临床表现：
1.缺血和出血事件

• 缺血通常累及前循环（分水岭区最常见）

» 机制包括低灌注、血栓栓塞和混合机制

• 出血常见于脑实质和脑室内

» 可能与烟雾病侧⽀循环的假性动脉瘤有关 

» 并发Willis环动脉瘤形成和破裂表现为蛛网膜下腔出血

2.其它神经系统表现

• 神经认知障碍（甚至见于没有卒中史的患者）

• 头痛

» 通常表现为偏头痛样特征，但症状可能与其他头痛亚型相似

3.烟雾综合征患者相关疾病的症状

• 先天性和⾃身免疫综合征（患者可能会出现这些潜在疾病的并发症）

烟雾血管病的影像学

•数字减影血管造影（DSA）是诊断烟雾血管病的⾦标准

»•使⽤数字减影⾎管造影术Suzuki分型对疾病分期

•颅内和颅外循环的烟雾侧⽀⾎管的形成

•随着颈内动脉终末端闭塞性变化加重，侧支血管减少，脑循环主要依赖于颅外侧⽀循环

»目前推荐方式也包括在某些案例中使用 MRI 和MRA

影像学诊断标准（基于Fujimura, 2022 ）

在疾病的早期阶段（铃木分期 1-2 期），动脉缩窄往往并不明显。事实上，仅凭 MRA 并不容易在疾病早期诊断出烟雾病。

烟雾血管病的影像学

• 先进的正电子发射断层扫描（PET）成像技术可测量氧提取分数进而预测颈动脉闭塞患者的卒中风险，但对烟雾病或烟雾病综合征患者却不是特别有效

• 动脉自旋标记（ASL）和血液氧合水平依赖性（BOLD）-MRI 可以评估自动调节衰竭的程度，但不能预测预后

自然病史

• 数据主要局限于回顾性研究

• 在美国症状性烟雾病患者中

» 保守(非手术)治疗与高复发事件风险相关

• 单侧病变患者的5年复发性缺血性事件风险高达65%

• 双侧病变患者风险高达82%

• 在日本人群中，长期随访期间复发性出血发生率约为30%至60%

• 韩国的血液动力学稳定的症状性烟雾病患者队列显示

» 出血性亚组5年和10年卒中风险分别为15%和40%

» 缺血性亚组为17%和33%

• 约20%的症状性和无症状的成年患者均有明显的疾病进展

» 从单侧到双侧

» 前后循环均受累

» 在>50%的进展患者中伴有缺血性或出血性症状

• 后循环受累：

» 就诊时可能有更严重的临床表现

» 与后部出血关系更密切

• 再出血的预测因素

• 年度风险相关数据有限（平均6年的随访中）：

» 无症状患者脑血管事件的年风险为5%

» 疾病进展的年风险为20%

» 数据支持连续随访的必要性，但最佳管理的作用仍不确定，正在积极研究中

To Be continued...