前 言
颅内蛛网膜囊肿(Arachnoid Cyst,AC)是一种非肿瘤性质的由蛛网膜包裹的囊性袋状结构,多在外伤后或体检中偶然发现。多数儿童颅内蛛网膜囊肿位于中颅窝,临床症状主要表现为:头痛、癫痫、语言神经认知功能受损、发育迟缓等。目前对国内外对颅内蛛网膜囊肿较为认可的手术适应症有:症状性非交通性囊肿、婴幼儿因其对脑组织压迫的影响而建议积极治疗、随访过程中囊肿不断增大或出现新的临床症状。
总的来说,目前的证据表明手术治疗症状性蛛网膜囊肿是有效的。当前蛛网膜囊肿治疗常用的手术方法包括:囊肿的切除、囊肿造瘘术、囊肿-腹腔分流术、立体定向抽吸。对于手术方式的讨论,主要集中在神经内镜囊肿开窗手术、显微镜囊肿开窗手术和囊肿-腹腔分流术之间。现将上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科近期诊疗的一例先后行分流、造瘘的中颅窝蛛网膜囊肿病例汇报如下。
病例简介
患儿,男,4岁。
代主诉:头痛头晕1年余。
简要病史:患儿家属诉1年余前发现患儿无明显诱因下频繁间歇性头痛头晕发作,因患儿年龄较小不能准确描述疼痛部位。遂至当地医院检查头颅CT见左颞蛛网膜囊肿。2024-09-10于外院行“左侧蛛网膜囊肿腹腔分流术”。术后至今复查随访见囊肿体积缩小不明显。2026复查头颅MR:左侧颞部见T1WI低,T2WI高信号囊性灶,大小约5.3cm×6.2cm×4.7cm。病程中,患儿无恶心呕吐,无意识障碍,无肢体抽搐。现为进一步诊疗,遂来我院就诊,门诊检查后拟“蛛网膜囊肿(分流术后)”收治入院。
患儿自发病来,精神可,睡眠可,胃纳可,二便基本正常,体重无明显下降。
既往史:体健。
查体:神清,精神可,GCS评分15分。双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,双侧对光反射灵敏,无震颤。头围符合同龄儿,左侧颞部较对侧突出。双侧额纹对称,双侧面部表情正常对称。四肢肌力肌张力正常。生理反射存在,病理反射未引出。
辅助检查结果:2026.05 头颅CT:左侧颞部蛛网膜囊肿,较大截面大小约56mm×54mm,邻近脑实质受压改变,左侧颞部见囊肿分流管(图1.A-C)。
图1.A 头颅CT三维重建
图1.B 头颅CT平扫-轴位
图1.C 头颅CT平扫-轴位
图1.A-B:头颅CT平扫+三维重建:左侧颞部颅骨较对侧膨隆,左侧颞部蛛网膜囊肿,较大截面大小约56mm×54mm,邻近脑实质受压改变,左颞见囊肿-腹腔分流管。
图1.C:头颅MR:术区见管状影,伪影较大,左侧颞部见T1WI低、T2WI高信号囊性灶。
治疗方案:第一期
初步诊断:蛛网膜囊肿(囊肿-腹腔分流术后)。
手术指征:①囊肿-腹腔分流术后一年余,囊肿未见缩小;②头痛头晕症状复发;③囊肿体积大,占位效应明显。
手术方案:分流管结扎术。
手术步骤如下:
全麻满意后,平卧位,于剑突下作原直切口切开,游离皮下分流管,Z字行成泮后丝线双重结扎分流管,放入皮下间隙,关闭腹部切口,局部消毒后加压包扎。
术后及随访:手术顺利,术后患儿恢复良好,无发热、头痛加重等不适,暂时出院随访。一月后返院复查,评估结扎后患儿耐受情况及囊肿变化,以决定二期手术方案。
治疗方案:第二期
术前评估与决策:患儿于分流管结扎术后一月返院,复查头颅CT显示囊肿大小约5.3cm×6.2cm×4.7cm,与前相仿,未见明显增大;患儿在结扎术后一月内无头痛头晕发作,无恶心呕吐,精神食欲良好,提示其对分流管结扎耐受良好,并未形成严重的分流依赖。结合该囊肿位于左侧颞叶,属于中颅窝型囊肿,占位效应明显,且邻近脑组织受压,具备开窗手术的解剖条件。科室讨论后决定行囊肿剥离开窗术,旨在从根本上重建囊肿与蛛网膜下腔的脑脊液循环,同时一并拔除已无功能的分流管,使患儿彻底摆脱异物依赖。
