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今天带来的是解放军总医院第六医学中心神经内科主任医师刘建国教授在<2022年第六届北京神经免疫和感染疾病高峰论坛>分享的《CNS免疫介导性血管炎影像与鉴别》内容，极具临床指导意义，特此分享给大家。
中枢神经系统血管炎（Central nervous system vasculitis，CNSV，CNS血管炎）：
中枢神经血管壁炎性反应，致相应组织发生缺血或出血病理改变，表现出不同临床症状的一组疾病。
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS，原发性CNS血管炎）：
①年发生率：0.24人/10万
②年龄：17-70岁，多发于30-40岁，高峰40岁。儿童少见。
性别：男性多见。
1.原发性CNS血管炎：
原发于CNS，包括脑血管和/或脊髓血管炎
2.继发性CNS血管炎：
①系统性血管炎：1.以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病；2.常累及全身多系统、多脏器，但也可局限于某一脏器；3.临床表现，因受累血管类型、大小、部位及病理特点不同而各异；4.临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。
②胶原病（SLE、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、成人still病、干燥综合征、白塞氏病等）。
③其他免疫介导疾病：lgG4-RD、复发性多软骨炎、梅-罗综合征、结节病、脑淀粉样血管炎
免疫介导性血管炎。
④感染、肿瘤、药源性等。
继发性血管炎分类：
1.系统性血管炎
2.非系统性血管炎：系统性疾病引起的血管炎、结缔组织血管炎（胶原病）、其他免疫介导性、感染性血管炎、药物性血管炎、癌性血管炎、器官移植血管炎、放射性血管炎
鉴别：
1.栓塞（血液成分、异物）
2.感染：梅毒、病毒等
3.遗传代谢 （CADASIL、CARASIL、HERNS、Fabry病、PXE、线粒体脑肌病、LCC、COL4A病）
4.损伤：放射性、夹层、RPLS、RCVS
5.静脉系统血栓
6.其他颅内占位
1.原发性CNS血管炎：自身免疫异常。
①T细胞介导的迟发性过敏反应。
②免疫复合物诱发自身免疫异常 （微生物原性或非微生物原性）。
③基因突变引发免疫攻击。
2.系统性管炎：
①病因不明：遗传易感性+环境因素
②免疫复合物在血管壁沉积。
③细胞免疫异常（Th1、Th2、Th17和Treg）。
④抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
1.原发性CNS血管炎
①肉芽肿性血管炎：肉芽肿结构（淋巴细胞、组织细胞和象细跑浸润），可见朗格罕氏细胞、巨噬细胞。
主要特征：以血管为中心的单核细胞浸润和肉芽肿形成，伴有血管壁的损害。
②淋巴细胞性血管炎：血管周围大量淋巴细胞漫润、少量浆细胞漫润。后期出现血管壁的扭曲和破坏，而脑实质内炎症并不明显。
③坏死性血管炎：该型病情重，预后较差。主要累及小肌性动脉。
主要特征：血管壁急性炎症反应、透壁样血管坏死、内弹力层破坏，多伴SAH。
2.系统性血管炎
①血管纤维素样坏死
②炎性细胞浸润
③微动脉瘤
④部分有肉芽肿病变，常伴多核巨细胞
最终导致：血管狭窄、闭塞、管壁瘤样变，使局部组织缺血。
原发性CNS血管炎：
1.主要累及大脑，其次：脑桥、延随、小脑和脊髓。
2.急性或隐匿起病，中青年、男性居多，40-60岁多见。
3.临床特点：①头痛: 占63%，多为首发。②癫痫：发作较为多见。③认知功能障碍： 30%-50%，梅奥报道53%。④神经功能缺损局限性。
系统性血管炎-共同特点：
1.全身表现：发热、盗汗；消瘦（体重下降）；乏力。
2.病变血管所供应区缺血：①累及器官和血管不同，临床表现各异。②有助于区分不同血管炎。
1.混杂信号，肠腔样强化。
2.出血、微出血：DWI、SWI、T1WI
3.PWI：病变部位脑血流的灌注情况
4.HR-MRI：显示脑血管壁及管腔结构，与动脉硬化狭窄及RCVS更易鉴别。
5.MRS、PWI、ASL、PET-CT有助于与脑肿瘤类疾病等颅内占位鉴别。
刘建国 主任医师
解放军总医院第六医学中心 神经内科
第二军医大学神经病学博士，解放军总医院第六医学中心神经内科主任、主任医师、教授，硕士生导师。
致力于多发性硬化、视神经脊髓炎等神经免疫疾病的研究，擅长瘤样炎性脱髓鞘疾病与胶质瘤及中枢淋巴瘤等颅内占位病变的鉴别。
主持北京市科委及总医院大数据项目《中枢瘤样脱髓鞘病的影像研究及人工智能鉴别工具研发》。
2017年与戚晓昆教授牵头制定了国内外首个《中枢瘤样脱髓鞘病诊断标准及治疗指南》子课题承担国家科技部重点研发计划《神经干细胞脑内精准移植治疗脑卒中的临床研究》。
享受军队优秀专业人才二类岗位津贴；获北京医学科技二等奖1项、军队医疗成果二等奖1项、三等奖2项，发表核心期刊论文130余篇。
全军神经内科专委会青委会副主任委员、中华医学会神经免疫学组委员、全军神经免疫学组副组长、中国卒中学会免疫分会委员、中国卒中学会眩晕分会常委、北京医学会神经病学分会委员。
北京医学会神经免疫学组委员兼秘书、《中华神经科杂志》通信编委、《中国神经免疫及神经疾病杂志》编委等社会兼职。
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