文献来源：Kaufmann, A. M. (2024). Hemifacial spasm: a neurosurgical perspective. Journal of Neurosurgery, 140(1), 240-247. https://doi.org/10.3171/2023.5.JNS221898
面肌痉挛
面肌痉挛（HFS）是一种罕见疾病，发病率约0.8/10万人/年，女性占比高（2：1），平均发病年龄为 45-55 岁。临床表现为不自主的、不规则的单侧面部标志性的阵挛和/或强直性收缩。患者通常从上眼睑/下眼睑看似无害的抽动开始，然后逐渐累及眶周肌肉，并进一步扩散到累及面部表情的其他肌肉。不同患者病程进展差异很大，但几乎是不可避免的会持续加重，几乎不能自行缓解。
HFS 可通过恼人和分散注意力的抽搐以及不自主的、间歇性闭眼的强烈痉挛导致严重的残疾，并可伴有双眼视力丧失。这些会干扰日常活动，如驾驶和阅读。然而，对于大多数人来说，毁容造成的心理影响是生活质量影响最大。
微血管减压术
Microvascular decompression (MVD)，也称Jannetta手术，1966年由年轻住院医师Jannetta在与人合作行三叉神经痛选择性神经根切断术时，发现搏动的小脑上动脉压迫神经，他立即觉察到动脉压迫可能是病因所在。而后禁止他手术的高级教职员工不在的情况下，在另一教授的协助下，完成了第一例面神经微血管减压，治愈了该患者。
尽管MVD手术具有治愈疾病的巨大潜力，但在北美的利用率非常低（约 10%），连续肉毒杆菌毒素注射 （SBI） 为北美最广泛使用的 HFS 治疗方法，患者通常需要每 6-20 周重复注射一次，45% 的患者每隔 <10 周就要注射一次。
绝大多数医生不愿将患者转介给神经外科医生进行手术评估。荷兰的一项研究中发现患者中有一半以上是通过自己在互联网搜索而不是医疗转诊发现 MVD 是一种可行的治疗选择。
1995年Jannetta等总结了复发性HFS进行重复MVD的结果，发现先前手术失败的常见因素是只针对面神经的脑池部分进行减压，而未对面神经近端的出脑干区（root exit zone， REZ）进行暴露和减压。
可惜的是，在该研究结果发表 20 年后，在Jannetta手术发明50年后，该原因仍然是 MVD失败的常见原因。
成功治疗 HFS 的 MVD 的关键是彻底缓解神经血管压迫，这取决于对面神经 REZ （fREZ）的清晰解剖学理解。
ORZ不是fREZ
人们普遍认为，HFS是由面神经“REZ”上的搏动性血管压迫引起的，但是对该区域的误解可能是手术失败的根源。神经根的出脑干区通常被认为是 Obersteiner-Redlich 区 （ORZ） 的同义词，但不准确。更准确地说，ORZ是一个过渡区（TZ），其中轴突覆盖物从少突胶质细胞过渡到外周雪旺细胞来源的髓鞘。然而，我们之前已经强调过，责任血管的压迫可能发生在 fREZ 沿线的任何位置，fREZ 应定义为暴露的中央髓鞘面神经纤维的整个长度。
面神经纤维从脑桥髓沟根出口点 （RExP）出来，在与脑干分离（根部脱离，RDP）之前，在脑桥表面粘附约8 mm（附着段，AS），然后2 mm进一步从中央髓鞘过渡到外周髓鞘（TZ / ORZ），然后继续作为面神经的脑池部分穿过蛛网膜下腔。
图例：TZ：transition zone, 即ORZ, 轴突覆盖物由少突胶质细胞过渡到雪旺细胞来源的髓鞘；RDP：root detachment point, 根部脱离点；AS：attached segment, 附着段；RExP, root exit point, 根部出口点。
只有 23% 的责任血管压迫是在 RDP/ORZ 中发现的。手术医生必须将注意力更靠近 fREZ。64% 的病例出现在 AS，10% 的病例出现在 RExP 中。
手术入路与要点
与指向内听道入路相比，通往后组颅神经的轨迹更适合进入 fREZ。这种绒球下方的入路方式还可以最大限度地减少侧向牵拉导致的小脑和前庭蜗神经损伤。
责任血管通常是多条血管，几乎都是动脉。即使在髓鞘上的轻微接触也足以引起 HFS。而且必须强调的是，小脑前下动脉和面神经的脑池部之间的接触并不是HFS的常见原因，仅占所有病例中的1%-4%，并且仅在面神经的脑池部分的物理走向发生扭曲时才会出现。
植入特氟龙时，尽可能将责任血管移出或远离 fREZ，而不是简单地插入材料。首要任务是将责任血管从最大压迫点移开。如，首先将椎动脉在迷走神经之间，从延髓上向前方移动，然后再处理头端的最大受压点。尽量减少与 fREZ 接触的特氟龙体积。植入物应尽可能避免与神经直接接触。
术后病程
手术后不同患者的痉挛缓解病程不同，大约1/3的患者的面部痉挛即刻停止了，其余患者在数周、数月或基本均在一年内症状逐渐减轻。因此，只有在极少数情况下，当预计血管压迫仍持续存在时，才应进行早期再手术。并且手术对面神经造成的创伤也应被认为是早期痉挛缓解的潜在原因。
结论
HFS的特征是不自主的单侧面部收缩，导致严重且经常被低估的痛苦。除了身体残疾外，动态的面部毁容还会导致越来越多的尴尬、社交退缩和抑郁。在北美，SBI 的内科治疗已被广泛采用为首选治疗。尽管注射被吹捧为高效（相对于不治疗），但患者在每次注射之间继续经历痉挛复发和无情的疾病进展。HFS 的病因已被证实为 fREZ 中央髓鞘纤维上的搏动性血管压迫。MVD的手术缓解具有极好的安全性和治愈潜力。然而，该手术的利用率仍然很低（约 10%），大多数进行这种手术的外科医生的该类手术量很少。造成MVD使用频率存在巨大区域和地理差异的原因是多因素的，至少目前的应用频率是不够的。如果适当地了解治疗方案选择，很大一部分 HFS 患者会选择 MVD，通常放弃 SBI 的替代方案。更好地告知患者和优化手术结局应能使神经外科医生在治疗和治愈 HFS过程中发挥更大的作用。
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