图2.A:头颅CT平扫+三维重建:左侧颞部蛛网膜囊肿分流术后,片状低密度灶较大截面大小约5.3cm×6.2cm×4.7cm。
手术指征:①囊肿体积大(5.3cm×6.2cm×4.7cm),占位效应明显;②分流术后效果不佳,囊肿未见缩小;③结扎术后耐受良好,具备开窗条件。
手术方案:颞叶蛛网膜囊肿剥离开窗+原囊肿分流管拔除术。
1.患者入手术室,麻醉成功后,平卧位,常规消毒,铺巾。
2.左颞发际内作小弧形切口,逐层分离至颅骨,电钻作一小骨瓣,打开硬膜,见厚壁囊肿, 尖刀切开囊壁,透亮脑脊液流出,压力偏高,内镜进入见左侧颞囊性病灶。鞍区见颈内动脉、大脑中动脉和动眼神经,其间蛛网膜下腔有广泛粘连。
3.左侧外侧裂池,沿大脑中动脉切除部分囊壁,于动眼神经与小脑幕间空隙开窗,切除部分囊壁,将囊肿与鞍上池打通。37度温平衡液持续灌流,未见明显出血,退出内镜。
4.严密缝合硬脑膜。骨瓣还纳,可吸收颅骨连接片固定。逐层关闭切口,无菌敷料覆盖。
5.取颞部分流管原切口,全层切开暴露分流头端,拔除头端后可见少许脑脊液渗出,局部筋膜缝合修合穿刺孔,进一步游离分流泵备用。
6.再次切开腹部原切口,分离分流管腹腔端,顺利拔除腹腔段,完整取出分流。反复冲洗切口后,分层缝合,局部加压包扎。
术后处理:手术顺利,术中出血少。患儿术后安返病房,围术期预防性使用抗生素。患儿情况稳定,复查头颅CT未见出血及新发异常后出院。
术后随访
患儿术后恢复顺利,未出现感染、出血、脑脊液漏等并发症。术后第3日复查头颅CT(图3)左侧颞叶囊肿术区无出血,囊肿较术前明显缩小(4.5cm×3.2cm×2.7cm),原囊肿腔与蛛网膜下腔沟通良好,脑组织复位满意,中线结构居中。术后1周拆线,患儿头痛头晕症状明显改善,精神状态良好,无新发神经功能障碍。目前患儿继续定期随访中,拟术后3个月再次复查评估囊肿短期变化。
图3.A-B:头颅CT平扫+三维重建:左侧颞部蛛网膜囊肿术后,左侧颞骨局部骨质不连续,左侧颞部见液体影及气体影,片状低密度灶较大截面大小约4.5cm×3.2cm×2.7cm。
治疗体会
本病例的核心启示在于:囊肿-腹腔分流术虽然操作简便、近期效果明确,但并非所有蛛网膜囊肿的理想首选方案。回顾该患儿在外院接受分流术后2年,囊肿体积(5.3cm×6.2cm×4.7cm)几乎无变化,临床症状复发,其根本原因在于分流术仅解决了囊液的“出路”问题,却并未解除囊肿与蛛网膜下腔之间脑脊液循环的“梗阻”本质。分流管通畅时囊液得以引流,一旦分流功能下降,囊肿即恢复原状。
结合本病例,笔者认为以下几点值得重视:
第一,分流术应审慎定位。对于中颅窝Galassi Ⅱ型及以上的囊肿,分流管脑室端往往置于囊腔中央,引流范围有限;加之颞叶囊肿囊壁较厚、囊液蛋白含量较高,远期分流管堵塞风险不可忽视。因此,分流术更适合作为开窗/内镜手术失败后的补救措施,或作为深部、多房性囊肿的备选方案,而非一线首选。
第二,显微镜与内镜各有其位。本病例第二次手术采用显微镜辅助下囊肿开窗,术中清晰暴露了中颅窝重要结构,在充分开窗的同时有效规避了血管神经损伤。笔者认为,对于颞叶囊肿,内镜具有抵近观察、多角度探查的优势,尤其适合在囊肿与鞍上池、脚间池之间建立沟通;而显微镜下则更利于处理囊壁与脑组织间的致密粘连,两种技术互补而非对立,术者应根据囊肿具体解剖特点灵活选择。
第三,二次手术的窗口期把握。本病例在分流管结扎术后观察1个月再行开窗手术,策略上较为稳妥。结扎分流管一方面可评估患儿对囊液重新积聚的耐受性,另一方面避免了开窗术中囊内压力骤变引发的风险。对于分流术后囊肿无明显缩小、临床症状反复的患儿,应先明确分流管功能状态,再择机行开窗手术,而非急于拔管开窗。
讨论与总结
蛛网膜囊肿本身并不产生症状,其临床表现的根本来源是囊肿增大导致的邻近脑组织受压、脑脊液循环受阻或颅内压增高。因此,手术的核心理念应围绕“减压”与“重建循环”展开,而非单纯追求囊腔体积的缩小。
