本文分享神经内镜下经鼻蝶鞍隔下切除巨大垂体瘤的完整临床病例,详解手术操作要点与术后随访方案,为神经外科临床从业者提供参考借鉴。

神经内镜下经鼻蝶鞍隔下切除巨大垂体瘤一例
内容摘要
Abstract
患者男性,36岁,因视力、视野下降3年余入院。鞍区MRI提示巨大垂体瘤,肿瘤明显向鞍上延伸,压迫视路及双侧颈内动脉。行神经内镜经鼻蝶鞍隔下垂体瘤切除术,通过瘤内分块减压实现镜下全切,术中鞍隔塌陷,蛛网膜保存完整。
术后视力、视野较前改善,病理证实为垂体神经内分泌肿瘤(PitNET),Ki-67约10%。术后3个月复查MRI显示肿瘤切除干净。对于巨大垂体瘤,经鼻蝶鞍隔下切除可在充分解除视路压迫的同时,尽可能保护鞍隔及蛛网膜结构,术后仍需长期规范随访。
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01
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病情介绍
基本信息:男性、36岁。
主诉:视力视野下降3年余。
现病史:患者3年前无明显诱因出现视力下降,伴视野下降,伴口干,无眼球运动障碍,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,情绪不稳,小便次数增多,前往当地医院就诊,行鞍区MR提示“巨大垂体瘤”,未行治疗,为求进一步诊治,门诊以“垂体瘤”收入我科。患者自发病以来,精神差,睡眠差,小便增多,大便正常,体重增加25kg。
既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。
专科检查:神志清楚,言语流利,正常步态,视力视野下降,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反应灵敏,眼球各方向运动正常,双侧额纹对称,鼻唇沟对称,伸舌居中,高级智能未见明显异常,四肢肌力5级,肌张力正常,颈软无抵抗,病理征阴性。
术前颅脑MRI增强



术前颅脑CTA



脑动脉CT血管造影(CTA) :双侧颈内动脉C2-7段、双侧大脑前动脉、双侧大脑中动脉显影可,管腔未见明显狭窄或梗阻。双侧椎动脉V4段、基底动脉及双侧大脑后动脉走行自然,显影可。蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上见高密度肿块影,双侧颈内动脉受压。
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02
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手术情况
术前讨论:结合临床表现及鞍区MRI检查,考虑巨大垂体腺瘤,肿瘤位于鞍内及鞍上区,明显向鞍上生长,压迫视神经及视交叉,双侧颈内动脉受压,具有明确手术指征。拟在全身麻醉下行神经内镜经鼻蝶入路垂体瘤切除术,尽管肿瘤明显向鞍上生长,但考虑到肿瘤相对规则,鞍上部分光滑无分叶,可考虑先行鞍隔下切除方案,术中根据肿瘤质地、血供及与周围神经血管结构的关系,争取最大程度安全切除肿瘤,充分解除视路压迫。术中重点保护视神经、视交叉、颈内动脉及正常垂体组织,警惕术中大出血、脑脊液漏及神经血管损伤;术后注意监测视力视野、尿量、电解质及垂体激素水平,防范尿崩症、垂体功能减退、颅内感染等并发症。充分评估手术风险,完善术前准备后择期手术。
手术过程:麻醉诱导成功后,病人取仰卧位,2.5%碘伏纱布消毒鼻面部皮肤,铺无菌巾、单,碘伏棉片消毒双侧鼻腔,肾上腺素棉片收敛双侧鼻腔黏膜。神经内镜下切开右侧鼻中隔黏膜,制作带蒂鼻中隔黏膜瓣,分离对侧鼻中隔黏膜,咬除骨性鼻中隔,进入蝶窦腔,清除蝶窦粘膜,见鞍底骨质下陷,骨质菲薄,磨除鞍底骨质,穿刺针穿刺鞍内,穿刺无血液。十字形切开鞍底硬膜,见有灰白色肿瘤组织,张力较高,肿瘤质软,鱼肉样,血运丰富,用环形刮匙和取瘤镊分块切除肿瘤,镜下全切,可见鞍隔塌陷,波动良好,蛛网膜保存完好,无脑脊液漏。瘤腔无明显活动性出血,仔细止血、于瘤腔填塞流体明胶和明胶海绵、用人工硬膜一块修补鞍底硬膜,鼻中隔黏膜瓣修补鞍底,蝶窦腔内填明胶海绵,碘仿纱条填塞,手术顺利、麻醉满意。术后安返病房。出血量约200ml,未输血。
术后监护:术后安返病房,给予生命体征监护、抗生素、激素、降颅压、止痛、补液等治疗。
手术过程

