本文源自公众号:蛛丝马迹学影像












颅咽管瘤(craniopharyngioma)是一种起源于颅咽管残余上皮细胞的颅内肿瘤,虽病理学上为良性(WHO Ⅰ级),但因位置深在且易侵袭周围重要结构,被称为“生物学恶性”肿瘤。以下是其核心特征的总结:
📌 一、英文名称
● 标准术语:Craniopharyngioma
● 别名:
■ Hypophyseal duct tumor(垂体管肿瘤)
■ Rathke's tumor(拉克氏瘤)
■ Suprasellar cyst(鞍上囊肿)
🔬 二、病理特征
1. 起源与分型:
■ 造釉细胞型(Adamantinomatous):儿童多见(占儿童病例90%以上),囊性为主,易钙化;与CTNNB1
基因突变(β-catenin异常积累)相关,激活WNT通路。
■ 鳞状乳头型(Papillary):成人多见,实性为主;与BRAF V600E
基因突变相关。
■ 胚胎来源:Rathke囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞化生形成。
■ 病理分型:
2. 形态特点:
■ 囊性结构:囊液富含胆固醇结晶、角蛋白,易引发化学性脑膜炎。
■ 钙化:90%儿童型可见钙化,呈“蛋壳样”或结节状,是典型病理标志。
🏥 三、临床表现
(1)典型三联征
1. 颅内压增高:肿瘤阻塞室间孔→脑积水→头痛、呕吐、视乳头水肿(儿童常见首发症状)。
2. 视力视野障碍:压迫视交叉→双颞侧偏盲(早期颞上象限盲→进展至全盲)。
3. 内分泌功能障碍
(下丘脑-垂体轴受损):
■ 儿童:生长迟缓(GH缺乏)、性征发育不良(LH/FSH↓)、尿崩症(ADH↓,多饮多尿)。
■ 成人:性欲减退、闭经、甲状腺功能减退(TSH↓)、肥胖(下丘脑损伤)。
(2)年龄特异性表现
🖼️ 四、影像学表现
1. CT扫描
● 钙化:90%儿童病例可见“蛋壳样”钙化(特征性表现)。
● 密度:囊性部分低密度,实性部分等或稍高密度,增强后实性区强化。
2. MRI(首选检查)
● 其他特征:
■ 液液平面:囊内分层(胆固醇与血液成分分离)。
■ 周围结构:视交叉受压变形、三脑室底抬高、脑积水征象。
💎 总结
颅咽管瘤以儿童及青少年高发(5-15岁为峰),临床表现围绕“颅高压、视力损害、内分泌紊乱”三联征,影像学以钙化(CT)和囊实性信号混杂(MRI)为标志。治疗以手术为主,但因毗邻下丘脑-垂体结构,术后需长期激素替代及随访。早期识别钙化及内分泌异常对诊断至关重要。

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