关于手术方式的选择,目前国内外尚无统一标准。但综合文献及本中心经验,可参考以下思路:1.囊肿存在明显颅内占位效应,脑组织受压明显。2.进行性颅内压增高或囊肿合并梗阻性脑积水。3.囊肿引起一 系列神经系统症状和体征,如肢体活动障碍、智力发育异常等。4.囊肿破裂出血。5.囊肿所致癫痫且药物控制癫痫发作效果明显欠佳的。6.囊肿体积进行性增大, 逐渐引起症状,尤其对于生长期儿童。7.没有临床症状但囊肿直径超过6cm。8.存在精神障碍的。
值得警惕的是,囊肿-腹腔分流术的远期并发症远比既往认知更为普遍。分流管依赖综合征可在术后数年甚至十余年后才出现,表现为剧烈头痛、耳鸣、视盘水肿等,影像学可见脑室裂隙样改变,处理极为棘手。本病例虽未进展至该阶段,但分流术后囊肿无缩小已足以警示:分流管通畅不等于治疗成功,囊肿缩小率更不等于症状缓解率。
当前,神经内镜技术日趋成熟,其创伤小、恢复快、无异物植入的优势已获广泛认可。但我们也应清醒认识到,内镜造瘘并非万能——囊壁过厚、与重要血管粘连紧密、囊内分隔复杂的病例,仍需要显微镜下精细操作甚至开颅切除。上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科在颞叶蛛网膜囊肿的治疗中,倾向于根据囊肿的具体类型(Galassi分型)、与周围结构的关系以及患儿年龄等因素,制定个体化的手术方案。
最后需要强调的是,无论选择何种术式,规范化的术后随访体系都是保证远期疗效的关键。 术后应定期复查影像学评估囊肿变化及脑组织复位情况,同时关注患儿的神经认知发育与生活质量,而非仅满足于影像学上的囊肿缩小。
参考文献:
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专家简介
王晓强 主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科(国家临床重点专科)科主任、学科带头人,主任医师,博士生导师。复旦大学博士后,哈佛大学医学院高级访问学者
王晓强主任长期从事儿童神经系统肿瘤及先天性疾病领域的临床与基础研究。擅长各种儿童颅内及脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、脑瘫、肌张力障碍、神经源性膀胱等疾病的外科治疗
担任上海医学会小儿神经外科分会委员、上海市医师协会儿外科分会委员、中国神经微侵袭治疗专业委员会委员、中国医师协会创伤分会神经康复委员会委员、上海市医师协会创伤分会委员、上海市医学会神经外科分会青年委员(第九届)、上海市医学会神经外科分会功能学组秘书(第九届)、上海市中西医结合神经外科专委会常委、上海市康复医学会重症康复专业委员会委员、上海抗癫痫协会第三届理事会理事;担任国家教育部硕士/博士论文评审专家、国家科技部国家自然科学基金评审专家,并受邀担任《Neurosurgery》《BMC Neurology》《Children》《Child's Nervous System》及《重庆医科大学学报》《河北医科大学学报》等十余家SCI期刊与国内核心期刊的特约审稿人或编委。主持国家自然科学基金、上海市自然科学基金等国家级及省部级课题10余项。参编/主编学术专著10部,第一作者/通讯作者发表SCI论文50余篇
李昌盛 住院医师
上海交通大学医学院附属新华医院
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科住院医师,医学博士。毕业于上海交通大学医学院临床医学专业
熟悉儿童先天性神经系统疾病、儿童神经系统肿瘤的诊治工作,包括蛛网膜囊肿、颅缝早闭、先天性脊髓栓系、脑积水、大脑性瘫痪、鞍区肿瘤等。发表包括SCI收录论文5篇
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