显露鞍底硬膜

切除肿瘤

肿瘤切除后可见鞍隔塌陷

探查鞍隔面有无肿瘤残留


流体明胶瘤腔止血

人工硬膜填塞至硬膜下

带蒂黏膜瓣修补鞍底
术后当天颅脑CT

鞍区高信号,考虑少量渗血
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03
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术后恢复
出院当天,患者生命体征平稳,神志清,视力视野较术前明显改善。术后3个月视力视野恢复佳,无口干、尿多,无鼻塞、鼻出血,无头痛、嗅觉减退等,复查颅脑MRI增强显示肿瘤切除干净,垂体功能基本恢复正常,继续定期复查。
组织病理学:垂体腺瘤/垂体神经内分泌肿瘤。免疫组化结果:CKpan(-),Syn(+),ACTH(-),TSH(-),FSH(-),GH(-),LH(部分+),Prolactin(-),SSTR(0),p53(+,约3%),TTF-1(-),GFAP(-),S100(-),Ki-67(+,约10%)。网状纤维染色示肿瘤组织内网状纤维不规则。
术后3个月颅脑MRI增强



病理报告

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04
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讨论
巨大垂体瘤通常指最大径达到或超过40mm的垂体神经内分泌肿瘤(pituitary neuroendocrine tumor,PitNET),其手术难度不仅取决于肿瘤体积,还与鞍上延伸方式、鞍隔形态及周围神经血管结构受累程度密切相关。欧洲神经外科学会(EANS)颅底学组共识指出,神经内镜经鼻蝶入路是多数巨大PitNET的优先选择,但手术范围需根据肿瘤生长方向、质地及侵袭程度进行个体化设计[1]。鞍隔作为分隔鞍内与鞍上池的硬脑膜结构,其完整性及开口形态直接影响肿瘤的生长方式。Harel等根据肿瘤与鞍隔的关系提出不同的影像学类型,发现鞍隔形态、海绵窦侵袭及蛛网膜下腔受累与手术切除程度密切相关[2]。本例肿瘤自鞍内明显向鞍上生长,伴视路及双侧颈内动脉受压,术中肿瘤减压后鞍隔逐渐下降,其鞍上部分能够通过鞍内减压获得一定程度的下降,为经鼻蝶鞍隔下切除提供了有利条件。
鞍隔下切除的技术核心是在鞍隔下方建立操作空间,通过有序的瘤内减压处理鞍内及可下降的鞍上肿瘤组织,并尽可能避免损伤鞍隔及其上方蛛网膜。 对于质地较软、鞍上部分能够随减压下降的肿瘤,经鞍底入路可完成由下至上的分块切除,从而减少对视路及鞍上血管的直接牵拉。EANS内镜手术共识强调,肿瘤切除过程中应注意鞍隔下降的程度及形态,尤其需要警惕不均匀下降造成的术野遮挡和隐蔽残留,必要时可借助成角内镜探查鞍隔皱襞及瘤腔边缘[3]。近期研究亦指出,鞍隔过早下降可能妨碍后续肿瘤切除,因此应避免在视野受限时进行盲目牵拉或刮除[4]。本例术中肿瘤质软、血供丰富,通过瘤内分块切除逐步减压,最终镜下观察到鞍隔塌陷、搏动良好,蛛网膜保持完整,未见明显脑脊液漏,鞍上占位效获得有效缓解。
鞍隔下切除的适用性取决于肿瘤的解剖形态及可下降程度。对于鞍上部分呈明显哑铃形、肿瘤质地坚韧、具有复杂多分叶延伸,或存在蛛网膜下腔侵犯及重要血管包绕的病变,单纯鞍隔下操作可能难以充分处理全部肿瘤,需根据具体解剖情况考虑扩大经鼻入路或其他手术策略[1,2]。因此,最大安全切除应优先于不必要的全切。另一方面,长期受压变薄的鞍隔及邻近蛛网膜在肿瘤减压后可能发生明显移位,过度牵拉可增加蛛网膜破裂及脑脊液漏的风险。既往研究发现,较大的肿瘤体积是内镜经鼻蝶垂体手术后脑脊液漏的重要危险因素之一[5]。本例在保持蛛网膜完整的基础上完成镜下肿瘤切除,并采用人工硬膜及带蒂鼻中隔黏膜瓣进行鞍底重建,术中未发现明显脑脊液漏。对于此类大型鞍区病变,清晰辨认解剖层次、避免过度牵拉及实施与术中风险相适应的颅底重建,是保障手术安全的重要环节[3]。
