引言

鞍区囊性病变被认为是任何主要含液体的病变。液体可以是不同的脑脊液(CSF)、出血、坏死，高蛋白或油性成分，并以非增强成分的形式出现在磁共振成像(MRI)序列上。在这些内容物周围，或在囊肿壁或在肿瘤壁，或在残余的未退化的垂体上，可以看到强化。这些病变可能包括囊性垂体腺瘤(PAs)， Rathke 裂囊肿(RCCs)，颅咽管瘤(CPs)和蛛网膜囊肿(ACs)。它们之间的鉴别诊断可能是具有挑战性的，可能不是直接的，因为它们可以共同拥有相同的临床表现。

最近的一项研究评估了47例接受手术的囊性鞍肿块患者，最常见的病变是Rathke 裂囊肿(RCCs)(57.4%)，其次是囊性垂体腺瘤(PAs)(36.2%)和蛛网膜囊肿(ACs)(4.3%)(2)。不同病理的患者的临床表现相似，其中包括头痛、视野缺损和垂体激素缺乏。

区分不同类型的囊性鞍区病变对预后和管理有影响。虽然并非所有的囊性病变都需要手术(许多可以简单采取观察)，但当有指证时，手术切除的范围甚至接近途径可能取决于病变的类型。垂体腺瘤（PAs）可尝试全切除，而Rathke 裂囊肿(RCCs)和蛛网膜囊肿(ACs)可采用开窗术（fenestration）或部分切除。虽然临床表现通常不能帮助鉴别，但各种影像学线索可能是有帮助的。在这种方法中，我们将讨论囊性鞍区病变的影像学鉴别诊断，重点是磁共振成像(MRI)特征。

临床病例

63岁女性患者，有严重额部头痛及右眼视力丧失5个月的病史。她否认体重变化、四肢增粗、溢乳或任何其他症状和体征。体格检查除全右眼颞侧偏盲，无明显异常。鞍区MRI示鞍区/鞍上囊性病变，T1加权呈高信号，T2加权呈等信号，2个囊内结节的T2w呈低信号，薄的周围强化(图1)。激素评估符合全垂体功能减退。她接受了经蝶手术，逆转了神经功能障碍并保持全垂体功能亢进，组织病理学分析显示为Rathke 裂囊肿(RCCs)。

图1:以头痛和全垂体功能减退为表现的患者的，冠状位T1w (A)、冠状位T1w (B)、矢状位T1w增强(C)序列和减影技术(D)，用于仅对结构可见强化，显示鞍区病变伴有鞍上伸展，T1w高信号，T2w等信号，T2w两个囊内结节低信号(实线箭头)，薄的周围强化(点状箭头)提示Rathke裂囊肿。

Rathke裂囊肿

Rathke 裂囊肿(RCCs)是发生在鞍区和/或鞍上区域的起源于残余Rathke囊袋（pouch ）良性病变,通常小且处在中间部（lying in the pars intermedia ）、垂体前后叶之间(图2 A - B)。组织病理学评估,观察到单层纤毛立方或柱状上皮,且囊内容物是多变的，主要是厚的粘液流体(a single layer of ciliated cuboidal or columnar epithelium is observed, and the cyst content is variable but predominantly a thick mucinous fluid )。它们是常见病变,在11 - 33%的垂体尸检中可被发现，在大约3 - 4%的鞍区MRI检查中被发现。在一个包括1000例垂体腺非选择性尸检系列的大型研究中,在113个(11.3%)腺体中观察到RCC,31个(3.1%)垂体腺中观察到垂体腺瘤。在同一系列中，67%的RCCs小于2mm，只有3.5%大于6 mm (6-8 mm)。因此，尽管在尸检和放射影像学研究中经常发现RCCs，但它们通常很小，没有临床影响（without clinical repercussions ），有临床影响的颅内肿块的占不到1%。这反映在大多数手术系列中，其中转诊中心只有不到10%的手术是由于有症状的RCCs。在我们中心，从2013年8月至今的1088例垂体手术中，只有10例(0.9%)是由于RCCs(未发表的数据)。

图2。矢状位T1w (A)和矢状位T1w增强(B)序列显示垂体前后部之间典型的Rathke裂囊肿，在T1w上呈轻度高信号，无增强(实线箭头)。矢状位T1w增强扫描(C)显示Rathke裂囊肿位于垂体前后部之间，并将腺垂体前移(虚线箭头)。矢状位T1w增强扫描(D)显示大Rathke裂囊肿，增强扫描边缘较薄(实线箭头)。

