2026年06月25日发布 | 3444阅读
创伤重症-自定义
小儿-先天性畸形
小儿-脑积水

【美颅益术-病例分享 No.10】可吸收颅颌面板钉系统助力1岁7个月狭颅症患儿颅骨重建

陈昆

中山大学附属第一医院

姚顺

中山大学附属第一医院

杨帅

中山大学附属第一医院

邵晓东

中山大学附属第一医院

达人收藏

专栏简介


美益达科技“立足临床需求,重视客户体验”,为系统呈现可吸收材料与PEEK材料在神经外科手术中的创新应用,我们推出《美颅益术-病例分享》合集专栏。


我们期待与临床专家同行,共同探索可吸收材料以及PEEK材料的综合优势,助力推动神经外科植入治疗向更精准、更仿生、更以人为本的方向演进。


本期为您分享由中⼭⼤学附属第⼀医院神经外科陈昆主任医师、姚顺副主任医师、杨帅副主任医师、邵晓东住院医师带来的:可吸收颅颌面板钉系统助力1岁7个月狭颅症患儿颅骨重建


PART 01

病例摘要:





患者女,1岁7个月


主诉:反复呕吐、头颅畸形3个月


现病史:患儿3月前无明显诱因出现反复呕吐,为喷射性,最多十余次/天,多在夜间出现。出生时眼距宽,生后2月额部增宽、头颅前半部分向前凸起、眼距增宽进行性加重,枕部偏小。7月29日-8月1日因“发热、呕吐”就诊于当地医院,查体见矢状缝、人字缝已闭合,颅脑CT平扫示“脑积水、拟间质性脑水肿”,诊断“脑积水、狭颅症、肺炎”,予抗感染、补液治疗后好转。病程中无凝视、抽搐、尖叫,近1月患儿仍有呕吐,1-2次/天,吃奶易呛咳,无发热、咳嗽、咳痰,现母乳喂养、少量多餐,吸吮有力,精神、睡眠可,大小便正常。


既往史:患儿平素身体状况良好。否认肝炎、结核、水痘等传染病。否认外伤、手术、输血史,无食物过敏史,无药物过敏史。生后4个月按时接种疫苗。


个人史:G3P3,39周剖宫产(疤痕子宫,宫颈机能不全),出生时体重3.5kg,出生时无窒息抢救史,生后采用母乳喂养,未添加辅食。3个月抬头,4个月看手,近1个月不能抬头,未翻身、未坐。


家族史:父母健在,非近亲婚配,有1个哥哥15岁、1个姐姐13岁,家人体健。否认家族中肝炎、结核病史,否认"地中海贫血、先天性心脏病、G-6-PD缺乏症"等遗传性疾病史。母孕早期有“阴道流血”予药物保胎(具体不详),因孕检怀疑“胆囊缺如”行羊水穿刺基因检查(未见报告),孕期测血糖偏高(具体不详),予饮食控制后好转。


查体:体格发育正常,营养中等,神志清楚,反应好,哭声响,全身皮肤无黄染、皮疹及出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅畸形,矢状缝、人字缝闭合,头颅前半部分明显增大并向前突出。前囟张力高,大小为7.5cm×8.0cm,触碰时哭闹。双眼距明显增宽,眼睑无水肿及下垂,眼球无突出及凹陷、无斜视、震颤及运动障碍,睑结膜无出血、水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射及调节反射均存在,耳鼻未见畸形,无异常分泌物。唇绀(﹣),咽充血(﹣),颈软,无抵抗感。甲状腺不肿大,未闻及血管杂音。胸廓无畸形,左右对称。三凹征(﹣)。双肺叩诊呈清音。听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音。心前区无隆起,心界不大,HR 112次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音及心包摩擦音。腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,未见腹部静脉曲张,未触及腹部肿块。肝右肋下2cm可触及,质软。脾脏肋下1cm可触及,质中,移动性浊音阴性。听诊肠鸣音正常,脊柱生理弯曲存在,未见局部皮肤凹陷或异常毛发分布,四肢无畸形。甲床发绀(﹣),双下肢无水肿,肢端暖。会阴部皮肤稍红,外阴及肛门外观无异常。四肢肌力、肌张力可,双侧腹壁反射可引出,双侧Babinski Sign(﹣)。


术前影像学检查:


图一:术前CT检查


CT影像诊断:1.矢状缝、人字缝提前闭合并头颅、颌面骨畸形,详见上述;颅内压增大并眼球突出,脑积水并间质性脑水肿;以上所见符合克鲁宗综合征(Crouzon综合征)。 2.胸部CT平扫未见明确异常。


