弥漫性胶质瘤相关癫痫（diffuse glioma-related epilepsy, dGRE）是继发于弥漫性胶质瘤的肿瘤相关癫痫，其发作不仅显著影响患者生活质量，还与肿瘤进展、复发密切相关。2019年，中国抗癫痫协会（China Association Against Epilepsy, CAAE）与中国神经肿瘤学会首次联合发布了《成人弥漫性胶质瘤相关癫痫诊疗的临床实践指南》，为dGRE的临床规范化管理奠定了重要基础。然而，随着2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（第5版）的更新、2022年及2025年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫综合征及发作分类新标准的颁布，以及“抗癫痫发作药物（anti-seizure medications, ASMs）”术语对“抗癫痫药物（AEDs）”的替代，加之左乙拉西坦、拉考沙胺、布瓦拉西坦等新型ASMs的临床应用拓展，原有指南亟需更新以反映最新循证医学证据。在此背景下，中国抗癫痫协会与中国神经肿瘤学会于2025年再次组织全国神经外科、神经内科、癫痫外科、神经电生理及肿瘤放疗等领域的多学科专家，基于2010年至2025年间发表的115篇高质量文献，采用牛津循证医学中心（CEBM）证据分级标准，通过德尔菲法达成共识，最终形成《弥漫性胶质瘤相关癫痫诊疗的临床实践指南：2025更新版》。该指南系统阐述了dGRE的发病机制、诊断流程、围手术期ASM应用策略、手术切除原则及新兴靶向治疗进展，特别强调了非酶诱导型ASMs的一线地位、术中电生理监测指导下的超全切除理念，以及IDH突变状态对癫痫预后的预测价值，旨在为中国乃至全球神经肿瘤外科医生提供基于循证医学的规范化诊疗参考。
以下为AI解读，仅供参考。
一、定义与流行病学特征
弥漫性胶质瘤相关癫痫（dGRE）定义为继发于弥漫性胶质瘤的肿瘤相关性癫痫，以至少发生一次癫痫发作为特征。
关键临床特点：
√ 低级别胶质瘤：60%-90%以癫痫为首发症状
√ 高级别胶质瘤：癫痫发生率相对较低，但预后更差
√ 癫痫发作与肿瘤进展/复发密切相关，是重要的治疗反应指标
预后提示：初诊时出现癫痫发作可能提示更好的生存预后（证据级别：II；推荐等级：B）
二、术前评估要点
1. 癫痫高危因素识别（需重点关注）
2. 术前用药原则
● 无癫痫史患者：不推荐术前预防性使用抗癫痫药物（ASMs）
● 已确诊dGRE患者：术前应规范使用ASMs，首选左乙拉西坦或拉考沙胺
3. 癫痫灶定位评估
当发作症状学或间歇期放电与肿瘤位置不一致时，需进行：
√ 长程视频脑电监测（VEEG）捕捉发作期脑电
√ 必要时行立体定向脑电图（SEEG）——仅限低级别胶质瘤患者
√ PET、MRS辅助定位肿瘤周围致痫皮层
三、手术治疗策略
1. 核心原则（推荐等级：B，共识率98%）
手术切除方案应不仅包括肿瘤切除，还应包含肿瘤周围致痫皮层的切除，在保护神经功能的前提下，追求全切除（GTR）或超全切除（supratotal resection）以获得最佳术后癫痫控制。
2. 具体切除标准
3. 术中关键技术
（1） 术中神经电生理监测（推荐等级：B，共识率94%）
√ 皮层脑电图（ECoG）：识别致痫样放电（棘波、尖波），指导超越可见肿瘤边界的扩大切除
√ 高频振荡（HFOs）：快涟波（250-500Hz）作为致痫组织潜在生物标志物，辅助精确界定切除边界
√ 体感诱发电位相位反转技术：定位中央沟
√ 术中直接皮层刺激：清醒开颅时定位功能区
（2） 清醒开颅手术
√ 适用于累及功能区的胶质瘤患者
