Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 鞍区/鞍上区包含许多重要的解剖结构，包括颅神经、垂体腺以及重要的颅内血管，如颈内动脉和前交通动脉（ACA）。由于这些关键结构的紧密邻近，鞍区/鞍上区的不同病变可以引起广泛的临床症状，包括视野缺损。典型的视觉障碍是双颞侧偏盲，这种障碍通常从上部开始，起因于视交叉的下部受压。然而，某些病变和/或解剖变异可能会导致不典型表现。
● 患者为71岁女性，在6个月内逐渐出现左侧视力障碍。视野检查显示左眼存在不典型的下方颞侧偏盲（图1A）。右眼因既往青光眼病史而存在不规则的视野缺损。然而，眼科检查未发现左眼有青光眼的证据。术前MRI显示一个向上延伸至鞍上的囊性病变，压迫了视神经和视交叉（图2A和B）。放射学诊断为Rathke囊肿（RCC）。基础激素检查未显示任何垂体功能障碍。尽管视野缺损的模式不典型，但由于MRI显示视交叉受压，决定进行手术。
图1：Goldmann术前视野检查显示左眼左侧下方象限盲（A），右眼因青光眼病史导致的不规则视野缺损（B）。左眼的视野在术后第2天部分改善（C），并在术后4个月几乎完全恢复（D）。
图2：术前MRI（A-B）显示一个压迫视交叉的Rathke囊肿（RCC）。术前矢状位倒置3D-CISS图像（C）沿着左侧视神经显示视神经（箭头）被前交通动脉（ACA，箭头所指）和Rathke囊肿夹在中间。术后4个月的矢状位CISS图像（D）显示ACA（箭头所指）已从左侧视神经分离，视神经上留有之前被ACA压迫的痕迹（箭头）。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.手术入路：患者接受了经蝶窦Rathke囊肿减压手术。
2.囊肿处理：在移除蝶鞍前壁后，切开硬膜，并小心分离正常但变薄的垂体以暴露囊肿壁。随后打开囊肿壁，其内容物呈清亮且略粘稠。在排空并冲洗囊肿内容物后，部分切除囊肿壁，使其与蛛网膜下腔相通，以防止复发。在手术的最后阶段，通过70°内镜发现左侧视神经被前交通动脉（ACA）压迫，呈半透明状（图3）。
3.术后重建：使用从腹部获取的脂肪和纤维蛋白胶进行蝶鞍底重建。
图3：70°内镜视图显示左侧视神经（ON）被左侧前交通动脉（ACA）的A1段（黄色箭头）压迫，并且呈现半透明状（黑色箭头）。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 患者术后恢复顺利，出院时未出现激素功能恶化或脑脊液漏。回顾与左侧视神经轴对齐的术前3D重建图像，发现左侧视神经被前交通动脉（ACA）和Rathke囊肿（RCC）夹在中间（图2C），这与术中发现的半透明视神经相吻合。
● 术后视野有所改善，但在术后第2天的视野检查中，视野下部仍有部分缺损（图1C），到术后4个月时，视野几乎完全恢复（图1D）。在术后4个月的MRI图像上，前交通动脉（ACA）已从左侧视神经分离，视神经上留有之前被ACA压迫的痕迹（图2D）。
● 患者出现了左侧下方象限盲，视神经被Rathke囊肿（RCC）和前交通动脉（ACA）紧密夹在中间，这种解剖位置导致了不典型的视野缺损。长期的脉动性压迫可能会压迫相邻的神经，导致在放射学上可见的神经变薄和动脉压迫痕迹。这种反复的微小创伤或持续的压力不仅会改变视神经的自然完整性，还可能使某些神经纤维束更容易受到缺血性或压迫性损伤。患者在放射学检查中显示出视神经变薄和压痕。幸运的是，患者左侧下方象限盲在术后4个月完全恢复。
● 在因鞍区占位性病变导致视野缺损的患者中，不仅要关注由占位性病变引起的向上压迫，还要关注由前交通动脉（ACA）引起的向下压迫。此外，视神经出现半透明这一不寻常的发现会增加意外损伤神经的风险。
REF：Hazunga R, Oshino S, Onoda Y, Nakata H, Kijima N, Kishima H. An atypical visual presentation in a setting of a critically thinned optic nerve compressed between a Rathke’s cleft cyst and anterior cerebral artery: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;10(6):CASE25334. doi:10.3171/CASE25334
点击二维码前往脑医汇-病例夹
查看更多精彩内容
点击二维码前往脑医汇-文献速览查看更多精彩内容
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