本例术后视力视野较术前改善,3个月复查MRI显示视交叉未见明显受压,视路减压取得了较好的近期效果。然而,长期视路受压所致的功能损伤并非均可通过手术完全逆转。研究表明,术前视网膜神经纤维层厚度及鞍上肿瘤体积与术后视觉恢复存在关联,可为预后评估提供参考[6]。病理方面,2022年WHO分类强调依据垂体特异性转录因子及激素表达进行PitNET细胞谱系分型[7]。本例Syn阳性、LH部分阳性,提示可能存在促性腺激素细胞谱系分化,但仍需结合SF1、PIT1及TPIT等转录因子进一步明确。Ki-67增殖指数约10%,提示相对较高的增殖活性,但不能单凭这一指标认定肿瘤具有侵袭性。2025年欧洲内分泌学会修订指南强调,侵袭性PitNET的判定需结合影像学侵袭、异常快速进展及规范治疗后仍出现的临床相关进展,而不能仅依据单一病理指标[8]。
巨大PitNET的长期预后不仅与初次手术切除程度有关,还取决于术后残留病变及其后续生长行为。既往长期随访研究表明,术后存在影像学残留的临床无功能垂体大腺瘤,其再次生长及后续干预风险明显增加[9]。近期队列研究进一步发现,残留肿瘤进展与完全切除后复发具有不同的时间分布,年轻患者及原发肿瘤较大者更需关注残留进展,而Ki-67的独立预测价值尚不明确[10]。本例术中实现镜下全切除,术后3个月增强MRI提示视交叉受压解除,但影像仍存在术区混杂信号及不均匀强化,需通过连续影像检查进一步判断术后改变与可能残留病变。鉴于患者年龄较轻、Ki-67指数相对较高,仍应开展长期影像学、视功能及垂体内分泌功能随访。对于具有适宜鞍隔解剖关系的巨大PitNET,神经内镜经鼻蝶鞍隔下切除可在有效解除视路压迫的同时,尽可能保护鞍隔及蛛网膜结构;准确的术前解剖评估、精细的术中减压操作及规范的术后随访共同构成实现良好长期疗效的基础。
(本文病例资料已征得病人家属知情同意)内容编辑:韩昊 策划审阅 | 专业指导:胥建
参考文献:
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胥建 主任
医学博士,主诊医师,副教授,硕士研究生导师,青岛大学附属医院神经外科副主任,西海岸病区主任,西海岸院区党总支委员,神经外科党支部书记
国家卫健委医管所外科基础技能提升项目省级培训基地神外负责人
国家卫健委医管所脑出血外科诊疗能力提升项目基地负责人
中国医师协会内镜医师分会神经内镜学组委员
中国神经科学学会神经肿瘤分会委员
中国解剖学会临床神经解剖分会常委
国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟(NGMA)北方联盟理事
中国颅内转移瘤协作组成员
山东省医学会神经外科分会委员
山东省医师协会神经外科分会委员
山东省神经科学学会神经外科分会副主任委员
山东省神经科学学会脑机接口与神经修复分会副主任委员
山东省医药教育协会神经内镜专业委员会副主任委员
日本藤田医科大学高级研修学者
复旦大学附属华山医院高级访问学者
目前主要从事颅内肿瘤的临床和基础研究,尤其擅长脑胶质瘤、垂体瘤、脑膜瘤、转移瘤、脑室肿瘤、淋巴瘤及小儿脑肿瘤等疾病的诊治。
门诊时间:西海岸院区,每周一、周四上午
博士,泰山学者青年专家,青岛大学附属医院神经外科主治医师
山东省医学会会员山东省医药教育协会神经内镜专业委员会委员
世界华人神经外科协会内镜神经外科青年医师联盟成员
参编《内镜神经外科学》(第三版)
主持国家自然科学基金青年科学基金项目、山东省自然科学基金青年项目、泰山学者青年专家专项经费项目及青岛市自然科学基金项目等多项国家级、省级及市级科研课题
以第一作者、共同第一作者、共同通讯作者发表多篇高水平SCI论文,研究成果发表于《Drug Resistance Updates》(中科院一区,IF:24.3)等国际知名期刊
目前主要从事垂体肿瘤的临床和基础研究,尤其擅长复杂垂体肿瘤的内镜经鼻切除手术及术后内分泌综合管理,精通垂体肿瘤类器官培养与药物筛选,长期致力于复杂难治颅脑肿瘤新型有效药物治疗的探索与研究。
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