2025年07月10日发布 | 34阅读

颅咽管瘤(craniopharyngioma)

马洪舟

菏泽市立医院

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本文源自公众号:蛛丝马迹学影像



颅咽管瘤(craniopharyngioma)是一种起源于颅咽管残余上皮细胞的颅内肿瘤,虽病理学上为良性(WHO Ⅰ级),但因位置深在且易侵袭周围重要结构,被称为“生物学恶性”肿瘤。以下是其核心特征的总结:


📌 一、英文名称

● 标准术语:Craniopharyngioma

● 别名:

    ■ Hypophyseal duct tumor(垂体管肿瘤)

    ■ Rathke's tumor(拉克氏瘤)

    ■ Suprasellar cyst(鞍上囊肿)


🔬 二、病理特征

1. 起源与分型

    ■ 造釉细胞型(Adamantinomatous):儿童多见(占儿童病例90%以上),囊性为主,易钙化;与CTNNB1基因突变(β-catenin异常积累)相关,激活WNT通路。

    ■ 鳞状乳头型(Papillary):成人多见,实性为主;与BRAF V600E基因突变相关。

    ■ 胚胎来源:Rathke囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞化生形成。

    ■ 病理分型:

2. 形态特点

    ■ 囊性结构:囊液富含胆固醇结晶、角蛋白,易引发化学性脑膜炎。

    ■ 钙化:90%儿童型可见钙化,呈“蛋壳样”或结节状,是典型病理标志。

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🏥 三、临床表现

(1)典型三联征

1. 颅内压增高:肿瘤阻塞室间孔→脑积水→头痛、呕吐、视乳头水肿(儿童常见首发症状)。

2. 视力视野障碍:压迫视交叉→双颞侧偏盲(早期颞上象限盲→进展至全盲)。

3. 内分泌功能障碍

(下丘脑-垂体轴受损):

    ■ 儿童:生长迟缓(GH缺乏)、性征发育不良(LH/FSH↓)、尿崩症(ADH↓,多饮多尿)。

    ■ 成人:性欲减退、闭经、甲状腺功能减退(TSH↓)、肥胖(下丘脑损伤)。

(2)年龄特异性表现

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🖼️ 四、影像学表现

1. CT扫描

● 钙化:90%儿童病例可见“蛋壳样”钙化(特征性表现)。

● 密度:囊性部分低密度,实性部分等或稍高密度,增强后实性区强化。

2. MRI(首选检查)

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● 其他特征:

    ■ 液液平面:囊内分层(胆固醇与血液成分分离)。

    ■ 周围结构:视交叉受压变形、三脑室底抬高、脑积水征象。


💎 总结

颅咽管瘤以儿童及青少年高发(5-15岁为峰),临床表现围绕“颅高压、视力损害、内分泌紊乱”三联征,影像学以钙化(CT)囊实性信号混杂(MRI)为标志。治疗以手术为主,但因毗邻下丘脑-垂体结构,术后需长期激素替代及随访。早期识别钙化及内分泌异常对诊断至关重要。

END

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