【Ref: Wojtecki L, et al. Front Neurol. 2015 Aug 18; 6: 177. doi: 10. 3389/fneur. 2015. 00177. eCollection 2015.】
亨廷顿病（HD）是由于CAG三核甘酸重复序列过度扩张，造成以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为特征的神经退行性疾病。HD导致的运动功能障碍缺乏有效的治疗手段，德国杜塞尔多夫大学医学院的Lars Wojtecki等开展苍白球（GP）深部电刺激（DBS）治疗HD的前瞻性研究，通过围手术期评估和术后6个月随访，对内侧苍白球（GPi）和外侧苍白球（GPe）电刺激的手术安全性和疗效进行评估，结果发表于2015年8月的《Front Neurol》。
该双盲、交叉、对照临床试验，共纳入6例HD患者，其中2例为运动症状不典型的Westphal变异患者。将6例患者随机分入A、B组（每组3例），植入美敦力3387多触点电极，低位触点到达GPi内，高位触点位于GPe内。对A组患者进行连续6周的GPi电刺激，再进行6周GPe电刺激；而B组电刺激GPi和GPe的顺序与A组相反。在第12周时根据主刀医师的判断选择最佳的刺激部位和参数，随访至6个月（图1）。
图1. 研究流程图。红色虚线为评估的时间点，红色箭头代表统计学比较。
6例患者术前的统一亨廷顿病评分量表（UPDRS）基线值平均54.3±17.6。在6个月的随访期内，所有接受GPi-DBS和GPe-DBS的患者自我感觉生活质量得到改善。以UHDRS、UHDRS舞蹈症评分、UHDRS总运动得分（TMS-4）、统一帕金森病评定量表（UPDRS）和Burke-Fahn-Marsden张力障碍评定量表（BFMDRS）进行运动功能评估（表1）。
表1. 6例患者术后的运动功能评分。
最终，各有3例患者选择GPi-DBS或GPe-DBS。在术后6个月时，6例患者的UHDRS评分较术前平均下降6.1分；UHDRS舞蹈症评分从8.8降至3.5，平均下降60.2%（P=0.037） ；TMS-4与术前无显著差异；患者的情绪、功能和生活质量评分显著改善；交叉对照未发现GPi-DBS与GPe-DBS存在疗效差异。分析4例非Westphal变异的HD患者发现，GPi-DBS与GPe-DBS的疗效无明显差异，术后6个月的UHDRS、UHDRS舞蹈症评分和TMS-4较术前明显改善，2例Westphal变异患者的肌张力障碍（BFMDRS）和僵直（UPDRS）与术前相比无改善。随访期间发生8项不良事件，包括运动迟缓、发热、舞蹈样动作增多、脉冲发生器关闭和其他，2项严重不良事件，包括步态障碍和运动技能亢进；多与GPi电刺激相关，未发生与手术相关的并发症。
该研究遵照临床随机研究规范进行GP-DBS治疗HD的前瞻性研究，初步证实对HD患者进行GP-DBS手术是安全的，GPi-DBS和GPe-DBS疗效相当，长期GP-DBS可显著减少HD患者的舞蹈样动作。
（福建医科大学附属第一医院丁陈禹编译，复旦大学附属华山医院宋剑平博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
相关回顾
更多资讯请关注神外资讯微信公众号：neurosurgerynews
