术前评估
ULS不仅是单纯“后枕部偏斜”，而是一种复杂的“扭转性颅面畸形”，畸形涉及头颅外观、面部、颈部等多个方面。
单侧人字缝早闭的诊断基于头部外观评估与CT检查。术前需要从头面外观畸形、囟门大小、斜颈与颈部活动度、合并全身畸形等方面进行全面问诊与评估；并进行体表扫描、CT、MRI等检查，充分评估颅盖及颅底的骨质情况及脑组织情况；建议所有患儿在术前接受客观的发育诊断量表评估；对于综合征病例还应根据病情进行MRV、视神经鞘超声等检查。
对于符合内镜手术指征的患儿，应与家属在术前进行不同手术方案对比的详细沟通；此外，还应和家长充分沟通术后头盔矫形的接受程度，如无法接受头盔矫正或预计依从性较差，应谨慎选择内镜术式。
手术体位与切口设计
采取侧俯卧位，将患侧人字缝充分暴露并展开。由于婴儿头皮活动度较大，应在摆好体位后再使用超声定位闭合骨缝与囟门，以确定切口位置。作者团队采用与骨缝垂直的双弧形切口，切口位于人字缝两端（即后囟与星点），以患侧人字缝为中心进行骨质切除，一般宽度为3-3.5cm。文献中也有采用单一切口的做法。
术前标记包括闭合与未闭合段骨缝位置，骨缺损位置，以及计划的切除方向与宽度，从而降低术中切除方向错误与误伤硬膜的风险。
内镜下骨缝切除的要点
（1）骨膜保留：Jimenez等报道均进行骨膜切除，其原因为帽状腱膜层分离时出血较少，但作者发现骨膜的保留对术后成骨有所帮助，因此作者团队目前多采用保留骨膜的做法。其作用有待进一步观察。
（2）界面分离：在进行广泛的骨切除前，应在骨膜下界面与硬膜外界面进行充分的分离，以保证骨切除过程安全、顺利。应注意，在开放骨缝处，骨缝与硬膜粘连紧密；在闭合段前后，常常可见“绞入”骨板的硬膜。在这两处进行分离时应尤其小心，避免硬膜损伤。
（3）截骨：应完整切除人字缝全长，即使部分骨缝尚未闭合，也建议整段切除，以彻底解除顶枕骨生长限制。对于严重凹陷部位，可追加定向截骨：对于明显凹陷的枕骨或颞顶骨，可追加截骨线，以辅助头型重塑。
（4）术中止血：婴儿全身血容量较低，因而术中止血非常重要。作者团队采用如下方式降低术中失血：（a）氨甲环酸静滴；（b）单极电凝处理骨面出血；（c）剥离硬膜时，对于硬膜与颅骨之间的静脉，使用电凝烧闭后锐性离断，避免血管撕裂；（d）使用明胶海绵、流体明胶等止血材料辅助创面止血。
围术期管理
除合并严重的气道或血流动力学问题，患儿术后无需常规进ICU。术后需监测体温、血红蛋白、营养等指标，并进行积极的疼痛管理。作者观察到，患儿术后血红蛋白水平仍有可能因为创面渗血、营养、稀释等问题进一步下降，因而作者团队对于术中输血较为积极。
术后宣教与头盔矫形
除了常规的术后宣教外（如伤口护理、避免头外伤等），对于人字缝早闭的患儿，还应针对头盔依从性与斜颈进行宣教。所有患儿均推荐进行术后个体化头盔矫形。良好的头盔佩戴依从性是保证畸形缓解效果的重要因素。多数中心均建议头盔佩戴至少持续5个月。若患儿合并明显斜颈，需配合姿势引导矫正、手法按摩等。
头皮与伤口问题
由于切口较小，术中需牵拉头皮以暴露更多空间，因而切口延迟愈合、瘢痕形成、毛囊损伤的风险较一般开颅伤口更高。
出血问题
由于骨切除后，皮下形成松弛的帽状腱膜下间隙，因而更容易出现皮下血性积液与贫血。术后需维持正常的凝血功能、白蛋白水平，使用弹力网帽适度给予压力。文献指出，体重较大患儿接受输血的需求更低。
硬膜损伤
在骨缝未闭合区域与骨缺损区，硬膜与骨膜粘连程度较高，且部分硬膜可能“绞入”骨板中，因而在此区域出现硬脑膜损伤风险较高。对骨缝粘连处，可适当采用锐性分离；分离时顺骨面操作。对于已出现的破口，可通过缝合或耳脑胶结合骨膜进行关闭，防止脑脊液漏。
骨缝切除不完全
由于人字缝走向为斜行，且患儿处于侧俯卧体位，术中容易“迷路”，必要时可通过术中超声确定骨缝切除范围。
头盔相关并发症
