本文来源于公众号: NeurologyNotes
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•治疗概述:
•烟雾病的治疗旨在降低缺血性和出血性卒中共存的风险
•只有一项烟雾病干预的随机临床试验,而且仅针对出血症状的患者
•目前尚无随机对照研究来指导缺血性卒中的预防性治疗
•尽管有证据表明在一些病例中存在血栓栓塞,抗栓药物的使用一直存在争议
» 担心出血风险增加
» 缺乏预防低灌注相关缺血性事件的疗效
•调查数据虽然有限,但表明抗血小板药物在西方国家比在亚洲更常见,在亚洲,烟雾病的出血亚型更常见
•缺血性烟雾病的抗血小板方案
•在使用抗血小板的非随机缺血性烟雾病研究中(与不使用抗血小板或手术血运重建术相比)
» 关于获益有不同的结果
» 没有出血风险增加的一致信息
•围手术期使用阿司匹林(与不使用阿司匹林相比)进行外科血运重建
» 在不增加出血风险的情况下,搭桥通畅率增加
» 改善功能预后
» 在预防缺血性卒中复发方面没有任何获益
•围手术期静脉加用肝素提高了出血风险,且不能改善搭桥通畅
烟雾病头痛的管理
•病生理机制与最佳治疗尚不明确
•应避免:
•降钙素基因相关靶向肽(CGRP)治疗
•促血管收缩药物治疗(曲坦类,麦角)
•降血压药物治疗(β-阻滞剂,钙离子通道阻滞剂)
Take Home Messages
成人烟雾病和综合征是一种不常见的疾病,患病率和死亡率都很高,而且在诊断和治疗方面存在许多不明确之处。
烟雾病是一种脑血管狭窄闭塞性疾病,其特征是颈内动脉末端部分进行性狭窄,并在脑底部形成一个扩张、脆弱的异常穿支血管网。
烟雾病综合征是其他疾病导致的烟雾样血管损害,病因包括自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、I 型神经纤维瘤病、头部放射治疗和镰状细胞病。
多达 12% 的烟雾病患者有阳性家族史,这表明该病有很强的遗传因素。
该病在亚洲尤其是日本最为常见。在美国,2002-2008 年间的全国住院病人抽样调查显示,发病率为每10万⼈年0.57⼈;确诊时的平均年龄为 32 岁,男女患病比例为 1:3,所有种族和民族都有病例。
烟雾血管病的临床表现多样,包括神经系统缺血性事件(如TIA或卒中)、神经系统出血事件(如脑出血或脑室内出血)、其他神经系统症状(如头痛/偏头痛或其他)以及原发病相关症状(如自身免疫性疾病或其他)。
脑血管影像学是重要的诊断工具,DSA和MRI/MRA 通过识别狭窄的血管来协助诊断。
缺血性烟雾病的抗栓和溶栓治疗包括口服抗血小板血管扩张剂(西洛他唑)和rt-PA静脉溶栓。
本声明对烟雾病的手术干预包括血运重建手术进行了讨论。
需要更多的研究来了解烟雾血管病的几个突出问题,包括改进诊断标准、验证生物标志物、确定相关的病理生理过程以及更多高质量证据以提供更好的治疗指南。
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