病例介绍
01
病史与入院情况
患者男性,42岁,因“左侧耳鸣、听力下降3年,头痛1年,加重半年”于2026年3月16日入院。3年前患者无明显诱因出现左侧持续性耳鸣、听力下降,未予重视。1年前出现间断性头顶部隐痛,近半年加重,伴有头晕、走路不稳、吞咽困难、饮水呛咳,于当地医院行颅脑核磁共振检查示“左侧中后颅窝占位”,为求进一步诊治收入我科。患者20年前行尺神经修复手术。
02
体格检查与辅助检查
体格检查:
神清语利,记忆力、定向力、智力可。双侧嗅觉可。视力粗测可,视野粗测无缺损,眼底检查未见明显异常。双侧瞳孔直径3mm,等大等圆,对光反射灵敏,双眼球可见震颤。双侧面部痛觉、振动觉可,咀嚼有力,张口下颌无偏移。双侧额纹对称,鼻唇沟对称,皱额、闭目、鼓腮、示齿、吹哨可,味觉正常。左耳听力粗测下降,右耳听力粗测正常。声音无嘶哑,饮水无呛咳,咽反射可,吞咽反射可,咳嗽反射可。转颈耸肩有力,伸舌居中,舌肌无萎缩及肌颤。四肢肌力肌张力可,无肌肉萎缩。四肢痛觉、振动觉可,Romberg征阴性,一字步行走不稳。
辅助检查:
听阈检测示左耳全频听力下降,呈轻度耳聋。颅脑MRI示:左侧桥小脑角区-岩尖部-鞍旁见一团块状稍长T1稍长T2信号灶,大小约72mm×54mm×49mm,DWI呈稍高信号,相应ADC呈低值,增强后见明显强化,邻近脑膜可见明显强化,小脑幕增厚强化。肿瘤包绕左侧颈内动脉颅内段,左侧海绵窦受累;周围脑实质受压,见片状FLAIR高信号灶,第四脑室及左侧脑室受压变窄,中线结构局部稍右移(图1)。
图1.术前MRI显示岩斜蝶取巨大占位,脑膜明显强化,左侧海绵窦受累
03
手术治疗与术后恢复
完善术前准备,无手术禁忌,于全麻气管插管下行显微镜下经乙状窦前-迷路后入路中后颅底病变切除术。术中取围绕外耳道做弧形切口,双骨板开颅,磨钻磨除部分岩骨,保留半规管,暴露Trautman三角,结扎岩上窦后弧形剪开硬膜。术中见病变位于左岩斜蝶区,大小约7.2cm×4.9cm×5.4cm,肿瘤质地中韧,色灰红,血供丰富,实性,与脑干及神经粘连紧密,并包绕动眼神经、滑车神经,挤压外展神经、三叉神经及面听神经。肿瘤基底广泛,位于岩骨背面、小脑幕及海绵窦,并向Meckel腔生长。分离保护岩静脉、面听神经后,先电凝切断部分肿瘤基底,再行瘤内减压,依次沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤下极、上极、内侧面,分块切除肿瘤。分离肿瘤与脑干及基底动脉复合体粘连,最后再次电凝肿瘤基底及海绵窦壁。切除肿瘤后,动眼神经、滑车神经、三叉神经、面神经、面听神经、外展神经及后组颅神经及岩静脉均保留完好。
术后予以抗炎、护胃、腰穿、营养支持等综合治疗,患者恢复良好,无新增神经功能损害,术后10天顺利拆线出院。术后复查头部MRI示术区片状长T1长T2信号灶及短T1信号灶,术区可见片状无信号灶,增强后术区边缘及邻近软脑膜线样强化,考虑肿瘤次全切除,海绵窦内可疑残留,拟3月后复查MRI酌情行伽马刀治疗(图2)。
图2.术后MRI核磁复查见肿瘤大部分切除,考虑少量肿瘤残留于海绵窦中,术后无新增神经功能障碍
讨 论
