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【Ref: Nasser R, et al. J Neurosurg Spine. 2016 Apr 8: 1-4. [Epub ahead of print]】
梭形细胞血管瘤好发于年轻人，多见于肢体末端。美国纽约布朗克斯Montefiore医学中心神经外科的Rani Nasser等在2016年4月《J Neurosurg Spine》在线发表文章，首次描述1例发生于髓内的梭形细胞血管瘤，并对其生物学行为进行讨论，强调在髓内肿瘤的鉴别诊断中应考虑这种少见的病理类型。
48岁男性患者，主诉步态不稳、双下肢麻木及亚急性尿潴留。既往无肉瘤或其他恶性肿瘤病史。神经系统检查示，左侧髂腰肌肌力下降，感觉平面在T10水平，符合美国脊髓损伤协会（ASIA）分级D级。此外，双侧跟腱深反射稍亢进，左侧巴氏征阳性。增强胸髓MRI示，T6-8水平髓内偏左侧强化病灶，约0.7×0.6× 1.7cm大小（图1）。MRI-T2相可见从强化中心向上方及下方延续的异常信号影。初步诊断为髓内星形细胞瘤或血管母细胞瘤。
图1. 术前胸髓MRI图像显示，T6-8水平异常信号病灶。A. 上图为矢状位T1平扫相，下图为轴位T1增强相；B. 矢状位T1增强相；C. 矢状位T2相。
手术中，切除T6-8椎板并打开硬脊膜后，见脊髓表面有红紫色病灶，首先考虑血管性病变（图2）。瘤体和脊髓之间分界清楚，予病灶全切，术中未见明显出血。
图2. 术中可见脊髓表面血管性病变。
术后患者双下肢肌力轻度减退，给予激素治疗，并在7天内逐渐减量。以后患者神经功能逐渐恢复到术前状态。MRI复查未见病灶残留（图3）。
图3. 术后MRI复查。上图为矢状位MRI，下图为轴位MRI，提示病灶全切。
显微镜下可见病灶是由内皮细胞衬里的大小不等的管性结构组成；免疫组化提示CD31和CD34阳性，较多细胞表达波形蛋白（VIM） ，内皮细胞旁可见平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性细胞，符合周皮细胞和血管壁平滑肌细胞特点；最终病理报告为梭形细胞血管瘤。
术后2月随访，患者尿潴留和步态失调明显改善，左足背屈力量明显增强；术后4月后随访，患者四肢肌力恢复至正常，麻木感完全消失；ASIA脊髓损伤分级从D级提高至E级。MRI复查也未见肿瘤复发征象（图4）。
图4. 术后4月MRI复查图像，矢状位和轴位均未见复发。
作者指出，髓内梭形细胞血管瘤是一种极少见的发生于脊髓的血管上皮样肿瘤，术中所见类似血管母细胞瘤，可手术完整切除。该患者术后随访至第4个月，神经功能恢复良好，未见肿瘤复发。
（浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译，浙江大学医学院附属第二医院王勇杰博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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