Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 脑海绵状血管畸形（CCMs）的继发感染极为罕见。尽管脑海绵状血管畸形通常为散发性或家族性血管畸形，但越来越多的证据表明，局部或全身感染可能会影响其发病机制，或使已存在的病变情况复杂化。
● 患者为5岁男童，因发热、流涕、咽痛及眶后头痛持续2周就诊于急诊科。患儿神志清醒，无神经功能缺损表现，初步诊断为病毒性疾病伴发病毒性结膜炎。次日，患儿因头痛加重、畏光、颈强直及38.1℃发热再次就诊。此时患儿神志清醒，格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分为15分，颅神经及周围神经系统检查未发现任何局灶性神经功能缺损。其他生命体征均与其年龄相符，无皮疹及全身感染的特征性体征。因怀疑脑膜炎，患者初始接受静脉注射头孢噻肟治疗。为便于腰椎穿刺操作，给予口服咪达唑仑及吸入氧化亚氮镇静。患者对头孢噻肟出现过敏反应，肌内注射肾上腺素急救，该穿刺操作被迫中止。
● 患者随后接受了脑部CT，结果显示右侧额叶存在一个53×42×42mm的多囊性病变，伴钙化及血管源性水肿，初步鉴别诊断为幕上室管膜瘤或其他神经胶质瘤。患者病情迅速恶化：出现嗜睡症状，GCS评分为11分，存在脑膜刺激征，表现为畏光、颈强直，无法配合床旁眼底检查。血清检查显示，白细胞计数为41.3×10⁹/L，中性粒细胞计数为37.17×10⁹/L。因高度怀疑脑脓肿，在静脉注射地塞米松及预防性使用左乙拉西坦后，患者接受了气管插管，并进一步行脑部MRI检查。CT及MRI（图1、图2）显示，右侧额叶存在一个40×53×49mm的大型分叶状肿块，伴中央结节状强化、环形强化囊性成分及弥散受限，周围水肿明显，且存在多个磁敏感增高区；另外三个较小的非强化病灶提示存在多发性脑海绵状血管畸形，且近期有出血。但由于该病变强化方式及弥散受限表现不典型，仍需考虑非典型脓肿的可能，如结核性脓肿、神经囊虫病等。经儿科传染病团队会诊后，启动经验性静脉注射莫西沙星、万古霉素及甲硝唑抗感染治疗。
图1：CT图像显示右侧额叶病变内存在钙化灶。
图2：轴位弥散加权成像（DWI）（A）及表观弥散系数（ADC）成像（B），显示右侧额叶病变内存在弥散受限；T1加权成像（C-D），可见病变呈异质性，中央区存在固有高T1信号，且有靠近脑室周围的边缘强化成分；轴位磁敏感加权成像（SWI）（E），显示右侧额叶病变内磁敏感增高，同时存在其他磁敏感增高区，符合多发性脑海绵状血管畸形表现；术后MRI（F），证实病变已完全切除。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.立体定向开颅与脑减压：患者接受了立体定向开颅术及右侧额叶病变切除术（图3）。硬脑膜切开后，通过引流视交叉-颈动脉池脑脊液，对肿胀的额叶进行减压。
2.病灶切除与脓肿引流：脑松弛后得以实施皮质切开以显露病变，该病变呈异质性，包含囊性及实性成分，其中可见脓性液体，且存在含铁血黄素染色及血管成分，右侧侧脑室额角已破溃。术中放置了浸有抗菌药物的Bactiseal外部脑室引流管（EVD）。
3.术中血液培养：结果提示革兰氏阳性球菌阳性，后续鉴定为肺炎链球菌。术后MRI证实病变已完全清除（图2F），患者顺利拔管，未出现新的神经功能缺损。
图3：病变呈异质性表现，可见钙化区域，且有实性包膜包裹囊性病灶。术中对包膜进行了环形分离并完整切除，对囊性成分进行减压，引流出脓性液体。
4.术后管理：根据微生物学检测结果，传染病团队将抗生素方案调整为莫西沙星单药治疗。免疫功能检查未发现潜在免疫缺陷，外部脑室引流管（EVD）顺利拔除，无相关并发症。
5.组织病理学检查：证实病变为脑海绵状血管畸形（图4）合并脓肿形成（图5），后续门诊基因检测发现患者存在KRIT1基因突变及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。术后莫西沙星持续治疗6周后停药。
图4：低倍镜下苏木精-伊红（H&E）染色显示（A）薄壁及厚壁血管增生；（B）营养不良性钙化区域；（C）薄壁及厚壁血管增生伴营养不良性钙化。
图5：H&E染色显示中性粒细胞聚集形成脓肿灶，伴淋巴细胞及组织细胞浸润，背景为纤维素样坏死。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
术后8周临床评估时，因患者未再出现癫痫发作，遂停用常规口服的左乙拉西坦（250毫克，每日两次）。眼科评估排除了视网膜血管畸形，患者完全康复，其余脑海绵状血管畸形未引发任何症状。
● 本病例为首次报道的肺炎链球菌继发血行感染脑海绵状血管畸形病例，同时是第二例KRIT1基因突变患者合并脑海绵状血管畸形继发感染的病例，也是第二例儿童脑海绵状血管畸形继发感染的病例。总体而言，这是全球范围内第五例报道的脑海绵状血管畸形继发感染病例。
● 患者被证实存在与多发性脑海绵状血管畸形相关的潜在基因突变，其中一处血管畸形合并继发感染。患者感染症状急性起病，与右侧额叶脑脓肿及脑膜炎的临床表现相符。结合其潜在遗传缺陷及多发性血管畸形的存在，提示该脑海绵状血管畸形为原发性病变，而非颅内感染后继发形成的血管畸形。这一关联通过手术标本的组织病理学及微生物学检测进一步得到证实。
REF：Gujjari KS, Farsakh A, Mariajoseph FP, et al. Cerebral cavernous malformation with secondary bacterial infection: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;10(21):CASE25628. doi:10.3171/CASE25628
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