由于ULS为扭转性畸形，因此头盔设计难度高于一般的对称性畸形（如矢状缝早闭），可能出现头盔异常旋转、偏移或皮肤压疮。不合适的头盔设计或佩戴，甚至会加重畸形。
作者共纳入14例接受内镜手术的患儿及17例接受开放重建的患儿。内镜治疗组的平均月龄为5.73个月，开放手术组为10个月。内镜治疗组平均随访时间为21个月。
围手术期：与开放手术相比，内镜辅助颅缝切除术具有明显优势，包括失血量显著更低、手术时间更短、术后平均住院时间更短、手术相关费用显著更低。
畸形改善：术后随访期的CVAI、头部象限容积比值、颅底偏斜角度、乳突偏斜角度均有明显改善，而外耳道偏斜的改善程度较为有限。
问卷调查：多数家长均认为头型异常明显改善，但多数患者仍残留可识别的颅面畸形，尤其是耳位异常、面部不对称及扭转畸形。仅7.7%无斜头、53.8%无斜颈、30.8%面部完全对称、7.7%双耳完全对称。说明单侧人字缝带来的扭转性代偿畸形难以通过颅骨手术完全逆转。
小脑扁桃体下移：术前42.9%患儿的扁桃体下缘位于枕骨大孔以上，42.9%位于枕骨大孔，14.3%位于枕骨大孔与C1后弓之间。均为单侧下移，且未达到进行寰枕减压手术的标准。随访过程中，3例出现影像学加重，但仍无需手术干预；9例稳定。因此，尽管单侧人字缝早闭相关小脑扁桃体下移通常具有较温和的自然史，但仍需长期MRI随访。
畸形评价困难
单侧人字缝早闭不是简单的后枕部偏斜，而是同时累及颅盖、颅底、面部、枕颈交界区的三维扭转畸形。目前常用的CVAI等指标并不足以完整评价ULS带来的畸形问题，即使参数上恢复正常，患儿外观仍可能“不自然”。
单侧人字缝早闭的诊断困境
由于ULS造成的枕部偏斜会使患儿出现睡姿偏好，因而ULS常伴发姿势性后斜头畸形，本队列中，至少77%患儿的枕部偏斜为混合机制造成。因而，耳位对于ULS相关后斜头畸形与姿势性后斜头畸形的鉴别十分不可靠；CVAI也可能因为姿势性斜头的额部代偿而出现“失真”。
手术指征更宽泛
传统观点认为，内镜辅助颅缝早闭手术最好在3个月内完成，但本队列显示，超过6月龄的患儿同样可获得良好的手术效果。在评估手术指证时，除月龄外，还应考虑囟门大小、代偿性骨缝增宽等情况。
对于小月龄单侧人字缝早闭患儿，内镜辅助颅缝切除术结合术后头盔矫形是安全、有效的治疗策略。对于ULS的评价策略、手术对代偿畸形的矫正效果、小脑扁桃体下疝畸形的远期预后与神经发育预后，仍有待进一步探索。
专家简介
通讯作者
曾高 主任医师
首都医科大学宣武医院
师从于儿童神经外科大师Concezio Di Rocco教授，归国后跟随杜建新教授共同创立、发展了宣武医院儿童神经外科中心，2022年任首都医科大学宣武医院儿童神经外科中心主任，首都医科大学宣武医院神经外科儿童组组长
手术技术全面，诊疗经验丰富，能够高水平完成各类儿童神经外科复杂疾病的治疗。尤其擅长儿童脑肿瘤、儿童脑动静脉畸形、颅缝早闭、先天性腰骶脂肪瘤与复杂脊髓拴系综合征、儿童脑积水等病种手术治疗
同时担任北京医学会小儿神经外科学会委员、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会委员、中国国际小儿神经外科医生同盟秘书长、国家神经疾病医学中心小儿神经外科联盟秘书长、中国医师协会志愿者医生分会委员等多项职务，受邀担任世界神经外科协会WFNS儿童脑积水讲师团讲师、世界儿童神经外科协会官方杂志《Child’s Nervous System》审稿人。发表学术论文三十余篇，编写专著书籍5部
第一作者
刘雨桐 主治医师
首都医科大学宣武医院
主治医师，医学博士
毕业于北京协和医学院临床医学八年制专业。专业方向为儿童神经外科，主要研究方向为颅缝早闭、脑积水等神经外科先天性疾病
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