岩斜蝶脑膜瘤起源于蝶骨、颞骨岩部和枕骨斜坡交界区域的脑膜细胞,其硬脑膜附着点通常涉及岩斜裂、蝶岩裂或蝶骨斜坡裂等多个解剖界面。由于该区域构成颅底中后颅窝的交界,肿瘤可沿不同解剖裂隙生长扩展,从而表现出多种生长模式[1]。本例患者的肿瘤基底广泛,覆盖岩骨背面、小脑幕及海绵窦,并向Meckel腔生长,累及动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经及面听神经,符合典型的蝶岩斜型脑膜瘤的影像学和术中特征[2]。精确的术前分型对于手术入路的选择和手术策略的制定具有重要指导意义。
岩斜蝶脑膜瘤的治疗方案需综合考量患者年龄、肿瘤大小、生长速度、临床症状及肿瘤与重要神经血管结构的关系。对于无症状或轻微症状的小型肿瘤,可采取定期影像学随访观察的策略。然而,一旦出现肿瘤生长、进行性神经功能障碍或显著脑干压迫,则需积极干预[3]。外科手术切除仍是治疗岩斜蝶脑膜瘤的主要手段。由于肿瘤位置深在且与重要结构关系密切,手术全切除率受到多种因素限制。研究表明,肿瘤体积较小和T2WI高信号是达到全切除的有利因素。在一项包含2884例患者的系统综述中,岩斜区脑膜瘤的全切除率约为48%[4]。本例患者肿瘤体积巨大,与脑干及多组颅神经粘连紧密并包绕颈内动脉,术中在保护神经功能的前提下实现了大部分切除,符合当前安全最大化切除的原则。
对于术中无法全切除的残留肿瘤或复发病灶,立体定向放射外科(SRS)是一种有效且安全的辅助治疗手段。一项纳入605例患者的系统综述和荟萃分析显示,SRS治疗岩斜脑膜瘤的局部控制率达94%,5年无进展生存率为94%,10年无进展生存率为87%,而放射性不良反应发生率仅为5%[3]。研究表明,手术联合SRS的综合治疗策略在局部控制率方面优于单一治疗方式,其中手术切除后辅以SRS的疗效最佳[5]。本例患者海绵窦内肿瘤残留,术后拟行伽马刀辅助治疗,符合当前岩斜蝶脑膜瘤综合治疗的主流理念。
值得注意的是,外科手术虽能有效解除占位效应,但术后颅神经功能损害的发生率仍较高。一项系统综述和荟萃分析发现,岩斜区脑膜瘤术后早期面神经功能障碍(HB分级>II级)发生率为18.6%,但长期随访后该比例可降至8.3%[4],提示术中神经解剖结构的保护应作为首要目标。本例患者术中对动眼神经、滑车神经、三叉神经、面神经、面听神经、外展神经及后组颅神经均予以良好保留,术后无新增神经功能损害,体现了精细显微外科操作在颅底神经外科中的重要价值。
乙状窦前入路(presigmoid approach)是处理岩斜区巨大脑膜瘤的经典入路之一,其核心优势在于联合幕上下暴露,通过部分岩骨切除获得对第Ⅲ至第Ⅻ对颅神经的直视通道,缩短了到达斜坡的手术距离,提供了多角度操作空间[6,7]。术中经迷路后路径暴露Trautman三角是该入路的关键步骤之一,可有效保留迷路功能,降低术后听力损伤的风险。对于本例患者,由于术前已存在左侧听力下降,选择迷路后路径而非迷路切除入路,有利于最大限度保留残存听力。术前评估乙状窦优势侧、颈静脉球高度、迷路结构、Labbe静脉及Trautman三角的可利用空间,对于减少术中并发症至关重要。
乙状窦前入路可与乙状窦后入路联合应用。有学者提出,将乙状窦前经天幕入路与乙状窦后硬膜切开相结合,可通过多通道平行于颅底进行操作,减少颞叶牵拉损伤,提高肿瘤切除的安全性和彻底性。本例患者采用的经乙状窦前-迷路后入路,术中视野暴露充分,成功实现了对巨大肿瘤的安全大部切除及多组颅神经的功能保留。
