会议地点：腾讯会议
本期互动团队：
四川大学华西医院胶质瘤MDT团队
神经外科：毛庆教授、刘艳辉教授、王翔教授、杨渊教授、曾云辉教授 肿瘤科：刘磊教授、王峰教授、艾平教授、蒋明教授、彭星辰教授、谢莉教授、姚兵教授、张洪教授、罗勇教授、李燕雏教授、张琼文教授、夏学明教授 病理科：陈铌教授、龚静教授、余天平教授 影像科：月强教授、杨喜彪教授 神经内科：周红雨教授、李劲梅教授
华中科技大学同济医学院附属同济医院脑胶质瘤MDT团队
神经外科：舒凯教授、张所军教授、李朝曦教授、肖群根教授、胡峰教授、王俊文教授、李然教授
肿瘤科：胡广原教授、张孟贤教授、龙国贤教授、赵荆教授、李倩侠教授、席青松教授、陈歆教授
放射科：朱文珍教授、张佳璇教授、李丽教授
病理科：柯昌庶教授、熊晶教授、张超教授
陆军军医大学第二附属医院脑胶质瘤MDT团队
神经外科：吕胜青教授、裴玉春教授、刘国龙教授
肿瘤科：钟良志教授
放射科：张磊教授
病理科：刁鑫伟教授
专题分享：117例弥漫性星形细胞瘤的分子病理重分类及预后分析
华西医院陈铌教授：
2021版WHO（CNS 5）与2016版WHO（CNS 4）分类对比，2021版的成人型弥漫性胶质瘤病理分类较2016版弥漫浸润性胶质瘤病理分类更为简化，CDKN2A/B纯合缺失纳入IDH突变型星形细胞瘤的WHO 4级诊断标准。117例弥漫性星形细胞瘤的分子病理重分类：纳入四川大学华西医院病理科2021年按照CNS4标准诊断的117例弥漫性星形细胞瘤，包括DA（38例）、AA（24例）及GBM（55例），补齐相关基因检测，117例中发生变化的共20例（17.1%），9例IDH突变型GBM的病例诊断为星形细胞瘤，IDH突变型，WHO 4级，1例IDH突变型DA伴有CDKN2A/2B纯合缺失诊断为星形细胞瘤，IDH突变型，WHO 4级（升级），2例IDH野生型DA，因TERT启动子突变，重分类为GBM（升级），6例IDH野生型AA，因TERT启动子突变，重分类为GBM（升级），2例IDH野生型AA，因EGFR扩增、+7号/-10，重分类为GBM（升级）。中位随访时间25.3个月，星形细胞瘤，IDH突变型（Astro）的中位OS和中位PFS尚未达到，一年和两年生存率均为98%，包括1例死亡（1.6%），8例复发（13.1%）。GBM中位OS为18个月，中位PFS为15个月，一年生存率为71%，两年生存率为35%，包括22例死亡（39.3%），17例复发（30.4%）。IDH突变型WHO 2级、3级、4级间的OS预后无明显差异（P>0.05），IDH突变型WHO 4级与IDH野生型GBM间的预后具有明显差异（P<0.05）总结，重分类后，发生变化的主要为IDH突变型4级星形细胞瘤（Astro 4）和部分因分子参数提升级别的IDH野生型星形细胞瘤。2. Astro 4与按CNS4分类的GBM和按CNS 5分类的GBM间的OS和PFS均具有明显差异（P<0.05），应该从GBM中独立出来。3. 分子GBM与组织学GBM预后无明显差异，验证了分子参数提高WHO级别的准确性。
临床病例讨论1——陆军军医大学第二附属医院
讨论
华西医院影像科：该病例最开始额叶片状T2WI高信号伴小强化结节，病变主要是皮层下累及灰质区，白质区T2WI信号增高，水肿为主可能，病灶整体成三角型，尖端指向侧脑室，考虑少突胶质瘤或低级别胶质瘤可能性大。后颅窝病灶以囊状软组织为主，周围斑片状信号，周围有个实心结节，未见明显强化，影像诊断较为困难。后续新出现顶枕叶病灶，较前额叶病灶表现不同，呈花环样强化，周围大片T2WI高信号，且病灶进展较快。若将3个病灶放一起诊断，为多中心病灶，在同源性方面，后颅窝和额叶可能来源相似，顶枕叶病变与之不同，考虑为多中心、非同源病灶，顶枕叶级别更高，孤立来看顶枕叶病灶，是比较典型的胶质母细胞瘤，在该病例中受到额叶和后颅窝的干扰下，信心略不足，但还是比较支持胶质母细胞瘤。右侧额叶、后颅窝病灶表现类似，考虑可能为另外同一来源病灶，额叶的病灶表现更像是少突胶质细胞瘤，如能从额叶室管膜区寻找到侵犯征象，后颅窝病灶可能和右侧额叶病灶同源，即少突胶质细胞瘤。
华西医院病理科：该病例第二次术后病理组织学4级，分子检测IDH野生型，TERT突变，诊断为胶质母细胞，IDH野生型，WHO 4级。第三次只有形态学，无分子检测结果，形态学为高级别胶质瘤，但在形态学上与第二次术后病理形态不完全相同，所以或许额叶病灶和顶枕叶病灶是两个起源，额叶病灶可能是少突胶质瘤或IDH突变的星形细胞瘤，从2015初次手术到2023复发，符合相关病程。但是第三次手术标本未见IDH基因检测结果，建议完善相关检测，第二次手术病灶为典型的胶质母细胞瘤。
华西医院神经外科：赞同杨教授和陈主任的意见，额叶与小脑病灶同源，顶枕叶病灶为另一来源，说明胶质瘤在表现上的多样性和诊断的复杂性。
