原作出处：Harary, P.M., Rajaram, S., Hori, Y.S. et al. The spectrum of radiation therapy options for craniopharyngioma: a systematic review. J Neurooncol 173, 275–288 (2025). https://doi.org/10.1007/s11060-025-05001-4

以下为AI解读，仅供参考。

1、 疾病本质与风险

● 颅咽管瘤（CPs）虽为WHO I级良性肿瘤，但具有高粘附性、高复发率（长期20%-40%），且邻近垂体、视交叉等关键结构，手术全切除（GTR）难度大，可能导致严重并发症（如内分泌障碍、神经认知损伤）。特别是在GTR的情况下，CP的高粘附性（adherence）可能进一步增加手术切除的相关风险。

● 儿童颅咽管瘤以造釉质型（ACP）为主，成人多为乳头状型（PCP），两者驱动突变不同（ACP为β-连环蛋白突变，PCP为BRAF V600E突变），对靶向治疗有指导意义。

2、 症状与分级

● 儿童常见尿崩症、生长迟缓、下丘脑肥胖；成人以头痛、视力障碍、性功能减退为主，需结合症状快速定位肿瘤压迫部位。

● 按下丘脑受累程度分级，可辅助患者分层和治疗方案选择。

1、 手术切除的定位

● 传统GTR并非最优选择：一项20年随访研究显示，GTR与次全切除（STR）的无进展生存期（PFS）无显著差异，且GTR可能增加下丘脑损伤风险。

● 推荐策略：优先选择保留下丘脑功能的保守手术（如STR），尤其对于儿童患者，以减少长期内分泌和认知并发症。

2、 放疗的时机与选择

● 辅助放疗：STR后辅助放疗可显著延长PFS（129个月 vs 单纯监测27个月），是预防复发的核心手段。

● 补救性放疗：复发患者若无法再次手术，分割立体定向放疗（FSRT）或质子治疗是安全有效的选择。

● 放疗方式对比（需根据患者特征选择）：

    √ 质子治疗：适用于儿科患者，5年PFS达92%，能减少对海马体等结构的辐射损伤，保护认知功能。

    √ 分割立体定向放疗(FSRT) /立体定向放射外科（SRS）：成人患者首选，尤其肿瘤邻近视神经时，分次照射可降低视神经病变风险（剂量<10 Gy时风险为0%）；但单次SRS剂量>15 Gy时风险显著升高（77.8%）。

    √ 常规放疗（CRT）：因并发症率高（儿童58%、成人46%），已逐步被精准放疗替代。

3、 手术与放疗的衔接

● 术后残留肿瘤体积较小时，尽早启动精准放疗（如FSRT或质子治疗）可提高局部控制率。

● 囊性CP可考虑术后近距离放疗（如32P），但需警惕视力恶化风险（发生率23%-58%）。

4、 注意事项与长期管理

● 放疗并发症的预防：

    √ 避免对视神经的高剂量照射（单次>15 Gy时病变风险达77.8%），优先选择FSRT等分次技术。  

    √ 质子治疗需警惕放疗期间肿瘤生长，需定期成像调整计划。

● 复发的应对：

    √ 首次复发可考虑补救性放疗；多次复发者，可尝试靶向治疗（如PCP用BRAF抑制剂）联合低剂量放疗。

1、 多学科协作的必要性

● 治疗需联合神经外科、放疗科、内分泌科等，尤其在儿童患者中，需长期监测生长发育和内分泌功能。  

● 转诊至有CP治疗经验的中心可改善预后，强调专业化团队的重要性。

2、 新兴技术与靶向治疗的整合

● 分子检测：术前检测BRAF V600E（PCP）或β-连环蛋白（ACP）突变，为术后靶向治疗（如BRAF抑制剂）联合放疗提供依据；但目前研究仅限未接受过放疗的患者（Brastianos 2023试验），联合放疗的安全性仍需探索。

● 精准放疗技术：容积调强电弧治疗（VMAT）的非共面技术可减少海马体剂量，保护神经认知功能，尤其适用于年轻患者；但该技术尚无长期随访数据，需谨慎推广。

神经外科医生需转变“追求全切除”的传统观念，优先通过保守手术保留神经功能，术后结合患者年龄、肿瘤亚型及分子特征，个体化选择质子治疗、FSRT等精准放疗方式，并联合靶向治疗和多学科管理，以降低复发率并改善长期生活质量。

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