图二:术前MRI检查


MRI影像诊断:1.各颅骨骨缝闭合,头颅畸形并重度脑积水,双侧额叶发育不全,双侧眼球略突出,上述改变符合克鲁宗病,请结合临床。 2.脑膜普遍增厚,请结合临床。 3.所见颈髓脊髓空洞。


发病位置:颅骨矢状缝、人字缝提前闭合并头颅、颌面骨畸形。


Crouzon综合征病因:目前研究认为,Crouzon综合征绝大多数由FGFR2(fibroblast growth factor receptor 2)基因突变引起,少数病例与FGFR3突变相关。FGFR2位于10号染色体(10q26),编码参与骨发育和颅缝形成的重要跨膜受体酪氨酸激酶。


参考文献:Goos JAC, et al. FGFR2-related craniosynostosis syndromes. GeneReviews.


图三:术前遗传病分子诊断










PART 02

诊疗方案:






1.术前评估与准备

明确诊断:结合头颅CT/MRI、基因检测(FGFR2基因c.799T>C杂合变异)确诊Crouzon综合征,伴矢状缝、人字缝早闭、重度脑积水、间质性脑水肿及头颅畸形。


多学科协作:神经外科、麻醉科、影像科、遗传咨询共同制定手术计划。


术前处理:控制呕吐、维持内环境稳定;评估颅内压及脑积水状态;备血、预防感染。



2.手术方式

入路:双侧额颞顶枕大冠状切口。


术式组合:颅骨修补成形术+人工材料颅骨重建术(采用可吸收颅颌面板钉系统固定)+脑室腹腔分流管重置术(右侧脑室)。



3.关键操作步骤

切开头皮及帽状腱膜,分离并翻开骨膜瓣,保护原有分流管脑室段。

根据预塑形导引模具标记并分块截取额颞顶枕颅骨,去除畸形骨块。

将重建后的颅骨瓣复位,使用可吸收颅颌面板钉系统多点固定,并与原骨缘牢固连接。

颅骨钻孔、切开硬脑膜,重置分流管脑室段,硬膜悬吊于颅骨。

双氧水、碘伏、生理盐水冲洗,放置皮下引流管2条,逐层关闭切口。



4.术后管理

监护:ICU监测生命体征、意识状态、颅内压及引流液性状。

抗感染:术后常规使用抗生素预防感染。

分流管管理:观察分流功能,防止过度引流或堵管。

影像复查:术后当日、2个月、9个月行头颅CT评估颅骨形态、分流管位置及脑积水改善情况。

康复随访:定期评估神经发育、头颅外形及缝愈合状态。












PART 03

手术过程:





手术日期:2025.07.18。


入路方式:双侧额颞顶枕大冠状切口。


图四:术中手术入路方式


术式:颅骨修补成形术+人工材料颅骨重建术(可吸收颅颌面板钉系统水泥,其它材料)+脑室腹腔分流管重置术


麻醉成功后,患者仰卧位。按术前计划行双侧额颞顶枕大冠状切口,依次切开头皮、帽状腱膜,仔细分离头皮瓣翻开固定,先取出原右侧脑室腹腔分流管脑室段并保护好,按预设计颅骨截骨切除导引模具标记,切开骨膜,分离颞肌,充分暴露颅骨,彻底止血,再次用导引模具标记颅骨,按预设计将额颞顶枕颅骨分块截骨取下,将需去除颅骨部分截除,按预塑形颅骨重建模具导引,将患儿额颞顶枕颅骨重建并用可吸收颅颌面板钉系统多枚妥善固定,见颅骨塑形满意,再将重建好的颅骨与原骨缘用可吸收颅颌面板钉系统多枚妥善固定,颅骨钻孔并电灼切开其下硬脑膜,将原分流管脑室段重新置入右侧脑室,硬膜悬吊于颅骨上,肌肉缝合固定,双氧水、碘伏、生理盐水冲洗创面,留置中号潘氏引流管2条于皮下,另行切口引出皮肤固定,仔细止血后依次关闭切口,酒精消毒后无菌敷料覆盖切口,术毕。

图五:术中颅骨重建过程


PART 04

术后影像及治疗结果:





患者术后精神可,反应较前好转,无水肿,无呛咳、呕奶,下肢活动有力,抬头较前有力,切口愈合良好。


查体:神志清楚,反应可,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,四肢肌力V级,肌张力正常。


患者术后出现高热,热峰38℃,伴有心率偏快,予以万古霉素抗感染,倍他乐克控制心率,术后一周患者无发热,感染指标降至正常,心率降至正常水平。


图六:术后当日CT


图七:术后2个月CT


图八:术后9个月CT


图九:患儿术前术后对比


图十:患儿术后9个月


PART 05

总结与讨论:





