病例简介
男，17分钟，因宫内发现脑出血后脑积水10余天，33+5周早产17分钟后入院。
患儿系第2胎第1产产2，双胎之小，单胎盘双羊膜囊，自然妊娠，10日前于我院B超检查显示“双侧脑室轻度扩张，左侧脑室脉络丛回声不均匀；后颅窝囊性暗区”。1日前（孕33+5周）B超检查显示“双侧脑室重度扩张，第三脑室第四脑室扩张，左侧脑室出血”。经剖宫产出。
入院时体查：体重2010g，身长41cm，头围32cm。外貌早产，头颅无畸形无血肿，营养中等。前囟1.5*1.5cm，张力不高。
头部彩色多普勒超声检查显示：双侧脑室及第三脑室扩张，室壁回声增强，左侧脑室及第三脑室内可见多个混合回声灶，内部可见大片暗区，左侧脑室前角宽约11.9mm，体部深15.2mm，后角31.2mm，右侧脑室前角宽约11.9mm，体部深15.2mm，后角31.4mm，冠状面第三脑室层面测得第三脑室宽度为9.0mm。左侧脑室体部旁探及1个混合回声灶，大小约9mm*7mm，边界清楚，边缘回声强，内部可见暗区，CDFI：其内未见明显血流信号。
头部磁共振平扫+DWI显示（术前）：脑室系统扩大，左侧脑室、第三脑室内见多发片状短T1短T2信号灶，DWI呈高信号，相应ADC低值。提示左侧脑室及第三脑室内出血。
入院时
诊治经过
入院后评估患儿有脑室内出血及出血后脑室扩张。评估后认为可以暂时予以保守治疗，或外引流手术，如脑积水进展或引流无效可以考虑脑室腹腔分流手术。经短期外引流后积水无缓解，家属不愿承担分流手术及带管风险转入治疗组。再次予以Ommaya囊植入手术。经过2月余穿刺抽吸廓清脑室液，脑脊液循环未能恢复正常，脑室扩张不能有效控制。埋囊期间，穿刺抽吸脑室液后经B超证实脑室大小回缩，停止抽吸后脑室扩张。且患儿生长发育也逐渐出现落后现象。遂在全麻下实施脑室腹腔分流手术。
植入Ommaya囊
手术后
手术后2月
总结与体会
早产儿尤其是胎龄小于32周者，由于大脑特有的血管解剖学特点，易发生基质-脑室内出血（简称脑室内出血，intraventricular hemorrhage，IVH）。早产儿室周室管膜下留存有胚胎生发基质，该组织是未成熟的毛细血管网，其血管壁仅有一层内皮细胞，缺少胶原和弹力纤维支撑。当脑血流动力学不稳定时，毛细血管网易破裂，可导致发生基质出血；出血破入脑室导致IVH，血液成分可累及脑室周围组织并导致继发性损伤。部分重度患儿会发生出血后脑室扩张（posthemorrhagic ventricular dilatation, PHVD），这些都会导致认知与运动障碍。生发基质随着胎龄增加逐渐消失，胎龄34-36周时发生基质几乎完全消失。出血风险也随之降低。
在新生儿阶段借助经颅B超和磁共振可以很好的对脑室内出血与出血后脑室扩张进行评估监测，而不必行更加有创的检查手段。对于进行性加重的出血与脑室扩张有必要予以外科干预。脑室外引流手术、腰椎穿刺放液手术、帽状腱膜下引流手术及Ommaya囊植入穿刺引流手术各有优缺点。目前很多单位更愿意选择最后一种方式。但是也应该看到上述干预并非只给患者带来受益，其治疗风险也应予以评估。
由于缺少大规模的研究，因此此类患者的分流手术时机并不确定，需要医生根据具体临床情况判断决策。早期手术可以减少需要分流患者的疾病暴露时间从而降低相关并发症的发生率，推迟分流手术可能会减少需要分流的患者。
由于此类患者是出血引起的脑脊液循环障碍，因此未来有可能在蛛网膜下腔发育成熟吸收能力恢复后拔除分流管。使用有较高压力设置的分流管可能会让患者未来获益。
分流手术后患儿脑室及头围大小逐步缩小稳定。生长发育开始追赶正常同龄儿。
专家简介
赵杰 主任医师
中南大学湘雅医院
神经外科学博士，主任医师，博士生导师，博士后合作导师
担任中南大学湘雅医院神经外科小儿神经外科亚专科主任，中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人，中南大学湘雅医院儿童脑肿瘤MDT牵头人
兼任湖南省病理生理学会脑脊液疾病专业委员会主任委员，湖南省健康服务业协会儿童脑健康管理委员会主任委员，湖南省抗癌协会神经肿瘤分会常务委员，中国老年保健协会脑积水专病委员会常务委员，中国医药教育协会小儿神经外科分会常务委员，中国医师协会神经外科医师分会小儿学组委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会生殖细胞肿瘤学组委员
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