2025年12月05日发布 | 55阅读

【脑医三人行】皮质发育不良相关癫痫的外科诊疗——从机制到实践

脑医专题汇

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AI编者按:

癫痫作为常见的神经系统疾病,其中药物难治性癫痫的治疗一直是临床挑战,而皮质发育不良(MCD)——尤其是局灶性皮质发育不良(FCD)是导致儿童及成人药物难治性癫痫的核心病因之一。准确识别病变特征、明确致痫区定位、优化外科治疗策略,直接关系到患者的预后改善与生活质量提升。本期【脑医三人行】学术录播专题,邀请了三位在癫痫外科与神经影像领域深耕多年的专家学者,从基础认知到临床实践、从个体病例到行业共识,层层递进解析皮质发育不良相关癫痫的核心问题。

首先,张凯教授将系统梳理不同类型MCD的分类、病理特征,重点阐释FCD、mMCD、PMG等关键亚型的影像表现与致痫区的关联规律,为病变识别与定位提供理论支撑。随后,梁树立教授将从MCD的病因、分类及外科治疗原则出发,进一步构建MCD诊疗的核心框架,尤其聚焦FCD这一核心亚型,深入探讨其分类标准、脑电图特征、手术治疗方式及预后情况,搭建理论与临床实践的桥梁。最后,张春青教授将解读《脑皮质发育不良相关癫痫外科专家共识(2024)》,结合最新临床证据,明确致痫区切除标准、SEEG设计要点、术后并发症管理等实操规范,为临床诊疗提供权威指引。

三位专家的分享既各有侧重,又形成完整体系,旨在为神经外科、神经内科、影像科等相关领域同仁提供兼具深度与实用性的学术参考,助力推动皮质发育不良相关癫痫诊疗水平的规范化与精准化发展。


张凯:不同的皮质发育畸形:影像异常与致痫区关系

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摘要:

讲者首先介绍了皮质发育畸形的分类和病理特征,然后详细阐述了各种皮质发育畸形的影像表现和致痫区的关系,包括FCD、mMCD、MOGHE、PNH、PMG、LEAT和TSC等。张凯教授指出,不同类型的皮质发育畸形具有不同的影像特征和致痫机制,影像异常与致痫区的关系也各不相同。对于FCD I型,MRI阴性常见,PET代谢斑驳,与EZ关系复杂;对于FCD II型,EZ与MRI关系复杂,通常MRI<PET;对于FCD III型,常见EZ>MRI,EZ与PET低代谢范围符合。此外,张凯教授还介绍了其他皮质发育畸形的影像特征和致痫机制,如mMCD、MOGHE、PNH、PMG、LEAT和TSC等。最后,张凯教授总结了不同皮质发育畸形的影像异常与致痫区的关系,并强调了准确诊断和定位致痫区对于癫痫外科治疗的重要性。


专家简介:

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张凯 教授(点击访问学术主页)

首都医科大学附属北京天坛医院

● 主任医师、教授、医学博士、博士生导师

● 现任首都医科大学附属北京天坛医院癫痫外科病区主任

● 主要学术兼职:中国医师协会功能神经外科专业委员会副主任委员、中华医学会功能神经外科专业委员会委员、中国抗癫痫协会常务理事,副秘书长,青年委员会副主任委员等

● 长期从事功能神经外科和癫痫外科,作为负责人,先后承担国家自然科学基金6项,十三五、十四五科技部重点研发计划等国家级课题,多项省部级课题;至今共发表论文138篇,总引用量2449次,h指数为26,封面论文2篇,包括Brain、PNAS等杂志;参与发表国内外临床指南、专家共识、操作规范等10部,软件著作权和发明专利等12项,主编或主译专著7本

● 曾获北京市科技新星、北京市卫生局高层次卫生技术人才项目、北京市优秀人才培养资助项目、王忠诚年度医师奖青年奖等人才称号,先后获得国家科学技术进步奖一等奖、华夏医学科技奖一等奖、北京市科学技术奖二等奖等荣誉奖项


梁树立:MCD及其外科治疗

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摘要:

讲者梁树立指出,MCD是一种常见的发育异常和重要的癫痫病因,由神经元分化、迁移和/或皮质整合过程障碍导致。MCD/FCD的分类多样,包括常规分类、发育学分类、Palmini分类及Blumcke分类等。MCD/FCD的MRI有特定特点,各型FCD与头皮EEG间歇期脑癫痫样放电形态及发作起始区EEG形态存在关系。讲座还讨论了脑电图类型及相关生物标志物的情况,以及皮质发育不良相关的癫痫发作模式、预后和神经病理亚型,同时提到了癫痫手术的类型及术后癫痫控制情况。最后强调手术切除是MCD的重要治疗方法,全切除术后癫痫控制率可达80%,包括MRI阳性和病理阳性部分,应加强孕期检查降低MCD出生率。


专家简介:

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梁树立 教授(点击访问学术主页)

首都医科大学附属北京儿童医院

● 主任医师,教授,博士生导师,首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科主任、神经外科主任

● 主要研究领域为小儿癫痫外科与肿瘤的临床和基础研究,癫痫临床列队建立和癫痫脑网络研究

● 主持国家自然科学基金5项、北京市自然科学基金4项

● 以第一完成人获军队科技成果二等奖2项、发明专利6项、实用新型专利10项、软件著作权6项

● 以第一或通讯作者在《Brain》《Neurology》《Brain Stimulation》《Epilepsia》等期刊发表SCI论文60余篇,牵头编写临床指南和专家共识11项


张春青:《脑皮质发育不良相关癫痫外科专家共识(2024)》解读

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摘要:

讲座指出,癫痫外科手术技术是治疗药物难治性癫痫的重要手段,而合理的手术技术是达到致痫区完全切除的根本保障。张春青教授还介绍了皮质发育不良相关癫痫的特点、影像病理灶与致痫灶的关系、FCD的全切除定义以及通过哪些手段能够实现FCD的全切除等内容。此外,他还分享了HH和PNH患者的SEEG设计要点、RFTC时的操作要点,以及如何预防和处理癫痫术后早期癫痫发作等问题。。


专家简介:

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张春青 教授(点击访问学术主页)

陆军军医大学第二附属医院

● 神经外科副主任、主任医师、教授、博士生导师

● 专业方向:擅长难治性癫痫的药物及外科治疗,颅内肿瘤、帕金森病、颅脑外伤、颅脑先天发育性疾病的外科综合治疗

● 全军青年科技英才、重庆英才-创新领军人才、重庆中青年医学高端人才,重庆市学术技术带头人后备人选、担任中国抗癫痫协会术前评估与手术技术专委会副主任委员、药物治疗专委会委员、青年委员,重庆市医师协会神经调控分会常务委员兼秘书长、重庆市医师协会神经外科分会委员、重庆市神经科学学会青委会副主任委员。

● 获军队医疗成果一等奖1项、重庆市科技进步一等奖2项、四川省科技进步一等奖1项;发表癫痫领域SCI论文32篇,其中封面论文4篇,参编《立体定向与癫痫外科》等专著3部,牵头制定专家共识一部,参编3部,主持国家自然科学基金项目4项,军队重点项目4项,重庆市重点项目2项,国家自然科学基金评审专家,教育部学位论文评审专家

END

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