综合体会:Crouzon综合征伴重度脑积水的患儿需一期或分期解决颅缝早闭与脑积水。本例采用颅骨重建联合脑室腹腔分流重置,既重塑颅腔容积、降低颅内压,又保证了脑脊液循环通畅,避免了术后急性脑膨出或缝再闭。


可吸收颅颌面板钉系统适用于生长发育期儿童,避免了金属植入物需要二次取出或限制颅骨生长的缺点。但需注意术中螺钉角度不宜过深,避免损伤硬膜或脑组织。


术后需长期随访至青春期,监测颅缝有无再闭、智力发育及视神经受压情况。建议每6~12个月复查头颅CT三维重建及眼科评估。



1.固定效果评价(稳定性、美观度)

稳定性:

采用可吸收颅颌面板钉系统进行颅骨瓣的“二次重建+原位固定”,术后早期CT显示骨瓣对位良好,无移位或塌陷。术后2个月及9个月随访,颅骨整体轮廓保持稳定,未见骨瓣松动或异位愈合,证明可吸收材料在婴儿颅骨重建中提供足够力学支撑。


美观度:

术前患儿呈典型“舟状头”合并额部前凸、眼距增宽。术后9个月头颅外形显著改善,额部凸起消失,颅顶弧度自然,双耳对称性良好。家属对头颅外观满意度高。但需注意婴儿颅骨生长迅速,远期是否需要二次调整尚待长期随访。



2.可吸收材料降解情况及组织反应

降解特性:本病例使用的可吸收颅颌面板钉系统在术后2个月CT上仍清晰可见,密度均匀,周围骨质无溶解或吸收过度。术后9个月CT显示材料影明显变淡、面积缩小,提示进入降解中后期。


组织反应:切口愈合良好,无红肿、渗液、窦道形成或无菌性积液。术后未出现发热、皮疹、植入物排斥或异物反应。复查血常规及炎症指标无异常升高。说明可吸收材料在婴幼儿颅骨修复中生物相容性良好,局部炎症反应轻微。


PART 06

术者简介:





陈昆 主任医师

中⼭⼤学附属第⼀医院神经外科,主任医师、博⼠⽣导师

擅⻓脑肿瘤(脑膜瘤、胶质瘤等),脑积⽔、脑室内病变、三叉神经痛、面肌痉挛、脊髓肿瘤等疾病的诊断与综合精准治疗; 尤其擅长小儿神经外科疾病的诊治

广东省医学会神经外科分会小儿神经外科学组副组长

⼴东省杰出⻘年医学⼈才

主持国家⾃然科学基⾦2项

在SCI收录期刊和中国核⼼期刊发表⽂章多篇


姚顺 副主任医师

中山大学附属第一医院神经外科,副主任医师

擅长神经内镜经鼻微创手术、显微镜手术、神经导航及机器人辅助等微创手术。主攻神经系统肿瘤的基础与临床

外科研究生党支部书记、硕士研究生导师

世界神经外科学会联合会 (WFNS)委员

美国哈佛大学中国华南校友会委员

美国St. Jude儿童脑瘤全球联盟成员
CSCO神经系统肿瘤专家委员会委员

欧美同学会医师协会神经肿瘤分会委员

以第一作者/通讯作者发表高水平SCI期刊论文35篇 (7篇中科院一区),如BMJ-JNNP, Neuro-Oncology, Journal of Controlled Release, Cancer Letters, Adv. Healthc. Mater., Compos Sci Technol., KBS, IEEE JBHI/TCI, CMIG, Neurosurgery, JNS等

参编英文论著《Neuroscience for Neurosurgeons》和《Computational Neurosurgery》

主译《计算神经外科学》

主持国家和省市级基金共5项;授权国际发明和中国发明专利3项(第一发明人)、软件著作权6项(第一著作人)

担任美国神经影像协会官方期刊Journal of Neuroimaging编委, CNS Neuroscience & Therapeutics客座副主编, Cancer Imaging, Neurosurgery等多本SCI期刊长期审稿专家


杨帅 副主任医师

中山大学附属第一医院神经外科,副主任医师,硕士研究生导师,医学博士

擅长儿童神经外科疾患和成人脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤等神经肿瘤以及颅脑重症的救治,尤其在鞍区、脑室深部及窦旁肿瘤的微创、内镜手术方面,以及重症颅脑损伤的早期急救、后期康复方面有丰富的经验

