结合临床病例解析ETV造瘘失败后选再次ETV还是VPS的诊疗思路，分享小儿神经外科临床处置经验，欢迎医学从业者查阅学习。
引 言
神经内镜下第三脑室底造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，ETV）的核心思路是在脑内建立一条新的脑脊液循环通路，绕过梗阻部位，从而避免或替代传统分流管植入，主要适用于中脑导水管狭窄、松果体区/顶盖区/后颅窝肿瘤压迫所致的梗阻性脑积水。相较于脑室腹腔分流术（ventriculoperitoneal shunt，VPS），ETV具有微创、更接近生理循环以及体内无永久植入物等优点。但ETV并非适用于所有脑积水患者，其总体成功率约为50%～80%。但对于中脑导水管狭窄的病例，成功率极高；而对于出血后或感染后的脑积水，成功率明显下降；2岁以下婴幼儿，尤其是新生儿，因蛛网膜颗粒功能尚未成熟，ETV成功率相对较低。
当ETV造瘘失败后，再次行ETV还是选择VPS，临床上有时难以抉择。笔者结合近期处理的ETV造瘘失败病例，谈谈自己的体会。
病例1
患儿，女，14岁
主诉：间断头晕、头痛8月余
现病史：1年前患儿因出现持续性且剧烈头痛，以额部为著，伴随呕吐症状，于外院就诊查头颅CT提示脑积水，头颅增强MR提示中脑导水管周围见斑片状稍长T1稍长T2信号，考虑中脑导水管梗阻并于全麻下行神经内镜下第三脑室底造瘘术，术后恢复可，症状消失。8个月前患儿间断出现头晕、头痛等不适，复查头颅MRI提示ETV术后表现，脑室仍扩张。由于患儿症状较ETV前减轻且发作频率下降，继续随访观察半年余至入院。
查体：神清、反应好，右额部可见陈旧性手术疤痕，愈合好，余体格检查未见明显异常。
辅助检查（如下）
A：第一次手术前头颅CT提示脑室扩张，脑沟脑回显示不清，考虑颅内压力增高
B：头颅MRI（T2-flair序列）：脑室扩张，脑室周围明显渗出
C：头颅增强MRI（矢状位）：中脑导水管不通畅，周围未见明显增强影（蓝圈内）
D：头颅MRI T1序列水平位：导水管显示不清，导水管周围低信号（蓝圈内）
E：术后3个月随访头颅MRI（T2序列矢状位）：中脑导水管梗阻
F：术后3个月头颅MRI T2 flair序列：脑室扩大伴周围渗出
G：术后3个月头颅MRI FIESTA序列：中脑导水管似见隔膜样梗阻
H：入院前头颅MRI FIESTA序列：中脑导水管梗阻，三脑室底部塌陷，原造瘘口附近未见脑脊液流动信号（蓝圈内）
治疗经过
患儿目前诊断明确，为中脑导水管梗阻，下一步治疗可以选择再次ETV术或VPS，与家属沟通后，家属决定再次ETV。手术中可见原造瘘口已经完全封闭，再次ETV术后，患儿头痛头晕症状明显消失。
病例2
患儿，女，13岁
主诉：持续头痛2月余
既往治疗情况：患儿生后全身散在牛奶咖啡斑，确诊为神经纤维瘤病（NF1），2年前因头痛头晕检查头颅CT发现脑室扩大、脑积水，完善头颅MRI检查为中脑导水管区占位，结合患儿有NF1病史，考虑导水管附近胶质瘤导致梗阻性脑积水，遂行ETV术。术后患儿恢复良好，症状消失后未再前来复诊。1年前再次出现头痛头晕症状，复查头颅MRI提示脑积水，由于导水管区肿瘤切除损伤大且易复发，手术收益小，故选择VPS（压力15）。VPS后患儿症状改善，术后3个月起随访脑室逐渐缩小至裂隙样，故将分流泵压力向上调整直至最高，随访头颅CT脑室仍为裂隙样。2个月前，患儿开始出现持续头痛，程度较剧烈，偶伴有恶心，呕吐。考虑裂隙脑综合症，故再次入院。
查体：全身散在牛奶咖啡斑，头痛未发作时，一般情况平稳，头部可见陈旧性手术疤痕，余查体未见异常。
I：头颅MR T2 flair序列：脑室明显扩张伴有脑室周围渗出
J：头颅MR T2 矢状位序列：中脑导水管隔膜样梗阻
K：ETV术后1年，患儿出现症状后复查头颅MR T2 flair序列：第三脑室饱满，脑积水复发
L：ETV术后1年，患儿出现症状后复查头颅MR T2 矢状位序列：中脑导水管隔膜样梗阻
M：VPS术后3个月复查头颅CT：脑室较前明显缩小，此时压力15
N：VPS术后半年复查头颅CT脑室裂隙样，将分流泵压力设为最高后复查头颅CT：裂隙脑室
O：ETV前复查头颅CT：患儿脑室大小恢复，有内镜操作空间
P：头颅MRI FIESTA序列：中脑导水管区肿瘤较前增大，导水管完全梗阻
Q：ETV术后复查头颅MRI FIEASTA序列：三脑室底部可见脑脊液流动信号
R：ETV术后 头颅MRI T2 flair序列：脑室大小恢复正常。
治疗经过
