原发性梅杰综合征(PMS)是一种节段性颅颈肌张力障碍,主要表现为眼轮匝肌及口下颌肌肉的不自主收缩。
除了药物和肉毒素注射之外,靶向双侧苍白球内侧部(GPi)或丘脑底核(STN)的深部脑刺激(DBS)是难治性PMS的标准外科干预选项。
目前的临床痛点在于,对DBS无响应的患者(报道中约30-50%),临床上仍缺乏明确的常规干预指南与挽救策略。
面对前述的临床困境,研究团队建立了一条影像引导下独立于中枢调控的颅神经外周调控路径。
本研究中DBS失败的定义如下:
(1)临床无应答——通过Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFMDRS)或其他临床评估衡量症状改善不足25%,或出现无法耐受的刺激相关副作用。
(2)调控穷尽——术后经过至少6个月的程控优化,包括对脉宽、频率、电压和激活触点配置的调整。
(3)不适合电极翻修手术——患者已被确认电极位置理想;或在怀疑电极位置不佳的情况下,由于经济限制、心理压力或医疗禁忌症,患者不愿或无法接受电极翻修手术。
解剖靶点:相应症状的责任颅神经。
针对眼睑痉挛,靶点定位于茎乳孔处的面神经;
针对口下颌肌张力障碍,目标定位在卵圆孔的下颌神经。
图1:病例2中面神经和下颌神经的联合颅外RFA。A.左侧茎乳孔处的射频针定位。B.右侧茎乳孔处的射频针定位。C.双侧卵圆孔处的射频针放置。D. Xper-CT三维重建显示DBS电极和针对双侧卵圆孔的射频针。
射频参数选择:射频消融起始温度设定为65℃(每次持续30秒),随后以5℃为阶梯滴定递增。
手术终点控制:以诱发“部分的、轻微可控的功能障碍”(如鼓腮时轻微漏气、用力闭眼时可见睫毛外露或咬合力下降)为手术终点,以此来精准调控神经射频消融程度。
疗效评估显示,三例接受部分RFA挽救治疗的DBS失败患者,术后痉挛症状均获得即刻显著缓解。
BFMDRS-M子量表评分显著下降(病例1从9分降至0,病例2从14分降至0.5分,病例3从6分降至0分)。
术后并发症(轻度面瘫、下颌分布区感觉减退及轻度咀嚼无力)均属一过性,并在术后3至6个月内完全消退。
随访中出现的一例症状复发(术后14个月),再次进行责任颅神经部分RFA再次获得了症状的缓解。
综上,该报告证实,责任颅神经部分RFA作为一种直接作用于异常运动信号传导通路的干预手段,安全有效、微创经济(费用约为DBS的1/30),且具有可重复性,为DBS治疗失败的梅杰患者提供了一种切实可行、安全有效且经济的补救措施。
通讯作者简介
黄兵 主任医师
浙江大学医学院附属第二医院疼痛科
曾用名黄冰,浙江大学医学院附属第二医院疼痛科主任医师,教授,硕导
浙江省151第二层次人才,国家疼痛专业医疗质量控制中心射频技术专家,国家卫生健康委流动人口服务中心卫生健康技术推广专家
从事慢性疼痛诊疗二十余年,先后研发了CT引导下“双针会师法腹腔神经丛阻滞”、“选择性脊神经背根节射频热凝”、“胸、腰交感神经调制”、“颈、腰椎椎间盘突出靶点射频”、“鞘内吗啡泵植入”、“经皮颧弓下入路圆孔穿刺射频”、“茎乳孔射频治疗面肌痉挛”、“责任颅神经部分射频治疗梅杰综合症”等十余项疼痛诊疗技术,其中9项获省科技进步二、三等奖,1项技术获评2020年中国“十大医学进展”,发表学术论文221篇,其中SCI论文39篇,SCI TOP期刊3篇
擅长微创射频治疗三叉神经痛、面肌痉挛、梅杰氏综合征、舌咽神经痛等颅神经疾患和带状疱疹后神经痛、晚期癌痛及多汗症、雷诺氏综合征、肢体冷感症等疑难杂症
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