本文源自公众号：蛛丝马迹学影像
颅咽管瘤（craniopharyngioma）是一种起源于颅咽管残余上皮细胞的颅内肿瘤，虽病理学上为良性（WHO Ⅰ级），但因位置深在且易侵袭周围重要结构，被称为“生物学恶性”肿瘤。以下是其核心特征的总结：
📌 一、英文名称
● 标准术语：Craniopharyngioma
● 别名：
■ Hypophyseal duct tumor（垂体管肿瘤）
■ Rathke's tumor（拉克氏瘤）
■ Suprasellar cyst（鞍上囊肿）
🔬 二、病理特征
1. 起源与分型：
■ 造釉细胞型（Adamantinomatous）：儿童多见（占儿童病例90%以上），囊性为主，易钙化；与CTNNB1基因突变（β-catenin异常积累）相关，激活WNT通路。
■ 鳞状乳头型（Papillary）：成人多见，实性为主；与BRAF V600E基因突变相关。
■ 胚胎来源：Rathke囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞化生形成。
■ 病理分型：
2. 形态特点：
■ 囊性结构：囊液富含胆固醇结晶、角蛋白，易引发化学性脑膜炎。
■ 钙化：90%儿童型可见钙化，呈“蛋壳样”或结节状，是典型病理标志。
🏥 三、临床表现
（1）典型三联征
1. 颅内压增高：肿瘤阻塞室间孔→脑积水→头痛、呕吐、视乳头水肿（儿童常见首发症状）。
2. 视力视野障碍：压迫视交叉→双颞侧偏盲（早期颞上象限盲→进展至全盲）。
3. 内分泌功能障碍
（下丘脑-垂体轴受损）：
■ 儿童：生长迟缓（GH缺乏）、性征发育不良（LH/FSH↓）、尿崩症（ADH↓，多饮多尿）。
■ 成人：性欲减退、闭经、甲状腺功能减退（TSH↓）、肥胖（下丘脑损伤）。
（2）年龄特异性表现
🖼️ 四、影像学表现
1. CT扫描
● 钙化：90%儿童病例可见“蛋壳样”钙化（特征性表现）。
● 密度：囊性部分低密度，实性部分等或稍高密度，增强后实性区强化。
2. MRI（首选检查）
● 其他特征：
■ 液液平面：囊内分层（胆固醇与血液成分分离）。
■ 周围结构：视交叉受压变形、三脑室底抬高、脑积水征象。
💎 总结
颅咽管瘤以儿童及青少年高发（5-15岁为峰），临床表现围绕“颅高压、视力损害、内分泌紊乱”三联征，影像学以钙化（CT）和囊实性信号混杂（MRI）为标志。治疗以手术为主，但因毗邻下丘脑-垂体结构，术后需长期激素替代及随访。早期识别钙化及内分泌异常对诊断至关重要。
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