本文源自公众号:神经病学思辨
临床上通过头皮记录的常规导联脑电图Rolandic区放电,常常会比较熟悉的先考虑到儿童自限性伴中央中颞棘波癫痫(Self-limited epilepsy with centrotemporal spikes,SeLECTS)。SeLECTS原先习惯叫:良性Rolandic区癫痫、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECCTS,BECTS)、伴有中央颞棘波的良性癫痫(BECTS)、儿童癫痫伴中央颞棘波(CECTS)等等,在2017年ILAE分类和命名委员会新的癫痫综合征分类定义中不再使用,建议使用SeLECTS这一术语。
这里所说的Rolandic区的脑电,指的是相当于10一20电极安置法的C3、C4、T3、T4部位,该区位映射区域接近于大脑的Rolandic区,即:中央沟周围(中央前回和后回下部)和(或)中后颞区。(参见下图)

在临床实际工作中发现并非所有的Rolandic区放电都伴有癫痫发作,Rolandic区放电也可见于1.9%~3.5%的正常儿童。伴有癫痫发作的Rolandic区痫样放电脑电图,也并不一定都是SeLECTS。有可能是症状性的Rolandic区放电。Rolandic区的异常电活动具有广泛的疾病谱。
临床上脑电图Rolandic区放电的临床疾病谱有:围生期脑损伤、脑肿瘤、脑性瘫痪、胼胝体发育不良、Landau-Kleffner综合症(获得性癒痫性失语症,LKS)、偏头痛、脆X综合症、局灶性皮质发育不良、Rett综合征、注意缺陷与多动障碍、抽动障碍、自闭症谱系障碍等。(参考下表)。
因此Rolandic区脑电异常的病因诊断需要根据患者病史、临床表现、磁共振和EEG(脑电图)等共同评定。对于初诊患儿,应进行详细的神经系统体检和必要的影像学检查,以排除局部脑区的解剖学异常。

由于Rolandic区的异常电活动具有广泛的疾病谱。在考虑SeLECTS的诊断时应围绕SeLECTS的脑电图特征,结合其临床表现、发育情况、疾病进展特点等进行思考,以提高诊断的准确性:
1,因为SeLECTS由于具有呈高度年龄相关性特点 ,可以从年龄因素对Rolandic区异常电活动的影响特点先进行排查,对于出生及生长发育正常的儿童多考虑SeLECTS的可能。SeLECTS好发于学龄期儿童。发病年龄:3到14岁之间(高峰期8-9岁),多数在起病后的2-4年或16岁之前缓解,绝大多数在青春中后期发作缓解。脑电图恢复正常一般较临床发作终止时间晚2年左右。随着病人年龄的增长,临床发作逐渐终止,脑电图的异常也逐渐好转,脑电图完全恢复正常的年龄一般不晚于17~19岁,但个别病例可持续更长时间。 2,结合临床特点表现注意病史收集,大多数SeLECTS的癫痫发作是夜间睡眠中出现的局灶性发作,通常在全面性发作之前往往不会被家人所注意到。典型发作表现是在夜间睡眠中或清晨醒来时面部-口咽局灶性运动性或感觉性发作,大多数不伴有知觉受损。儿童期出现睡眠期间出现口咽部症状为主的限局性发作强烈提示(但非绝对)SeLECTS。如:唾液增多,喉头咕咕作响,口唇及舌抽动,下颌关节挛缩,不能张口,语言停止、说话困难,舌僵硬,不能吞咽,有窒息感,和喉咙(舌头、嘴唇、牙龈、脸颊内侧、牙齿)麻木和刺痛、失张力点头,伴有咯咯的声音;还包括面部抽搐和僵硬、面部麻木和刺痛,症状通常是单侧的。每次通常持续2到3分钟。面部抽搐可以扩散到同侧的手臂和腿,常伴有躯体感觉障碍。有时也会扩散至对侧进展为全面性发作,出现全身性抽搐和僵硬、大小便失禁、随后的TODD瘫痪。癫痫部分发作时意识不丧失,但可有不同程度的意识障碍,若继发全身发作则意识完全丧失。75%的患者在入睡后不久或清晨刚醒时发作。癫痫持续状态和癫痫猝死(SUDEP)在伴中央颞区棘波的儿童癫痫中较为罕见。
3,从精神发育认知功能的角度提高鉴别诊断的警觉性,SeLECTS患者精神运动发育多数基本正常。近年来越来越多的研究发现伴中央颞区棘波的儿童癫痫合并行为和学习困难,包括注意力障碍、语言障碍、执行功能、精神障碍或行为障碍。这类脑电图Rolandic区放电的儿童癫痫模式合并其他癫痫综合征表征曾经被认为是伴中央颞区棘波的儿童癫痫叠加综合征。但新的癫痫综合征分类定义中不再使用 BECT叠加变异型这一定义,认为当临床中发现患者出现不典型失神发作、局灶性失张力发作和失平衡与跌倒发作下的局灶运动性发作伴负性肌阵挛等情况,或睡眠中出现持续性的棘慢波复合波,应评估患儿是否有进行性语言或认知功能的障碍或倒退,如有异常则要考虑存在伴睡眠期棘慢波激活的癫痫性脑病(EE-SWAS)的可能,其预后不如SeLECTS。
4,虽然SeLECTS的脑电图缺乏诊断的特异性但还是有其鲜明的特点有助于诊断。SeLECTS发作间期背景活动正常,表现为中央-颞区、额-颞区、中央-顶区、额-中央区、中央-枕区有局灶性单形性中高幅棘波和棘慢复合波反复发放,通常是单侧的,有时可能是双侧的,当患儿兴奋或思考时棘慢复合波减少或消失,觉醒度降低或思睡时增加。过度换气和闪光刺激可诱发。
SeLECTS患者的脑电图检查应该包括清醒和睡眠记录。睡眠记录非常重要。睡眠期发作频繁明显多于清醒期,棘慢复合波明显增多,并趋于双侧性或全脑发放。自然睡眠脑电图容易记录到这种异常,30%的病人仅在睡眠中可记录到棘慢复合波。有些患者NREM期有接近持续放电现象(ESES);REM睡眠期棘波更局限且波幅降低,但数量不一定有明显减少。
还要注意棘慢复合波的数量与临床发作的频度没有必然关系。例如睡眠期有大量痫样电活动,但很少临床发作。也有部分SeLECTS可能并无中央颞区棘波放电(CTSs)。
5,遗传因素要考虑,因为大约30-40%的SeLECTS患者的家系亲属有同样的脑电图异常表现,约10%有临床发作。被认为是常染色体显性遗传。虽然还没有发现特定的基因,但 11p13和 15q14被认为与之相关。
6, 临床发作频率个体间差别很大。总体而言发作频率不高是SeLECTS的特征之一。10%-13%的患儿一生中只有一次痫样发作,即使不治疗也不会复发。66%的病人发作稀少,多数为每年数次,发作间隔2-12个月不等。但有20%的患儿发作比较频繁,几乎每夜发作或一夜发作数次。发作常有成簇出现的倾向,可以在数周内频繁发作,然后很长时间不发作。
7, SeLECTS病人头颅磁共振表现:多数基本正常。临床中脑电图解读中对症状性的Rolandic区放电的问题要保持警觉性,一定要结合临床。如病史非典型特征无法结合脑电图得出明确的诊断结果,那么进一步的影像学,实验室等检查应及时进行。

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