如前所述，RCCs通常是偶然发现的(图2A-C)；然而，在极少数情况下，它们会生长并导致周围结构受压后的继发症状(图2D)。最常见的症状是头痛和视力丧失(特别是双颞侧偏盲)，这是本临床病例中患者出现的症状。RCC出血的临床表现与垂体腺瘤卒中相似，但极为罕见。此外，压迫正常垂体和/或垂体柄可导致全垂体功能减退，我们的患者也存在这种情况。有神经眼科症状的患者需要手术治疗，一些神经外科转诊中心建议采用保守的囊肿引流和囊肿壁活检，而不进行病灶根治性切除，以避免并发症，如尿崩症和垂体功能低下。复发率为12-20%(类似于其他更积极的治疗方法)。

在影像学研究中，大多数囊肿为圆形或椭圆形，而且已证实位于中线外的囊肿较少见，更倾向于腺瘤而非RCC。当正常的腺垂体或垂体柄前移，甚至双向和下移时，可以推测病变起源在它们后面，倾向于RCCs(图2C)。RCCs的其他重要形态学特征是前表面规则的对称凸面，与后叶紧密接触，无肿块占位效应(regular convex symmetric anterior surface, close contact with the posterior lobe and the absence of mass effect)。

MRI信号强度是多变的，取决于囊肿的内容物，特别是蛋白质的数量。蛋白浓度越高，T1w信号越高，T2w信号越低，可类拟囊性垂体腺瘤伴亚急性出血，与我们的病例相似(图1)。

囊肿壁通常呈整体薄强化(图2D)或无强化。先前的研究表明，这种增强可能归因于鳞状上皮化生、炎症、含铁血黄素沉积、囊壁胆固醇结晶或移位的垂体腺圆环边缘（be attributed to squamous metaplasia, inflammation, deposition of hemosiderin, cholesterol crystals in the cyst wall, or to a circumferential rim of displaced pituitary gland ）。未见中隔或钙化（No internal septa or calcifications are seen ）。

最近的研究表明，在3TMRI上，对比增强后三维液体衰减反转恢复(three-dimensional fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR 3D)序列在鉴别RCC与囊性腺瘤和颅咽管瘤方面是有用的。作者发现这些病变的强化模式有统计学上的显著差异。FLAIR 3D中，RCC呈轻度强化或无顶部强化（mild enhancement or absence of parietal enhancement），而腺瘤、颅咽管瘤呈多数囊壁强化，可能是囊壁通透性改变所致。没有在按标准方案进行的T1w增强扫描序列中观察到这种差异。尽管这些文章很有希望，但患者数量非常少，还需要进一步的研究来证实这些发现。

许多作者认为囊内结节高度提示RCC，其发生率为37.45%。这些结节代表一种蛋白质和胆固醇结节，根据这些内容物的浓度和其混合物，信号强度可以变化，在T2w序列上主要呈低信号，在T1w序列上呈高信号，无对比强化。我们的患者有两个相邻的囊内结节，这有利于对RCC的诊断(图1)。

鉴别诊断

垂体腺瘤

大约48%的垂体腺瘤（PAs）可有囊性成分。分泌生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)或促甲状腺激素(TSH)的腺瘤具有典型的临床和实验室特征，与其他鞍区病变不同。相反，囊性泌乳素瘤和无功能PA (NFPA)可被误认为鞍区其他囊性病变，因为肿瘤生长至鞍上区并压迫垂体柄可导致高泌乳素血症。囊性PAs可由瘤内出血或缺血性梗死引起。瘤内出血可引起不同的T2w信号强度。通常，瘤内亚急性出血可被识别为肿瘤内T1w高信号。缺血性梗死以无强化为特征。当整个病变表现为出血或囊性/坏死变性时(图3A-C和图4A)， PAs表现为囊性鞍区/鞍上病变，可能被误认为Rathke裂囊肿（RCC）。然而，识别内部分隔和厚壁强化(图4B)，表现为肿瘤的非变性碎片或肿瘤壁，有利于PAs的诊断)。保存的垂体实质有时可被识别为肿瘤周围的实质性增强区(图4A)，这种模式也证实垂体腺瘤（PAs）。由于囊性垂体腺瘤的起源不同，偏中线位置也被认为更倾向诊断Rathke裂囊肿（RCC）。垂体外侧鼓起（Lateral bulging ）(图4A)和垂体柄移位提示垂体腺瘤( PA )。

图3:卒中下的垂体腺瘤的例子。A)矢状位T1w显示大腺瘤，自发高信号提示瘤内出血(实线箭头)。B)矢状位T1w增强后的腺瘤，周围强化较薄(实线箭头)。C)冠状位T1w增强，囊性腺瘤，内有分隔(实线箭头)，厚壁强化(虚线箭头)。