患儿导水管区肿瘤较前有进展，手术切除肿瘤仍然面临手术难度高，并发症多且容易复发的难点，其他可供选择的治疗包括使用M.Blue分流管和再次ETV。假如再次ETV成功的话，患儿就可永久摆脱分流系统，收益较高，但患儿目前脑室呈裂隙样，内镜进入脑室极其困难且容易损伤正常脑组织，因此如何将已经裂隙的脑室安全的“憋”大并适合内镜下的操作这一难题摆在笔者面前。经综合考虑，第一期手术将患儿分流泵及腹腔端拔除，保留脑室端并连接Ommaya泵置入皮下，通过细针穿刺持续外引流逐渐增加颅内压、扩大脑室系统。在脑室憋大的缓慢的3天内，患儿有一过性意识不清，嗜睡等症状，通过加大外引流量及甘露醇脱水等积极治疗，患儿意识状况逐渐好转。第二期手术时内镜下见原造瘘口已完全封闭，再次行ETV，同时保留对侧Ommaya以备不时之需，术后患儿状态恢复，复查头颅MRI再次造瘘口通畅，且脑室大小也恢复至正常。
讨 论
ETV存在一定失败率。早期失败（通常指术后数月内）多与病例选择不当或脑脊液吸收能力不足有关：当脑积水存在吸收障碍、Liliequist膜未充分开放，或远端蛛网膜下腔因出血、感染失去顺应性时，即使造瘘口解剖上通畅，脑脊液也难以到达凸面蛛网膜下腔被有效吸收；而晚期失败（通常≥3个月）多归因于造瘘口闭塞或狭窄。已报道的机制包括造瘘口瘢痕或胶质增生、第三脑室底或Liliequist膜残余组织导致造瘘口边缘对合、蛛网膜网状结构形成、邻近肿瘤进展压迫及结节体肥厚等。有学者对婴幼儿ETV失败后再次行内镜探查，归纳出三种特征性病理形态：（1）造瘘口完全再闭锁：瘘口被胶质增生或瘢痕组织完全封闭，第三脑室底外观恢复“完整”；（2）造瘘口狭窄：瘘口未完全消失但显著缩小，脑脊液流量不足；（3）造瘘口通畅，但基底池形成新的蛛网膜膜性梗阻：瘘口本身开放，但其下方脚间池/桥前池出现初次手术时不存在的反应性蛛网膜膜，阻断脑脊液远端流出。可见在梗阻性脑积水（尤其导水管狭窄）中，脑脊液通路再闭锁是ETV失败的主要因素，其作用大于脑脊液吸收功能不良；在婴幼儿中ETV失败率较高，可能与其更强的蛛网膜膜性增生倾向有关。
VPS作为ETV失败后的挽救手段，有效性具有明确优势。一项2025年系统综述汇总分析显示，再ETV合并失败率为74.98%，VPS为22.26%（OR 4.86，95% CI 3.21～7.38），提示在儿科ETV失败人群中，VPS作为二次干预的持久性显著优于再ETV。但VPS的持久性优势与并发症风险相伴。汇总数据显示，VPS术后至少一次并发症发生率为17%～33%；一项纳入超过17,000例患者、平均随访3.9年的研究中，23.8%的患者至少经历一次并发症。失败原因中，机械性故障（梗阻、过度引流、阀门相关故障）占修订手术的大多数（一项成人系列中为85.71%），感染占14.29%。
因此，ETV失败后如何选择合适的治疗方式因人而异。笔者认为对于早期失败、ETVSS评分低或存在明确吸收障碍证据的病例，VPS宜作为首选，而非“退而求其次”；对于晚期闭塞性失败、尤其距初次手术超过6个月者，再ETV仍是合理选择，且有机会维持无分流状态。本文两例患儿均为晚期造瘘口完全闭锁，再次ETV后短期症状及脑室形态均改善，避免了终身带管，尤其是第二例患儿有条件永远摆脱分流管，但其远期通畅性仍需继续随访。
参考文献：
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本文病例资料已去标识化处理，仅供专业交流。
专家简介
王晓强 主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科（国家临床重点专科）科主任，学科带头人，主任医师，博士生/博士后导师。复旦大学博士后，哈佛大学高级访问学者
长期从事儿童神经系统肿瘤、先天性畸形的临床与基础研究。擅长儿童颅内/脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、神经源性膀胱、脑瘫等疾病的微创外科与神经整形
担任中国医师协会儿外科分会全国委员、中国神经微侵袭治疗专业委员会全国委员、长三角神经重症与康复专委会副主任委员、上海市医师协会儿外科分会委员、上海市医师协会创伤分会委员、上海医学会小儿神经外科分会委员等。担任Neurosurgery等十余家国际/国内期刊审稿人或编委。主持国家自然科学基金、上海市自然科学基金等国家级及省部级课题10余项。参编专著10余部，发表SCI论文70余篇
魏嘉 主治医师
上海交通大学医学院附属新华医院
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主治医师
长期从事小儿神经外科工作，积累了丰富的临床经验，擅长于各类小儿神经外科疾病的诊治，包括各类脑肿瘤、脊髓和脊柱肿瘤、脑积水、脊髓栓系综合征、颅缝早闭及各类复杂的先天性颅颌面畸形。尤其擅长脊髓栓系及“再栓系”的综合治疗（包括骶神经刺激技术）、脑瘫的综合治疗等
以第一作者发表多篇专业论文，其中SCI 6篇
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