参考文献:
作者简介
谢源阳 副主任医师
中南大学湘雅医院
● 医学博士,副主任医师,美国斯坦福大学客座讲师
● 研究方向为颅底肿瘤显微手术和神经肿瘤发病机制与靶向治疗研究。2017-2018年获C.J.Huang奖学金资助赴美斯坦福大学从事脑胶质瘤的研究,研究方向为脑胶质瘤的分子影像,早期及综合治疗(电场治疗)。期间在美参与神经肿瘤学会(SNO)和美国神经外科医师协会年会并汇报交流
● 承担和参与国家及省部级课题7项,在国际、国内专业期刊上发表学术论文30余篇。参与临床工作以来,每年完成各类颅内肿瘤手术300-500例,在复杂的颅底脑干肿瘤手术方面具有一定的经验
● 主攻方向:中枢神经系统肿瘤(胶质瘤、垂体瘤、脑膜瘤、听神经瘤)显微及微创治疗
陈子衍
中南大学湘雅医院
● 本科毕业于中南大学湘雅医学院,硕士和博士阶段就读于中南大学湘雅医院神经外科,师从李学军教授,主要研究方向为神经肿瘤与多模态神经影像,博士阶段于美国爱荷华大学交流访问1年,以第一作者发表SCI论文5篇
张力
中南大学湘雅医院
● 本科毕业于天津医科大学临床医学专业,硕士就读于中南大学湘雅医院神经外科,师从李学军教授,主要研究方向颅底神经肿瘤的诊断和治疗
杨皓迪
中南大学湘雅医院
● 本科毕业于中南大学湘雅医学院,硕士阶段就读于中南大学湘雅医院神经外科,师从李学军教授,主要从事脑胶质瘤及神经鞘瘤等神经外科疾病的临床和基础研究
蒋念 主治医师
中南大学湘雅医院
● 医学博士,助理研究员,主治医师,美国加州大学戴维斯分校访问学者
● 主要研究方向:颅底、神经肿瘤临床与基础治疗,中枢神经系统恶性肿瘤代谢、免疫治疗,神经功能影像、脑机接口领域的研究
● 擅长专业:颅底及脑肿瘤的显微和内镜外科治疗,脑恶性肿瘤的综合治疗
● 主持国家自然科学基金1项,湖南省自然科学基金1项。发表SCI论文20余篇,第一或通讯作者论文8篇,以第一发明人发表国家发明专利3项
李学军 主任医师
中南大学湘雅医院
● 医学博士,一级主任医师,临床二级教授,博士生导师,博士后合作导师
● 在颅底肿瘤(脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤等)及中枢神经系统恶性肿瘤(脑胶质瘤、脑转移瘤、髓母细胞瘤等)的诊疗方面经验丰富,擅长显微镜、内镜手术以及中枢神经系统恶性肿瘤的综合治疗。2003年完成博士课题:扩大经蝶窦入路显微及内镜解剖。率先开展影像导航、3D打印技术、神经电生理监测下功能区精准手术。带领团队致力于颅底及神经肿瘤临床与基础、大数据机器学习的智能诊断系统开发、神经肿瘤表观遗传学、人工智能影像诊断等,取得了一系列原创性成果
● 主持国家重点研发计划、美国中华医学基金会 (CMB)项目、国家自然科学基金等国家、湖南省重点研发计划等20余项。发表学术论文150余篇,以第一作者或通讯作者发表学术论文78篇。授权专利20项,其中国际专利2项,国内发明专利8项
● 担任中南大学湘雅医学院副院长,湖南省脑肿瘤国际科技创新合作基地主任,中国老年医学会智慧医疗技术与管理分会会长,湖南省颅底外科与神经肿瘤临床医疗技术研究中心副主任等职务
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