延髓及高颈髓髓内室管膜瘤属于罕见的脊髓髓内肿瘤，常起源于延髓中央管室管膜细胞，可能向脊髓或第四脑室延伸。室管膜瘤多呈膨胀性生长，边界相对清晰，但延髓是生命中枢所在区域，手术稍有不慎可能导致呼吸、心跳骤停或严重神经功能障碍。手术是延髓及高颈髓髓内室管膜瘤治疗的核心手段，需在保护神经功能的前提下尽可能全切。
病例简介
患者病史：
48Y，F。
主诉：四肢麻木无力伴行走不稳4年，加重5月。
现病史：4年前无明显诱因出现行走不稳，伴胸部以下平面“束带感”，在外院行核磁共振检查发现延髓及高颈髓内占位，强化明显，与脑干边界不清，当时未行治疗，近5月自觉右侧肢体无力加重，右手精细运动障碍，行走不稳明显。
查体：双瞳等大同圆，对光反射正常，眼球运动正常，咽反射弱，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力4级-，右侧肢体肌张力稍高，腱反射亢进，乳头平面以下躯体及双侧下肢浅感觉减退，位置觉减退，病理征阴性。
诊断：延髓-C2髓内肿瘤。
术前影像学
手术方案
采取后正中入路延颈髓髓内肿瘤切除术，在显微镜下分离肿瘤与脊髓界面，为避免对延髓重要结构骚扰过大，采取分块切除肿瘤的策略，减压完全后再分离肿瘤与脊髓的边界。室管膜瘤多边界清晰，力争全切，尤其需注意肿瘤头尾端区域，避免残留。术中需进行严格神经功能保护，精细分离肿瘤与延髓呼吸中枢、颈髓运动传导束，避免电凝过度损伤神经组织。神经电生理监测：包括体感诱发电位（SSEP）和运动诱发电位（MEP），实时评估神经功能状态，降低术中损伤风险。
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术后MRI复查提示肿瘤全切除。
术后结果
患者术后带气管插管转入神经外科NICU，神志清楚，呛咳反射弱，保留经鼻气管插管，2d后呛咳反射和咽反射弱，行气管切开，气管切开后肺部感染经对症治疗后控制；术后30d，气管切开封堵，自行下地行走，开始功能锻炼，术后四肢肌力同术前，右侧上肢仍有麻木感和胸部束带感。
心得体会
延髓-颈髓交界区涉及呼吸、循环中枢，术中需避免牵拉或热损伤，必要时分块切除以减轻牵拉。对于与脑干粘连紧密区域，若全切可能致严重神经损伤，需避免强行切除。延髓受累患者术后容易出现呼吸功能障碍以及后组颅神经功能损伤导致的吸入性肺炎，需要密切监测呼吸及生命体征和后组颅神经功能。此例患者术后呛咳反射及咽反射弱，在术后早期即行气管切开及鼻饲，出现肺部感染及时对症处理，术后后组颅神经功能得以恢复。脊髓髓内室管膜瘤多为WHO 2级，全切后可以随访观察，暂不行辅助治疗，如果肿瘤复发可以考虑再次手术。脊髓室管膜瘤的分子分子特征主要为22q缺失和NF2突变，相对预后较好，MYCN基因扩增较为罕见但侵袭性强，常伴10号染色体缺失和11q局灶性丢失，此类肿瘤组织学常为WHO 3级间变室管膜瘤，中位生存期显著缩短。对于间变室管膜瘤，在术后可结合分子分型制定放疗或化疗方案，以改善预后。
专家简介
蒋磊 副主任医师
海军军医大学附属上海长征医院
● 海军军医大学附属上海长征医院神经外科副主任医师、副教授、硕士研究生导师、医学博士
● 任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会青年委员；上海市医师协会神经外科医师分会委员；上海市医学会神经外科专委会委员；中国抗癌协会CACA协会委员
● 长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，在高难度颅底肿瘤如脑膜瘤、听神经瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验
● 研究成果分别获上海市科技进步奖、军队医疗成果二等奖及三等奖，并获国家自然科学基金和上海市科委创新行动计划和军队项目资助，参编中枢神经系统肿瘤临床指南1部，专著、教材5部，以第一作者和通讯作者发表相关SCI论文30余篇
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