，内镜下可视情况于不同质地区域多次取样，更能确保诊断的准确性，为后续可能需要的二次手术（second-look surgery）决策提供可靠依据。相比之下，立体定向活检存在固有局限：1）缺乏直视控制，取样存在盲区，对肿瘤异质性区域（如混合性生殖细胞肿瘤）可能取样不准；2）出血风险较高，文献报道松果体区立体定向活检后出血率可达8-50%，且出血后处理困难，并发症发生率为8%，死亡率为1.3-2.7%；3）无法同期处理脑积水，患儿常需额外行分流术，增加创伤和分流相关并发症风险。

双孔序贯入路手术步骤的成功实施，依赖于其背后精准的解剖学设计和序贯操作逻辑。既往报道及通过神经导航体表投影证实（图1c），灰结节-室间孔连线对应冠状缝后方约1 cm，而松果体肿瘤前缘-室间孔连线对应发际线附近。传统单通道穿刺点（Kocher's点）位于两者之间，难以同时满足第三脑室底造瘘和松果体区活检两个不同角度，为获得最佳造瘘角度神经内镜越过室间孔后需要向前摆动，易造成穹隆损伤；其后肿瘤活检，神经内镜越过室间孔后，需继续向后方摆动，挑起室间孔附近结构方可看见肿瘤组织，易损伤脉络丛和丘纹静脉，导致视野后方突然出血及操作中断。如肿瘤血供丰富止血困难，操作时间延长，内镜的移动更增加了室间孔附近脉络丛等出血的风险。笔者团队采用改良双孔通道（图1c、1d），双通道设计确保了手术路径直指靶点（灰结节与松果体），从根本上避免了内镜在术中的大幅度摆动，从解剖学基础上降低了机械损伤概率，有效减少周围结构损伤和出血风险，尤其是在脑室、室间孔扩大不明显的病例，提升了活检取样及止血的有效性和安全性。术中需注意四个关键步骤：1）ETV完成后脑脊液易顺通道流出，脑组织易发生移位，导致第二步活检时难以定位侧脑室位置，活检通道建立困难；ETV后以明胶海绵卷快速封堵通道，是维持脑室压力、防止脑组织移位的关键步骤，它为在稳定的解剖环境下安全建立第二个活检通道创造了先决条件。2）另外手术中需要注意“序贯”操作，即“先ETV，后活检”，此举旨在避免活检可能引发的出血污染第三脑室清澈视野，从而保障ETV造瘘这一精细操作的安全与精准。3）手术后尽量取出明胶海绵卷，硬脑膜缺损以自体骨膜修补，有助于减少皮层与颅骨粘连，降低后期颅内感染和无菌性炎症发生概率。4）活检样本太少可能会导致病理结果假阴性，术中应常规检测脑室内脑脊液肿瘤标志物水平，脑脊液肿瘤标志物β-人绒毛膜促性腺激素（β-Human Chorionic Gonadotropin，β-HCG）水平通常高于血液数值，肿瘤活检后脑脊液β-HCG水平也常常会继续升高，手术后可以定期腰穿，多次检验监测肿瘤标志物水平，进一步帮助诊断。

我们坦诚本研究存在局限性。首要的是样本量较小（n=9）和回顾性设计，这限制了统计效力并可能引入选择偏倚。尽管双孔组在活检成功率、出血控制、安全性及手术并发症等方面展现出令人鼓舞的优势趋势，但其显著性有待大样本验证。关于穹隆及静脉损伤的确切概率，也需要更大队列和更长时间的随访数据。未来，我们计划开展前瞻性、多中心研究以获取更高级别的循证医学证据，进一步探索该技术的最佳适应症，例如基于第三脑室宽度、室间孔大小、肿瘤与静脉关系等参数建立手术难度评分预测模型，以建立患儿选择标准，筛选最能从双孔策略中获益的患儿，推动该技术的精准化应用。

综上所述，改良神经内镜双孔序贯入路通过其精准的解剖学设计和高度的可视性，为治疗儿童松果体区肿瘤伴梗阻性脑积水提供了一种安全、高效的一体化解决方案。它有效整合了诊断与治疗环节，减少了并发症，利于患儿尽快开始后续治疗，有望成为此类病例的标准术式之一。