【Ref: Chen CT, et al. World Neurosurg. 2016 Aug 29. pii: S1878-8750(16)30772-0. doi: 10.1016/j.wneu.2016.08.089. [Epub ahead of print]】
肠源性囊肿是中枢神经系统的一种罕见的良性内胚层瘤样病变。其发病机理有多种假说，通常的说法是在胚胎发育第三周，由于神经-肠管带分离失败，残存的前肠或呼吸芽与脊索结合而形成。由于斜坡是脊索的喙端，因此前中线部位和后颅窝是肠源性囊肿的主要发病部位。中国台湾长庚大学长庚纪念医院Chun-Ting Chen等通过10例肠源性囊肿的形态学和免疫组化分析探索其发病机理。结果发表于2016年8月《World Neurosurgery》在线。
作者回顾性分析该医院在1995年至2015年间手术切除的肠源性囊肿患者资料，包括术前术后的临床表现和神经系统影像学检查。所有手术切除标本都进行CK7、CK20、CDX2、MUC2、MUC5A、TTF-1、HCG、PAP和CD31染色。排除没有免疫组化或仅接受药物治疗的病例。
10例患者符合入选标准。患者平均年龄为33.6岁；4例病灶位于颅内，6例位于脊髓内。其中，4例病灶完全切除后无复发。6例行次全切除的患者中有4例出现复发，3例行再次手术切除或囊肿腹腔分流或脑室腹腔分流术。10例患者在随访10月至146月期间，症状改善，病情得到控制（表1）。
表1. 10例肠源性囊肿的临床与病理学资料。
手术标本的形态学检查显示，共有三种上皮细胞类型：假复层纤毛上皮细胞、柱杯状上皮细胞和单层立方细胞（图1）。单种细胞类型标本患者6例，其中假复层纤毛上皮细胞3例，柱杯状上皮细胞1例和单层立方细胞2例；2种或2种以上细胞类型标本患者4例。在4例复发的患者中，柱杯状上皮细胞类型占3例。免疫组化结果显示，所有病例标本CK7均呈阳性；CK20、CDX2、MUC2、TTF-1、HCG、PAP和CD31阴性；MUC5A阳性者4例，而且只在柱杯状上皮细胞中表达（图2）。
图1. A为病例1的标本在显微镜下的照片，可见两种细胞类型：假复层纤毛上皮细胞和柱杯状上皮细胞；B为病例7的标本在显微镜下的照片，可见单层立方细胞。
图2. 病例1的标本的免疫组化示CK7阳性（A）和MUC5A阳性（B）；但MUC5A只局限在柱杯状细胞上皮内。
典型病例：1.5岁女孩，2003年2月右下肢跛行步态2周入院；病情进行性加重，出现行走和坐立困难，肢体也逐渐变僵硬。体检示右侧肢体肌力减退，下肢为甚；双下肢腱反射亢进，伴有肌阵挛；右侧巴氏征阳性。脊柱平片未见骨骼畸形；MRI检查发现C7-T1椎管前方有一个1.1×2.1×1.5cm大小的髓外硬脊膜下囊肿，囊肿信号与脑脊液一致，无强化（图3）。作C6-T1椎板切除，切开硬脊膜；见位于脊髓腹侧的囊肿，壁白，囊液清亮；完整摘除囊肿。术后患儿恢复顺利，肌力逐渐改善，1周后出院。术后3年MRI复查未见复发。手术标本在显微镜下可见两种细胞类型，一种是类似呼吸道的假复层纤毛上皮细胞，一种是类似消化道的柱杯状上皮细胞。免疫组化示CK20、CDX2，MUC2和TTF-1阴性，CK7和MUC5A阳性（图4）。
图3. 典型病例的脊髓磁共振图像。A为MRI-T1像；B为MRI-T2像；C为MRI-T1增强像；D为随访MRI图像。
图4. 典型病例切除标本的免疫组化示CK7（A）和MUC5A（B）阳性；CK20（C）、CDX2（D）、MUC2(E)、TTF-1（F）、HCG（G）、PAP（H）、CD31（I）阴性。
作者认为，所谓“肠源性囊肿”来源于沿着神经外胚层迁移的多潜能内胚层细胞，这种细胞可以随着微环境的变化而分化为各种细胞类型的组织。由于神经肠管仅仅是迁移的通道而不是囊肿的组成部分，所以采用“神经内胚层囊肿”替代“肠源性囊肿”的命名更加确切。
（浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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