图4.卒中下的垂体腺瘤例子。A)冠状位T1w增强后显示囊性/坏死变性，保留的垂体实质向外侧移位(实线箭头)。B)轴位FLAIR显示液-液水平提示肿瘤内出血(实线箭头)。C)冠状位T2w显示低信号边缘(实线箭头)。

液-液水平的出现通常表明肿瘤内出血，轴位图更能显示(图3C)。囊性PA和Rathke裂囊肿（RCC），但Rathke裂囊肿（RCC）出血很少见(5%)。因此，液-液水平有利于囊性PA的诊断，如果与之相关的其他发现，如位于偏中线位置，则该诊断更为确定。矢状T2w序列也可识别流体-流体的水平。T2w图像上低信号边缘也被认为是PA的提示，因为它也提示肿瘤内出血(图4C)。总的来说，这些在常规MRI序列中发现的特征有利于囊性PA的诊断。图3和图4显示囊性PAs的不同表现模式。

在极其罕见的患者中，在鞍区碰撞病变的背景下，PA和RCC可以共存，在我们中心0.9%的手术切除的PA中可见。在MRI中，对这两个病灶进行个体化处理是很有挑战性的。它们表现为囊性或囊性PA、RCC或鞍内CPs。NFPA可以大到足以压缩仍然无法检测到的RCC。本文描述了周围结构的不同压缩模式，以方便识别碰撞PA和Rathke裂囊肿（RCC）。虽然小的鞍内PAs可以决定肿块占位效应，但大多数小的鞍内RCCs并不会引起重要的肿块占位效应，甚至任何肿块占位效应。

颅咽管瘤

颅咽管瘤（CPs）是一种罕见的肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1%。他们的年龄呈双峰分布，第一个高峰在5 - 14岁之间，第二个高峰在6 - 70岁之间。临床表现以蝶鞍附近结构受压的体征和症状为特征。此外，在诊断CP时也可出现尿崩症，在其他囊性病变中不常见，尤其是在垂体腺瘤(PA)。尽管CPs的性质是良性的，但它是一种具有挑战性的疾病，特别是由于它们有再生长的趋势以及疾病和治疗的并发症。它们被分为两种非常不同的组织学亚型:造釉质型和乳头状型(adamantinomatous and papillary )。造釉质型CPs较常见，在儿科和成人人群中都有诊断，而乳头状CPs主要在成人中诊断。除了在病理和发病率方面的差异外，它们还表现出非常不同的影像学特征(very distinct imaging features )。大约90%的造釉质CPs主要是囊性的，而乳头状CPs则大多为实体性的。然而，根据我们的经验，乳头状CPs也可能表现为纯粹的囊性病变(图5)。

图5。冠状位T1w增强(A)、冠状位T2 (B)和矢状位T1w (C)序列显示鞍区及鞍上病变，以实质性为主，T2w增强不规则，信号高，提示囊性变，诊断为乳头状颅咽管瘤。冠状位T1w增强扫描(D)、冠状位T2 (E)和矢状位T1w (F)增强扫描显示鞍上病变，主要为囊性，侧壁结节增强(实线箭头)，T2w高信号(实线箭头)，也诊断为乳头状颅咽管瘤。病变下方可见正常垂体(虚线箭头)。

CPs通常是鞍上病变，最终可同时出现在鞍区和鞍上腔室。典型的实性-囊性CPs很容易被有经验的放射影像科医生识别；然而，当它们纯粹是囊性的，可能是一个诊断上的挑战。

局限于鞍上隔室的更容易被怀疑是纯粹囊性CPs,因为识别到正常的蝶鞍和无移位的（nondisplaced）垂体，不赞成（ disfavors ）其他囊性病变，如垂体腺瘤和Rathke裂囊肿(图5),鞍区隔室扩展或起源可能出现囊性囊性CPs，非常类似囊性垂体腺瘤和Rthke裂囊肿，而且，MRI可以描述一些可能表明CPs的有用特征。不规则且增厚的增强囊壁(增强囊壁厚度≧2mm)呈网状(a reticular )或结节状（nodular），可能表示实质性成分，倾向于CPs(图6A-B)。钙化是CPs的典型特征，但在囊性病变中不常见。T2w可识别为贴壁的小的低信号结节(图6C)。梯度回波(Gradient echo, GRE)是一种易感性序列，可以更好地识别钙化(图6D)。其他敏感性序列，如敏感性加权血管造影(SWAN)和敏感性加权成像(SWI)也可用于此目的;然而，计算机断层扫描(CT)仍然是选择的方法(图6E)。

