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病史简介
患者：女，50岁，因“右侧面部麻木5年余，发现颅内肿瘤1年余”于2015-12-14入院。
患者5年余前无明显诱因出现右侧面部麻木，无头痛、头晕等，也无明显加重，未诊治。1年余前因双下肢无力去当地医院行腰椎MRI检查，发现腰椎管内肿瘤，并于当地医院行椎管内肿瘤切除术，术后病理回报示“神经鞘瘤”(未见病理图片)。住院期间行头颅MRI检查发现右侧桥小脑角占位，因当时腰椎管肿瘤手术后下肢肌力差而先回家康复治疗。现为行颅内肿瘤手术治疗来我院门诊。既往有白癜风20余年。
入院查体：右侧颜面部感觉减退，角膜反射正常，余颅神经无殊；双上肢肌力V级，双下肢肌力IV级，四肢肌张力不高，双侧病理征未引出；全身多处皮肤白斑；腰部见一长约10cm瘢痕。
诊疗经过
入院后进一步行头颅MRI增强检查，显示右侧鞍旁沿岩骨上方跨中后颅窝生长囊实性占位，大小约32mmx38mmx32mm，实性部分T1WI呈等低信号，T2WI呈高于脑实质信号，其内混杂团块状短T1短T2出血信号区，其前内侧见半环状类脑脊液液性信号，病灶占据右侧Meckel腔，边界清，后缘压迫脑桥及右侧小脑中脚。增强后实性部分中等强化，右侧卵圆孔增大。右侧三叉神经脑池段显示不清，右侧面听神经未见异常。
影像诊断：右侧Meckel腔及桥小脑角区占位，考虑三叉神经瘤伴出血可能大（图1）。
图1. MRI增强检查显示右侧颅中窝底及后颅窝骑跨型肿瘤。
MRA示：右侧中后颅窝肿块伴出血，推移右侧颈内动脉海绵窦段，邻近右侧后交通动脉、右侧大脑后动脉、小脑上动脉，轻度受压推移（图2）。
图2. 右侧中后颅窝肿瘤出血。
头颅CT及骨窗示：右岩骨尖旁见一肿块，周围伴蛋壳状钙化，周围骨质未见明显破坏（图3）。
图3. CT平扫及骨窗位显示右岩骨尖旁见一肿块，周围伴蛋壳状钙化。
科室术前讨论，考虑肿瘤为良性，性质神经鞘瘤考虑，脑膜瘤待排。完善相关术前检查后，行右颞下经天幕入路肿瘤切除术，术中抬起颞叶，切开小脑幕，幕下见肿瘤组织，黄色，血供一般，质韧，内部见蛋壳样钙化及陈旧出血（图4）。仔细分离，全切肿瘤。
图4. 术中见黄色肿瘤组织，陈旧出血及蛋壳样钙化。
术后病理诊断：神经鞘瘤，出血囊性变，纤维包裹伴钙盐沉积。免疫组化结果符合神经鞘瘤：GFAP+，S-100+，EMA-，CK（AE1/AE3）-，NF-，Ki-671%，CD34血管+（图5）。
图5. 病理图片：①HE染色；②CD34；③EMA；④GFAP；⑤Ki-67；⑥NF；⑦NSE；⑧S-100。
术后患者右颜面部麻木症状略好转，无其他神经功能影响，恢复良好，顺利出院。术后复查头颅CT及MRI增强显示肿瘤全切满意（图6）。
图6. 术后头颅CT及MR增强显示肿瘤全切。
讨论
三叉神经鞘瘤起源于三叉神经根、半月节或三周围支鞘膜的雪旺细胞，是颅内少见的良性肿瘤，占颅内肿瘤的0.07%～0.36%，占颅内神经鞘瘤的0.8%～8.0%[1]。Jefferson及Yoshida[2,3]等将三叉神经鞘瘤分为四型。I型：中颅窝型，肿瘤主要位于中颅窝。II型：后颅窝型，肿瘤主要位于后颅窝，桥小脑角区。III型：中后颅窝型（哑铃型），肿瘤横跨中、后颅窝。IV型：颅内外型，肿瘤延伸到颅外眼眶、上颌窦及颞下窝等部位。本病例肿瘤横跨中、后颅窝，为III型三叉神经鞘瘤。
三叉神经鞘瘤术前诊断主要依据临床表现及影像学检查。增强MRI是其最重要的检查手段。一般肿瘤在T1像呈低信号或低等混合信号，T2呈高信号。肿瘤多呈实性，部分肿瘤内可见囊变，囊内信号与脑脊液信号相似。注射Gd-DTPA后，实性病灶呈均匀明显强化，囊性病灶常呈环形强化[9,10]。CT上，肿瘤常呈等或稍低密度，也可因发生囊变、出血或坏死，呈低或略高密度，或各种混杂密度，病灶边界清晰，周围水肿不明显。增强扫描示病灶不均匀明显强化，发生囊性变时呈环形强化。当病灶邻近骨质有破坏或吸收时，骨窗CT上可清晰可见，以岩尖骨质改变最为明显。由于三叉神经鞘瘤伴钙化极其罕见，因而若CT上发现有钙化灶，往往会忽略三叉神经鞘瘤的诊断。
三叉神经鞘瘤伴瘤内出血的病例非常少见，文献上仅有个案形式报道。Kubota等人于1981年首次报道一例三叉神经鞘瘤伴瘤内出血病人[4]，自那以来，文献上共报道了10余例类似病人[5-7]。瘤内出血的原因目前尚无定论，可能与肿瘤内的血管瘤样扩张破裂有关[8]。
三叉神经鞘瘤伴瘤内钙化的病例更加罕见，Goel[9]等人于报道了一组24例三叉神经鞘瘤病人，其中有1例合并钙化，但文章中未详细描述这例病人的具体资料。Liu[10]等报道了一组84例三叉神经鞘瘤病人，其中有1例合并钙化，但文章中也未描述这例病人的具体资料。