新桥医院肿瘤科：患者胶质母细胞瘤二次术后放化疗后3月，复查MRI提前颅内多发异常强化影伴周围脑组织明显水肿，考虑放疗后改变可能，复发不除外，患者自感头晕头痛不适，常规脱水处理效果不明显，故加用贝伐珠单抗治疗。
华西医院肿瘤科：对于首次诊断的胶质母细胞瘤，贝伐单抗联合Stupp方案是目前应用最多、广泛的一种，其能延长病人中位无进展生存期，但并非使病人得到总的生存受益。复发的胶质母细胞瘤病人目前尚无统一的治疗方案。临床研究结果显示，贝伐单抗单药治疗方案较先前化疗方案（如甲基苄肼+环己亚硝脲+长春新碱方案等）有较大的抗肿瘤活性，如生存期延长、类固醇药物使用剂量减少等。既往研究显示，与贝伐单抗单药方案相比，贝伐单抗联合伊立替康应用方案，6个月无进展生存率、客观反应率较高；放疗联合贝伐珠单抗及TMZ，能够延长部分患者的无进展生存时间和总生存时间。
临床病例讨论2——华中科技大学同济医学院附属同济医院
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讨论：
同济医院神经外科：该患者父亲在国内多家知名胶质瘤中心辗转，对疾病诊治的要求高且谨慎，患者没有选择手术治疗，也没有进行放疗。该病例在影像上符合胶质瘤的考虑，活检结果却是阴性，是因为取材的异质性还是其他原因；该患者自发病以来，症状未见明显加重，对于下一步治疗是放疗还是继续随访观察呢？
同济医院放射科：该患者影像符合脑干低级别胶质瘤，病灶呈局灶性生长。
华西医院神经外科：该病例第一次活检未进行H3K27M检测，病程较长，较为符合低恶性胶质瘤的进展方式。活检确实存在取材体积小或取材不典型，有时很难准确的进行病理分型。对于病变相对弥散，强化不明显，可以进行放疗。该病例病变在进展，桥臂较为明显，四脑室受到挤压，建议可直接手术减瘤，在完善相关术前检查、电生理监测下保障功能的前提进行大部分切除，获取更多的病变组织进行病理诊断。
同济医院肿瘤科：建议患者首先考虑减瘤手术，术后做辅助放疗。该病例虽然病史较长，但一直在进展，最近复查病灶明显长大，考虑恶性肿瘤可能性极大。
临床病例讨论3——四川大学华西医院
讨论：
01
华西医院神经外科：该病例术前出现语无伦次、言不由衷、语言和认知障碍，患者及家属对高级认知功能要求较高，术中考虑语言功能颞叶后份切除相对保守，颞叶内侧到颅底切除更彻底一点，术后认知和语言恢复。大家讨论，颞叶内侧的强化结节是术后炎性反应、还是肿瘤的进展？
华西医院影像科：该病例术前CT左侧颞叶片状低密度影，有一定占位效应，环池有狭窄，中线有移位。术前MRIT2WI颞叶肿块混杂信号，肿块后方基底节区岛叶高信号影，T2-FLAIR呈与T2WI类似改变，增强序列呈现明显强化肿块，周围伴小结节。术后第三天MRI提示左侧颞叶术区周边存在少许强化结节，放疗前MRI提示左侧颞叶较前无明显变化。2024-5-8MRI提示左侧颞叶强化结节较前增大，与术前强化病变有一定相关性，但是判断是否为进展存在困难，建议多模态MRI检查，功能影像与术前多模态对比，进一步明确。
华西医院病理科：该病例为典型的胶质母细胞，形态学大片坏死，细胞异型性大，微血管增生，分子检测IDH野生，TERT突变，是经典的胶质母细胞瘤。
下期预告
NGMA西南胶质瘤MDT专科联盟
2023年7月1日四川大学华西医院的MDT团队携手西南地区21家医院MDT团队，在国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟（NGMA）支持下，共同组建“西南脑胶质瘤MDT专科联盟”。联盟将致力切实提高西南地区乃至全国患者生活质量与生存获益，引导脑胶质瘤优质集中医疗资源辐射和下沉，赋能区域医学中心、基层医疗机构，切实推动脑胶质瘤及中国神经系统肿瘤疾病医学领域的建设与发展。
NGMA西南胶质瘤MDT专科联盟团队
四川大学华西医院胶质瘤MDT团队
本期互动团队介绍
同济医院脑胶质瘤MDT团队
同济医院脑胶质瘤MDT团队的建立，旨在推动胶质瘤的规范化、个体化、综合诊疗模式的发展。通过联合神经外科、肿瘤科、病理科和影像科等多学科专业人员，集中优势医疗资源，为病患提供个体化的规范疹疗模式，提高医疗治疗和临床效果，有效延长患者生命，提高生活质量。同济医院脑胶质瘤中心，作为国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟常务理事单位，同时在湖北省神经科学学会脑胶质瘤专业委员会指导下，MDT团队集中临床和科研资源，做好脑胶质瘤规范化诊疗的区域性技术及学术推广、规范化诊疗、全程管理、建设好全国脑胶质瘤诊疗示范中心。
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