国家区域医疗中心专家两地携手、双镜联合成功切除巨大异形垂体瘤

泉州少女小萌（化名）自幼跟随经商的父母侨居东南亚。2018年，12岁的她突患“怪病”，从左眼视力下降发展到双目失明，始终找不到病因。直到2020年，她开始出现头痛、恶心、呕吐等症状，才终于在当地医院找到了罪魁祸首：颅内长了一个比鹅蛋还大的肿瘤。

情况危急！然而，面对肿瘤，当地医生却束手无策。无奈之下，命悬一线的小萌和家人开始了回国求医之路。所幸，在福建，国家区域医疗中心复旦大学附属华山医院福建医院、福建医科大学大学附属第一医院（滨海院区）两地多学科专家团队携手，终于将小萌从生死线上救了回来，并给予了她最好的治疗。

从发现左眼视力变差，到经核磁共振检查找到压迫视神经的颅内肿瘤，这个“巨大侵袭性泌乳素垂体腺瘤”导致小萌出现失明、头痛、恶心等症状的同时，也使她血清中泌乳素指标超普通仪器检查上限，直接“爆表”。药物用到儿童最大剂量，病情改善甚微，需要手术治疗。可是医生告诉小萌：当地不具备手术能力。

今年6月，小萌终于回到家乡，此时症状越发严重，辗转省内多家医院，均表示无能为力。在外院一个医生的建议下，小萌到新开诊的华山医院福建医院就诊。

接诊的是国家神经疾病医学中心、复旦大学附属华山医院派驻在华山医院福建医院的神经外科宋剑平副教授。“见到患者时，情况很糟糕，可以说已经危在旦夕了。”宋剑平副教授立即组织了福建医科大学附属第一医院（以下简称“附一医院”）下丘脑垂体疾病多学科诊疗中心的专家联合会诊，专家们一致认为，小萌病情极为严重，肿瘤生长速度快，出现了肿瘤内出血和颅内高压表现，只有尽快手术才有机会保住生命。

（术前颅脑MRI平扫+增强）

由于肿瘤过于巨大，主体位于颅内中央的鞍内，并向鞍上、鞍旁发展，呈多囊状，单纯从鼻腔入路或开颅手术均无法完整切除肿瘤，且难以控制出血，因此，他建议采用显微镜经颅联合神经内镜经鼻蝶窦入路的“双镜联合”这一术式来切除肿瘤。经鼻-开颅联合入路是较新的巨大垂体瘤手术理念，两位术者可以互相配合，有助于对手术全局的把控，提高手术安全性和肿瘤切除率，但该术式难度极大，对设备、技术和相关医护人员的配合都有很高的要求。好在此前华山医院在此领域已积累了丰富经验，华山医院福建医院也具备顶尖的设备和专业的团队，大家有信心完成这台高难度手术。小萌的父亲也表示了对国家区域医疗中心的充分信任。

经过周密部署，9月8日，手术如期开展。出过血后的肿瘤粘连严重，脑内的血管受压变细，视神经像纸片一样薄。手术团队默契配合，一点一点地耐心分离和仔细切除肿瘤。宋剑平副教授经颅通过显微镜松解肿瘤，把肿瘤推向鞍内，江常震主任接力从鼻腔把肿瘤切除。“就像给一个被粘住的大气球慢慢往下排气”，宋剑平副教授说，“这种术式能够最大限度保护脑组织、神经和血管。”

经过长达15个小时的持续奋战，手术顺利完成。术后，小萌在综合ICU病房黄颖泓主任的悉心照料下，顺利度过了危险期，很快恢复了意识，转到了普通病房。

术后复查显示，小萌的肿瘤获得了近全切除，血清泌乳素也已下降了93%，为下一阶段的康复和治疗奠定了重要的基础。

（手术前后颅脑MRI对比）

当然，对于垂体肿瘤患者，术后内科治疗对于巩固手术成果、预防复发、提升生活质量极为重要。中秋节前夜，附一医院下丘脑垂体疾病多学科诊疗团队与华山医院“金垂体”多学科融合团队的各位专家在线上展开了长达2个小时的讨论。在国家神经疾病医学中心副主任、华山医院虹桥院区副院长、神经外科副主任赵曜教授的主持下，华山医院神经外科、内分泌科、神经放射、神经病理，附一医院神经外科、眼科、内分泌科、病理科等20多位专家各抒己见，充分发挥各学科所长，为小萌制订了科学的药物干预、激素替代及放化疗治疗方案。