本例三叉神经鞘瘤患者同时合并有出血和钙化，尚未见有文献报道。如同机化型慢性硬膜下血肿一样，我们考虑该病例的钙化原因可能也和该三叉神经鞘瘤瘤内出血后，血肿吸收不完全导致的机化有关。
本病例术前增强MRI显示肿瘤内出现T1高信号，T2低信号，考虑为出血信号，并且肿瘤前内见环状液性信号，符合三叉神经鞘瘤伴出血。但头颅CT及骨窗示肿瘤周围伴蛋壳状钙化，且周围骨质未见明显破坏。由于三叉神经鞘瘤伴钙化极其罕见，因此进一步做了头颅MRA检查，以除外动脉瘤可能。但术前诊断仍然不是很明确。术中发现结合术中冰冻和最终病理及免疫组化结果，证实为神经鞘瘤出血伴钙化，为以后类似病例术前诊断提供了参考。
参考文献
1. Zhang L, Yang Y, Xu S, Wang J, Liu Y,Zhu S. Trigeminal schwannomas: a report of 42 cases and review of the relevantsurgical approaches. Clin Neurol Neurosurg. 2009 Apr; 111(3): 261-9.
2. Yoshida K, Kawase T: Trigeminalneurinomas extending into multiple fossae: surgical methods and review of theliterature. J Neurosurg 91: 202–211, 1999.
3. Jefferson G. The trigeminal neurinomawith some remarks on malignant invasion of the gasserian ganglion. ClinNeurosurg 1955; 1: 11–54.
4. Kubota T, Hayashi M, Yamamoto S. Subarachnoid hemorrhage due to trigeminal neurinoma. Surg Neurol 1981; 16: 157-60.
5. Sastri SB, Dwarakanath S, ChandramouliBA. Trigeminal schwannoma with intratumoral hemorrhage: report of a case andreview of literature. Neurol India. 2011 Sep-Oct; 59(5): 773-5.
6. Ooi GC, Peh WC, Fung CF. Case report:Acute haemorrhagic presentation of trigeminal neuroma. Br J Radiol1996; 69: 363-5.
7. Lieu AS, Howng SL. Trigeminal neurinomapresenting as intratumoral hemorrhage--case report. Kaohsiung J Med Sci1998;14:181-5.
8. Asari S, Katayama S, Itoh T, TsuchidaS, Furuta T, Ohmoto T. Neurinomas presenting as spontaneous intratumoralhemorrhage. Neurosurgery 1992;31:406-11.
9. Goel A, Shah A, Muzumdar D, Nadkarni T,Chagla A. Trigeminal neurinomas with extracranial extension: analysis of 28surgically treated cases. J Neurosurg. 2010 Nov; 113(5): 1079-84.
10. Liu XD, Xu QW, Che XM, Yang DL.Trigeminal neurinomas: clinical features and surgical experience in 84patients. Neurosurg Rev. 2009 Oct; 32(4): 435-44.
感谢浙医二院放射科蒋飚主任提供影像学资料及诊断，病理科张布衣、李百周主任提供病理资料及诊断。
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科郑建整理，徐锦芳副主任医师、沈宏主任医师审校，张建民教授终审）
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