√ 重要发现：与全麻手术相比，清醒开颅不会显著增加术中癫痫发作风险，且术后癫痫控制更优
√ 术前左乙拉西坦联合吡仑帕奈可显著降低清醒开颅术中癫痫发作风险
√ 术中癫痫发作处理：立即用冰生理盐水或林格液局部冲洗术野，绝大多数可迅速缓解
（3） 麻醉管理要点
√ 神经电生理监测阶段维持BIS 50-60
√ 早期转换为全凭静脉麻醉
√ 优先记录HFOs以界定致痫区
√ 麻醉诱导后不再追加肌松剂
√ 麻醉-神经外科-神经生理团队密切协作，根据切除阶段、监测需求和皮层刺激动态调整麻醉深度
四、术后癫痫管理
1. 术后预防性ASMs使用（推荐等级：D，共识率84%）
● 高危因素包括：肿瘤未全切除或复发/进展、颞叶/运动皮层受累、肿瘤≥3.5-4.5cm、癫痫易感因素（家族史、热性惊厥、年龄<45岁）、手术时间长（>4h）、术后影像学显示脑梗死
● 给药方案：术后尽早静脉给药，2-3天内转换为同种药物口服制剂（溶液或片剂）
2. 术后早期癫痫发作的分类与处理
● 单次发作（≤2分钟）：原则上不推荐紧急药物干预，做好安全防护即可
● 长时间发作或簇性发作：
√ 立即给予苯二氮䓬类药物
√ 低流量吸氧+心电监护
√ 癫痫持续状态按国际指南处理
3. ASM撤药策略（推荐等级：B）
● 核心原则：减量或停药前必须常规进行视频脑电检查，时机需个体化，综合考虑：
√ 肿瘤级别与预后
√ 切除程度
√ 癫痫持续时间及致残程度
√ 脑电是否存在癫痫样放电
√ 术后癫痫控制情况
√ 药物不良反应
●特别注意：胶质母细胞瘤相关癫痫患者不推荐完全停药
五、药物选择要点
● 不推荐常规使用：卡马西平、奥卡西平（酶诱导剂，降低化疗药物血药浓度）、拉莫三嗪、托吡酯、唑尼沙胺、吡仑帕奈（围手术期使用受限）
六、术后晚期癫痫与肿瘤复发
● 关键警示：无论术前是否有癫痫史，术后晚期发作（>14天）需高度警惕肿瘤复发或进展，应：
√ 及时调整ASM治疗方案
√ 组织多学科团队（MDT）综合评估
√ 复查影像学、脑电、血药浓度
√ 评估术后并发症
● 高危患者（簇性发作史、长时间发作史、癫痫持续状态史、复发/进展性高级别胶质瘤、药物难治性低级别胶质瘤癫痫）应配备院前急救药物：地西泮鼻喷剂或咪达唑仑颊膜溶液
七、新兴治疗手段
八、关键流程图速查
● 诊断流程：神经系统症状/颅内病变→神经影像检查（MRI+可选MRS、ASL、PWI、fMRI、DTI、PET）→疑似弥漫性胶质瘤→发作性症状评估+VEEG→确诊癫痫→评估致痫灶与肿瘤空间关系→dGRE诊断+病理确诊
● ASM使用流程：
√ 术前无癫痫→术前不用药→术后根据风险分层决定是否预防性用药→根据发作情况调整→脑电指导下撤药（胶质母细胞瘤除外）
√ 术前有癫痫→术前规范用药（左乙拉西坦/拉考沙胺）→术后继续用药→根据切除程度、脑电结果、无发作时间个体化撤药
九、总结：神经外科医生行动清单
1. 术前：识别癫痫高危因素，无癫痫史者不预防用药，有癫痫史者优化ASM方案，必要时行SEEG定位
2. 术中：采用清醒开颅（功能区肿瘤）+ECoG/HFOs监测指导超全切除，冰盐水备用处理术中发作
3. 术后：高危患者2-3天内静脉转口服ASMs，单次短发作不紧急用药，长时/簇性发作立即苯二氮䓬类干预
4. 随访：晚期发作警惕肿瘤复发，脑电指导下个体化撤药，胶质母细胞瘤患者不撤药
5. MDT协作：与肿瘤内科、放疗科、癫痫内科协作，关注IDH突变状态对癫痫预后的影响，适时引入靶向治疗
END
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
投稿邮箱：NAOYIHUI@163.com
未经许可，禁止进行转载、摘编、复制、裁切、录制等。经许可授权使用，亦须注明来源。欢迎转发、分享。