小萌恢复得非常顺利，几乎没有并发症，但肿瘤压迫时间过长，大部分视神经已变性坏死，视力恢复情况尚需观察和治疗。华山医院福建医院的多学科专家团队也表示将长期关注，如明灯般照亮小萌未来的路。

华山医院是国家神经疾病医学中心主体医院，历史悠久、底蕴深厚，技术力量国际领先，是国内最早开展鞍区疾病临床诊治和基础研究的单位之一。近10年来，在周良辅院士和毛颖院长的倡导下，建立了国际上第一个真正意义上的鞍区疾病多学科诊治融合病房，赵曜教授提出“华山·金垂体”的临床和学术品牌的概念。福建医科大学附属第一医院是福建省脑重大疾病与脑科学研究院、福建省神经系统疾病临床研究中心、福建省神经医学中心、福建省医学会神经外科分会挂靠单位。会诊时，赵曜教授说，小萌的成功救治体现了华山医院正在将前沿的手术理念及技术带到了国家区域医疗中心，而国家区域医疗中心的发展也将在区域神经外科疑难杂症的诊疗中起到引领示范作用。

华山医院福建医院筹建办执行主任、神经外科顾宇翔教授表示，这一手术的顺利实施，标志着华山医院福建医院已具备复杂疑难神经外科疾病的诊治能力，以病人为中心的多学科MDT诊疗模式能为患者提供最优化的诊疗措施。

福建医科大学附属第一医院党委副书记、院长，华山医院福建医院筹建办主任康德智教授表示，作为国家区域医疗中心，医院竭尽全力为广大人民群众提供高水平、高质量医疗服务，使福建的疑难重症患者在“家门口”就能享受到国家级高水平的诊疗服务。同时，福建还是最主要的侨乡之一，随着我国综合国力的不断增强，回国治病已逐渐成为海外侨胞（特别是东南亚地区）的重要选择，国家区域医疗中心将在服务海外侨胞的医疗事业中大有可为。

复旦大学附属华山医院院长、国家神经疾病医学中心执行主任毛颖教授表示，华山医院福建医院是国家神经疾病医学中心“立足上海、辐射全国”的示范项目，一项重大手术技术的成功实施，不仅需要成熟的医学技术和团队，更需要医院具有高效能的医疗管理能力，才能从软、硬件诸多方面保驾护航。两院专家力量的默契配合，学科融合，将极大推进华山医院特色诊疗技术平移，为打造“带不走的国家队”打下坚实基础，这也是华山医院与国家中心的使命与担当，为“服务人民、健康中国”添砖加瓦。

专家介绍

宋剑平副教授

复旦大学附属华山医院

复旦大学附属华山医院副主任医师，博士，美国哈佛大学医学院全球临床科研人员培训项目（GCSRT）学者，复旦大学附属华山医院福建医院医务部执行主任。

国家卫生健康委医院管理研究所脑出血外科诊疗能力提升项目专家委员会青年副主任委员，上海市医学会神经外科分会青年委员，上海市医学会神经外科分会脑血管病学组委员，上海市神经外科临床质量控制中心秘书。2018年度上海市青年科技启明星，2019年“复旦大学十大医务青年”。

曾公派赴美国Barrow Neurological Institute等世界顶尖神经外科中心进修学习。立足国内前沿、对标国际先进，秉承“脑血管为中心”的手术理念，对复杂、疑难脑疾病提出创新性手术治疗策略，报道在国际神经外科四大权威组织：美国神经外科学会、美国神经外科医师协会、欧洲神经外科学会和世界神经外科联合会官方杂志。中国首部脑血流重建技术英文专著《Surgical atlas of cerebral revascularization》共同副主编。World neurosurgery，Journal of clinical neuroscience等SCI杂志常邀审稿人，以通讯/第一作者在国内外杂志上发表论文30篇。作为主要参与人获国家科技进步奖二等奖一项。

江常震副教授

福建医科大学附属第一医院

福建医科大学附属第一医院主任医师，硕士生导师。

专业：擅长垂体腺瘤诊断及治疗、颅底肿瘤、脊柱肿瘤、后颅窝及脑中线肿瘤手术。

欧美同学会医师协会神经内镜分会副秘书长

中国垂体瘤协作组专家委员会委员

中国医师协会内镜医师分会神经内镜专家委员会委员

中国医药教育协会加速康复外科专业委员会委员

福建医学会神经外科分会内镜学组副组长

中国医师协会神经修复专业委员会下丘脑垂体专业委员会委员

中国医师协会神经修复专业委员会脑肿瘤术后神经可塑性和功能重建专业委员会委员

海医会神经外科分会颅底学组委员

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