【Ref: Stanko KM, et al. J Neurosurg Pediatr. 2015 Oct 30: 1-8. [Epub ahead of print]】

对于Chiari I型畸形，手术是公认的治疗方法。有如下情况时可考虑手术：

1. 出现脊髓空洞；

2. 脊柱侧凸进行性加重和3临床症状加重。

手术方式为枕下去骨瓣加C1后弓切除，达到后颅窝减压的目的。

对于手术细节的争议主要在两个方面：

1. 是否需要打开硬脑膜；

2. 是否需要电凝下疝的小脑扁桃体。

第一个问题已经有系列报道，但是第二个问题缺乏相关的临床研究证据。美国马里兰州约翰霍普金斯医学院神经外科的Kevin M. Stanko等进行了一项回顾性研究，结果发表在2015年10月的《J Neurosurg Pediatr》在线上。

研究共纳入1997年至2012年该医学中心诊断为Chiari I型畸形并接受手术的171例患儿，其中128例术中未电凝小脑扁桃体，43例术中电凝小脑扁桃体。电凝的适应证为：主刀医师在术中通过观察或超声探测认为常规减压后CSF循环仍不充分，即采用低功率双极电凝小脑扁桃体，直至枕骨大孔水平。

171例患儿平均年龄10.6岁，年龄、性别、术前KPS评分等基线特征无明显差异。大部分患儿接受枕骨部分去除加C1后弓切除加硬脊膜减张缝合。研究结果表明：无论是否电凝小脑扁桃体，大多数患儿术后短期内疼痛症状均有缓解，但电凝组患儿疼痛症状复发率更低（6.9% 比 28.7%），脊髓空洞缓解率显著增加（81.4% 比 43.8%），缓解时间也明显缩短（8月 比 13.1月）（图1、图2），二次手术率更低（7% 比 21.9%）；两组在术后并发症方面无显著差异。

图1. Chiari I型畸形术后长期随访Kaplan-Meier图，小脑扁桃体电凝组脊髓空洞改善率较非电凝组高。

图2. Chiari I型畸形术前术后MRI图像对照：术前脊髓空洞明显，行小脑扁桃体电凝术后脊髓空洞显著好转。

Logistic回归分析显示，术前KPS评分高（优势比OR：1.05，p=0.015）和术中电凝小脑扁桃体（OR：6.11，p<0.001）是脊髓空洞缓解的独立相关因素，而单纯骨性减压，不打开硬脑膜是再次手术的独立危险因素（OR：3.67, p=0.002）（表1）。

表1. Chiari I型畸形术后效果相关因素Logistic分析。

最后作者认为，在Chiari I型畸形手术中行小脑扁桃体电凝是安全的，有利于缩短术后脊髓空洞缓解的时间，而且不增加术后并发症。该回顾性研究的样本量在目前属最大，结论具有一定参考意义，仍需要前瞻性研究予以验证。

（长征医院徐涛博士编译，德国科隆大学医学院神经外科郑锋博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

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