病变生长的大小、形状和模式也可用于促进这种分化。较大的病变，通常大于2cm，据报道与CPs的关系更大。上分叶在CPs中较为常见，其特征是在鞍上隔室中有两个或更多的分叶(图6)。第三脑室受压在CPs中也较为常见。

图6。颅咽管瘤的例子:冠状位T1w增强(A)和矢状位T1w增强(B)序列显示鞍区和鞍上囊性病变，增强瘤壁不规则且厚，呈网状(实线箭头)。C)冠状位T2序列，鞍区及鞍上不均质囊性病变，T2w呈小的低信号附壁结节(实线箭头)，提示钙化。D)冠状位梯度回波序列显示附壁低信号结节(实线箭头)，表示钙化。E)同一病人的计算机断层扫描证实钙化(实线箭头)。F)矢状T1w显示鞍区及鞍上病变，上有分叶(实线箭头)，自发性高信号，类似出血。

鞍区及鞍上蛛网膜囊肿（ACs）罕见，占所有鞍区病变的不到1%。在我们中心，2013年8月至今的1088例垂体手术中，只有5例(0.46%)是ACs所致(未发表数据)。

临床上，患者可因硬脑膜扩张（dura distension）而出现头痛、视觉症状和垂体功能减退。ACs似乎起源于鞍膈缺损（defective diaphragma sella），通过鞍膈缺损蛛网膜疝出(which the arachnoid membrane herniates)。

它们通常表现为纯粹的囊性病变，MRI显示类似脑脊液(CSF)的信号，无对比增强)。它们通常呈球囊状，没有内部间隔、钙化或出血。增强的最佳位置是病变和蝶窦之间的前界面，因为保留和伸展的垂体实质可见为增强组织，通常被病变向后移位。对视交叉可有压迫，垂体柄通常移位或未发现。

有时囊肿的内容物可能与脑脊液略有不同，这可能是由于较高的蛋白浓度。3D T2w高分辨率序列，如稳态干涉(CISS)和采用稳态采集的快速成像(FIESTA)，可以很好地区分具有典型CSF样信号行为的囊肿和其他囊性病变，并可用于证实对ACs的怀疑。图7演示了ACs的表示形式。

图7。冠状位T1w增强(A)、冠状位T2 (B)和矢状位T1w增强(C)序列显示典型鞍区和鞍上球囊状病变，无增强，无间隔。T1w序列上的信号强度与脑脊液相似但不完全相同。病变与蝶窦前界面未见增强(实腺箭头)，保留的垂体实质为向后移位的增强组织(虚线箭头)。冠状位T2w (D)和矢状位T1w增强扫描(E)显示囊性病变，疑似蛛网膜囊肿。F)矢状CISS显示病变内信号等于脑脊液，确认病变内容为脑脊液。

鞍区ACs的影像学诊断对手术治疗非常重要。因为经蝶入路可能导致脑脊液漏，一些作者更倾向于经颅入路。此外，即使选择经蝶窦入路，神经外科医生也应准备扩大切口并控制脑脊液漏。

外形与AC非常相似的是一个巨大的空蝶鞍。空蝶鞍提示鞍上池进入蝶鞍，MRI显示大的脑脊液样表现的蝶鞍，无边缘强化。漏斗征有助于区分空蝶鞍和囊性鞍区病变。在空蝶鞍中，垂体柄被拉至鞍底，在鞍底有残余的薄的垂体组织，被鞍上池压迫(图8)。

图8:冠状位T1w增强扫描(A)、冠状位T2w增强扫描(B)、矢状位T1w增强扫描(C)和矢状位T1w增强扫描(D)显示鞍上囊肿可能进入鞍区(实线箭头)。垂体柄向下拉至鞍底(虚线箭头)，此处有残留的薄的垂体组织(星号)，被鞍上池压迫(实线箭头)。没有边缘增强和没有可见的对周围结构的肿块占位效应。

结论

鞍区囊性病变和鞍上囊性病变的诊断是一个潜在的挑战，区分囊性病变可能是临床和外科治疗的关键。一些已知的放射影像学特征，如囊壁增强的模式和囊内结节、存在液-液水平或钙化，有助于采用这种方法，主要使用常规MRI序列。每一个单独的特征可能表明一个可能的鉴别诊断，但当合并时，这些特征可能有利于一个具体和更可靠的诊断。在图9中，流程图描述了建议的鉴别诊断囊性鞍区病变的方法。

图9:显示鞍内和鞍上囊性病变基于MRI特征的鉴别诊断方法流程示意图。