Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 松果体区肿瘤因位置深在且毗邻重要的神经血管结构，成为外科治疗中极具挑战性的病症。内镜技术，尤其是经脉络膜入路技术，为微创抵达第三脑室后部创造了更多可能。在部分病例中，该入路不仅可同时完成肿瘤活检与第三脑室造瘘术，还能在降低术后并发症发生率的前提下，实现有效的肿瘤切除。
● 患者为11岁男童，因进行性头痛、嗜睡、呕吐伴新发复视3天就诊。转诊医院行CT检查，提示松果体区占位性病变，该患者随即转入我科。我院为其完善头颅及脊柱MRI检查，结果显示松果体区存在异质性肿瘤，影像学特征提示畸胎瘤可能（图1）。血清肿瘤标志物检测显示，β-人绒毛膜促性腺激素水平升高（893 IU/L），甲胎蛋白水平正常（3 ng/mL）；结合影像学表现，临床高度怀疑该患者为混合性恶性生殖细胞肿瘤。
图1：术前MRI显示松果体区存在异质性肿块，伴第三脑室后部扩张及继发性中脑导水管梗阻。T2加权像可见病变为实性与囊性混合信号，对顶盖形成占位效应；T1加权增强像证实病变呈部分强化，提示为混合性生殖细胞肿瘤。脑室扩张表现明显，与梗阻性脑积水表现相符。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.体位与手术入路：患者取仰卧位，头部略抬高并屈曲，采用马蹄形头托固定，在电磁神经导航引导下，于左侧额叶作弧形切口，使用高速钻制作9mm钻孔并进行斜切处理，优化内镜入路轨迹，兼顾松果体区和第三脑室前部的手术操作视野。
2.内镜置入与关键解剖标志识别：置入MINOP InVent硬质内镜（外径8.3mm，含2个操作通道），进入侧脑室后识别脉络丛、隔前静脉、丘脑纹状体静脉等关键解剖标志。
3.脉络膜裂暴露与血管保护：电凝脉络丛并向外侧移位，识别并切断穹窿带，轻柔将穹窿从丘脑抬起，暴露脉络膜裂并从中丘脑水平向前后方扩大。保留隔前静脉，识别并向内侧移位大脑内静脉。
4.手术通道建立与肿瘤分块切除：在左侧大脑内静脉外侧、丘脑内侧建立手术通道，通过切断第三脑室顶部大脑内静脉与丘脑之间的脉络组织，分块切除肿瘤，术中采用双极电凝、明胶/凝血酶基质、灌洗及术野干燥技术实现止血，最终通过单纯内镜单孔入路完成肿瘤全切。
5.内镜下第三脑室造瘘：肿瘤切除后，将内镜套管更换为更小的MINOP脑室内系统套管（外径6mm，含操作通道及冲洗、溢流通道），在电磁神经导航针引导下制作第三脑室造瘘口，并用8字形球囊导管扩大造瘘口，降低穹窿损伤风险。
6.术野检查与置管：术终全面检查确认止血满意、肿瘤切除彻底，放置连接脑室导管的Rickham储液囊，便于后续脑脊液取样和引流，手术总时长4小时，术中平均每小时使用约5L Hartmann液进行灌洗。
7.病理学检查：证实肿瘤为恶性生殖细胞肿瘤，主要由成熟和未成熟畸胎瘤组织构成，含5%-10%生殖细胞瘤成分，甲基化分析匹配“畸胎瘤”分型，全基因组测序显示三倍体，无临床可操作的体细胞或生殖系突变。
8.后续治疗：患者术后恢复良好，于术后第9天出院，仅遗留轻度Parinaud综合征及复视症状。术后患者接受了4个周期的标准铂类方案化疗（顺铂+依托泊苷+异环磷酰胺），后续又完成总剂量54 Gy的质子束放射治疗。
图2：EFTC入路肿瘤切除术后即刻MRI以及术后两年随访时MRI显示，肿瘤已实现全切，脑脊液循环通路恢复通畅，梗阻性脑积水消退；可见小范围的脑实质穿刺通道影。
图3：H&E染色结果：成熟畸胎瘤成分由多种囊性外胚层及内胚层衍生组织构成，包括充满角蛋白的表皮样结构，其周围可见衬有呼吸型黏膜、肠黏膜的扩张腺体，还可见软骨样组织岛。（A）伴杯状细胞及鳞状上皮化生的肠黏膜；（B）未成熟、核分裂象活跃的间质组织；（C）大体积原始细胞簇，该类细胞胞质透亮、细胞核圆形、核仁明显，伴反应性淋巴细胞浸润，符合生殖细胞瘤成分特征；（D）生殖细胞瘤细胞经 OCT3/4 染色呈强阳性表达；（E）多核合体滋养层细胞（F）。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
截至术后两年余的末次随访，患者肿瘤未见复发。
本病例为首例报道的通过EFTC入路实现松果体区肿瘤全切除的病例，证实了该入路作为治疗第三脑室后部病变的安全、有效微创术式的应用潜力，也表明在筛选合适的病例时，该入路可实现病变的完整切除。
REF：Vitulli F, Lorenzetti M, Vasilica AM, et al. The Endoscopic ExtraForaminal TransChoroid (EFTC) Approach in the Management of Pineal Tumors: Gross Total Resection through a Single Burr Hole. Childs Nerv Syst. 2026;42(1):106. Published 2026 Mar 10. doi:10.1007/s00381-026-07204-0
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