延髓及高颈髓髓内室管膜瘤属于罕见的脊髓髓内肿瘤，常起源于延髓中央管室管膜细胞，可能向脊髓或第四脑室延伸。室管膜瘤多呈膨胀性生长，边界相对清晰，但延髓是生命中枢所在区域，手术稍有不慎可能导致呼吸、心跳骤停或严重神经功能障碍。手术是延髓及高颈髓髓内室管膜瘤治疗的核心手段，需在保护神经功能的前提下尽可能全切。
病例简介
患者24岁，男。
主诉：颈部痛6月，双上肢肌力下降4月余。
现病史：患者缘于半年前无明显诱因出现颈部疼痛，未予重视。4月前右上肢触觉减退、双上肢肌力下降伴间断抽搐。外院行颈椎MRI示：延髓-颈2椎体平面髓内病变伴囊变，其下段脊髓水肿伴中央管扩张。为进一步手术治疗就诊于我院。
查体：双瞳等大同圆，对光反射正常，眼球运动正常，头面部运动、感觉正常，双上肢肌力4级、肌张力正常。右上肢触觉减退，左上肢正常。腹壁反射、肱二、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射、膝反射、跟腱反射均正常，病理征阴性。
诊断：延髓-C2髓内肿瘤。
术前影像学
手术方案
本例手术采取后正中入路行延髓-颈2椎体平面髓内肿瘤切除术。术中磨除枕大孔周围枕骨并切开颈1后弓及颈2椎板，沿后正中线剪开硬膜。在显微镜下可见延髓及脊髓肿胀，于后正中切开脊髓后，见肿瘤呈灰红色、质软、血供中等，与脊髓边界清楚。为最大限度地保护神经功能，避免对延髓及颈髓重要传导结构造成过度牵拉或热损伤，手术团队采取了电生理监测下分块切除肿瘤的策略。在肿瘤减压后，仔细分离肿瘤与脊髓的界面，小心保护毗邻的脊髓实质。鉴于室管膜瘤通常边界相对清晰，手术追求肿瘤全切，并特别注意探查肿瘤的头尾两极区域，以防残留。整个分离过程强调精细操作，尤其是在接近延髓呼吸中枢和颈髓运动传导束的区域，避免使用过度的电凝，以保护神经组织的功能。为实时评估神经功能状态，降低术中损伤风险，手术在神经电生理监测的引导下进行。最终，肿瘤被分块全部切除，脊髓受压解除，术野彻底止血后，用人工硬膜修补缝合硬脊膜，并将骨性结构复位固定。
点击二维码观看手术视频
术后
术后影像学：
术后MRI复查提示肿瘤全切除。
术后结果：
患者术后返回病房，生命体征和自主呼吸平稳，咳嗽有力，呛咳反射及咽反射存在，第二天拔除气管插管，患者双上肢肌力、感觉同术前，双下肢稍有麻木感，左侧肢体痛温觉略有减退，四肢肌力肌张力正常，术后第8天出院。
术后三月门诊随访
术后病理：
（延髓-颈2椎体平面髓内）室管膜瘤；免疫组化：TTF-1(-)，GFAP(+)，EMA(核旁点状+)，CD56(+)，D2-40(-)，S100(+)，CAM5.2(个别核旁点状+)，Syn(+)，Olig-2(-)，IDH1(-)，Ki-67(+，约3-8%)，H3K27M(+)，H3K27me3(+)。
心得体会
髓内室管膜瘤约占所有髓内肿瘤的60%，临床表现因肿瘤大小、部位及所致脊髓压迫程度而异。其中，位于延髓至C4节段的髓内室管膜瘤被定义为上颈段脊髓室管膜瘤。由于该区域包含关键呼吸中枢，患者术后发生呼吸功能障碍和后组颅神经功能障碍的风险显著增高，此类并发症会严重影响脊髓功能恢复与长期生活质量。因此，术中应采用精细的显微外科技术以最大程度减少脊髓损伤，手术策略可总结如下：
1. 先尾端，后头端：先在肿瘤的尾端（即颈髓侧）建立操作平面和空间。当尾端被充分游离、肿瘤体积有所缩小后，再处理头端（延髓侧）时，对脑干的牵拉力会大大减小，从而保护生命中枢功能；
2. 先减压，后分边：先进行内部减压（瘤内切除），当肿瘤体积缩小、内部压力降低后，与周围正常的脊髓白质（尤其是薄弱的胶质增生带）之间会形成容易分离的间隙。这为后续的“分边”创造了安全、无张力的操作环境，避免了在高压状态下强行分离导致的神经纤维损伤；
3. 先两侧，后腹侧：在完成瘤内减压后，沿着肿瘤与脊髓的胶质增生界面，先分离肿瘤的两侧。因为侧方血供不丰富，分块切除肿瘤后可以为处理腹侧肿瘤血供提供空间。腹侧是整个手术的“雷区”。这里有脊髓前动脉及其沟动脉，供应着皮质脊髓束和前角。需要轻轻、轻柔地提起肿瘤，此时肿瘤仅通过腹侧少量组织与脊髓相连，直视下辨认供应肿瘤的穿支血管和正常的脊髓前动脉分支，最大限度地保护腹侧的运动传导束。
这样通过“先尾后头”避开高危区，通过“先减压后分边”降低张力创造空间，最后通过“先两侧后腹侧”将最难、最危险的部分留在最后处理，此时术者拥有最佳视野和最小体积的肿瘤，从而最大限度地确保延髓和上颈髓的功能完整性。在手术并在围手术期实施系统的呼吸功能监测与管理，积极防治相关并发症，这对改善患者总体预后至关重要。
专家简介
蒋磊 副主任医师
海军军医大学附属上海长征医院
● 海军军医大学附属上海长征医院神经外科副主任医师、副教授、硕士研究生导师、医学博士
● 任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会青年委员；上海市医师协会神经外科医师分会委员；上海市医学会神经外科专委会委员；中国抗癌协会CACA协会委员
● 长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，在高难度颅底肿瘤如脑膜瘤、听神经瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验
● 研究成果分别获上海市科技进步奖、军队医疗成果二等奖及三等奖，并获国家自然科学基金和上海市科委创新行动计划和军队项目资助，参编中枢神经系统肿瘤临床指南1部，专著、教材5部，以第一作者和通讯作者发表相关SCI论文30余篇
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