国家公派美国加州大学洛杉矶分校(UCLA)联合培养博士

广东省医学会神经外科分会学组秘书

广东省精准医学会神经外科分会常委

广东省医学教育学会神经肿瘤分会常委

基础研究方向:神经损伤机制和脑功能保护、重建及康复。主持国家自然科学基金面上项目及广东省自然科学基金等其他省部级基金共7项,近年来以第一或通讯作者发表SCI文章10余篇


邵晓东 住院医师

中山大学附属第一医院神经外科,住院医师,博士后

专业特长为儿童脑肿瘤,对流增强输送技术(Convection-enhanced delivery),肿瘤免疫治疗
日本Tohoku University医学博士

广东省医学会神经外科学分会小儿神经外科学组委员

以第一/通讯作者发表SCI论文5篇

主持广东省海外博士后人才支持项目

授权国家发明专利2项



PART 07

医院科室简介:中山大学附属第一医院神经外科






科室基本情况:

中山大学附属第一医院神经外科始建于1958年,经过几代人的努力,已初具规模,是硕士、博士授予点及临床博士后流动站。拥有病床数88张,其中专科ICU床位8张。医护人员60余名,医生23名,其中教授等正高5名、副教授13名,博士生导师5名、硕士生导师6名。目前在读博士生7名、硕士生8名,留学生1名。在临床、教学和科研等方面,科室在广东省乃至华南地区神经外科一直处于领先地位,为中国垂体腺瘤协作组副组长、中华医学会广东省神经外科分会主任委员和中国医师协会广东省神经外科分会主任委员所在单位。现有中华医学会神经外科分会委员1名、中华神经外科学会血管内治疗学组委员1名、中国垂体腺瘤协作组副组长1名、中国医师协会神经外科分会委员1名、中国医师协会脊髓脊柱专家委员会委员、神经调控专业委员会委员等委员多名。



临床工作:

科室自上世纪五十年代末在国内较早地开展颅脑肿瘤的手术治疗,八十年代中期开展显微神经外科手术并成为科室手术常规,目前年手术量近1700台。在垂体腺瘤、脑血管病、颅底肿瘤、脊髓疾病、先天性颅脑疾病和重型颅脑外伤等的高水平诊断和治疗方面积累了丰富的经验,尤其在脑血管病的血管内介入和显微手术治疗,巨大难治垂体腺瘤、颅底肿瘤、听神经瘤、脑干及深部中线肿瘤等复杂性颅内肿瘤及复杂性脊髓疾病的显微手术等方面达到或接近国内领先水平,取得了明显的社会效益。科室现已拥有成套的国际先进水平的神经外科显微手术设备和器械,如 Zeiss OPMI Pentero 、ZeissNC4型等自动调焦平衡架手术显微镜4台、BrainLAB神经外科导航系统、神经内镜、术中数字减影血管造影机、多功能神经电生理监测仪、CUSA、多功能神经外科专用床3台、Mayfield头架6个、高速气动磨钻,冲水双极电凝,术中磁共振成像系统高端手术显微镜等设备。



科学研究:

科室在脑血管病、垂体腺瘤、颅内肿瘤、脊髓髓内病变和功能神经外科等多个神经外科热点、难点领域进行长期和较深入的研究,并取得显著成果。获省部级科技进步二等奖3项,即《血管内治疗脑血管病的临床和基础研究》、《脑血管病的防治、外科治疗和临床基础实验研究》和《垂体腺瘤的临床和基础研究》;省级科技进步三等奖2项,即《复杂性、难治性颈动脉海绵窦瘘血管栓塞技术》和《垂体微腺瘤立体定位法与经蝶窦显微手术技巧》。先后承担国家自然科学基金10项、教育部博士点基金和广东省产学研重点项目等多项,总经费近1000万。发表SCI收录的专业核心期刊论著200余篇。垂体肿瘤研究实验室为广东省医学重点实验。参编《胶质瘤》、《现代外科学》、《颅内肿瘤诊治精要》等专著10部;2001年11月科室成功地进行了中国首例、世界第36例D型连头婴分离术并获成功,受到国内外同行和媒体的广泛关注。



声明:脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。

投稿邮箱:NAOYIHUI@163.com

未经许可,禁止进行转载、摘编、复制、裁切、录制等。经许可授权使用,亦须注明来源。欢迎转发、分享。

投稿/会议发布,请联系400-888-2526转3。


最新评论
发表你的评论
发表你的评论