华西医院团队采用DNAP等多模态监测，为术前听力D级的前庭神经鞘瘤患者手术，术后听力恢复至B级，提示严重听力受损者仍具保听潜力。
编者按：
在前庭神经鞘瘤的显微外科治疗中，安全切除肿瘤、保护面神经功能是基本目标，而听力保护则面临更大的挑战。既往保听手术主要针对术前仍具有实用听力的患者，对于听力已降至AAO-HNS D级的患者，术后恢复实用听力通常并不被寄予较高期望。然而，严重的听力损害，是否意味着残余听觉功能已失去保护的价值？
术中脑干听觉诱发电位（ABR）是常用的听觉功能监测技术，但在术前听力严重受损的患者中，ABR可能因波形分化不清、重复性差而难以建立可靠的监测基线。耳蜗背侧核动作电位（DNAP）通过在脑干耳蜗背侧核附近记录近场听觉诱发反应，为这一临床难题提供了另一种技术路径。围绕DNAP在前庭神经鞘瘤保听手术中的应用，四川大学华西医院神经外科神经电生理监测导航组（四川大学华西医院IONM培训计划（3/6月）长期有效，欢迎申请！）与颅底外科团队密切合作，并在美国加州大学旧金山分校（UCSF）郭兰君教授的指导下，开展了相关临床研究，研究成果在国际神经外科期刊《Journal of Neurosurgery》在线发表：Intraoperative dorsal cochlear nucleus action potential monitoring in hearing preservation retrosigmoid surgery for vestibular schwannoma: a predictive analysis of short-term hearing outcome。该研究聚焦DNAP术中监测与术后短期听力结局之间的关系，为评估DNAP的临床应用价值提供了研究依据。
本期《华西术中神探》以一例术前听力为AAO-HNS D级、术后恢复至B级的前庭神经鞘瘤患者为切入点，介绍以DNAP为核心的多模态术中神经电生理听觉监测策略：通过耳蜗神经动作电位（CNAP）定位耳蜗神经，利用DNAP持续监测听觉通路，并结合ABR及显微解剖信息，为肿瘤分离与神经功能保护提供支持。
从术前无实用听力到术后恢复实用听力，这一病例提示我们：听力分级并不能完全反映听觉通路的残余功能。如何识别仍具有听觉功能保护潜力的患者，并通过更可靠的术中监测为其提供支持，值得进一步探索。
一
病例简介
患者，女性，36岁，因“右侧耳鸣5年，近1个月听力明显下降”入院。术前面神经功能正常（House-Brackmann Ⅰ级），无眩晕、行走不稳及面部麻木等症状，双侧面部浅感觉对称。术前听力学检查（图1B）显示，右耳纯音平均听阈（PTA）约65 dB HL，词语识别率（WRS）36%，按AAO-HNS分级为D级；左耳听力正常。头颅MRI（图1A）示右侧桥小脑角区囊实性占位，大小约2.3 cm×1.6 cm，部分延伸入内听道，右侧桥臂轻度受压，影像学表现符合前庭神经鞘瘤。
尽管患者术前听力已降至D级，通常不属于保听手术的主要适用人群，但其明显听力下降仅持续1个月，右耳仍有残余声音感知，术前脑干听觉诱发电位（ABR）尚可记录到Ⅰ波（图1C），提示听觉传入通路仍保留一定功能。考虑到患者具有强烈的保听意愿，经充分评估和沟通，决定采用乙状窦后入路切除肿瘤，术中在常规面神经及脑干功能监测的基础上，联合应用ABR、CNAP和DNAP等听觉监测技术，尽可能保护耳蜗神经及残余听觉功能。
图1. 术前影像学、听力学及脑干听觉诱发电位（ABR）评估。
A：术前MRI显示右侧桥小脑角区囊实性占位性病变，部分延伸至内听道。
B：术前听力学检查显示，右耳纯音平均听阈（PTA）约65 dB HL，词语识别率（WRS）为36%，AAO-HNS听力分级为D级。
C：术前ABR基线记录显示，左侧Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波分化清晰；右侧仅在A2–Oz导联可辨识Ⅰ波。
二
术中IONM监测引导手术
01
麻醉方案与监测基线建立
手术采用全凭静脉麻醉（TIVA），术中通过四个成串刺激（TOF）评估神经肌肉阻滞程度，尽量减少肌松药物对运动诱发电位及肌电图监测的影响。麻醉诱导后建立多模态术中神经电生理监测基线，包括体感诱发电位（SEP）、经颅运动诱发电位（TcMEP）、肌电图（EMG）以及面神经运动诱发电位（FNMEP）和瞬目反射（BR），以评估并持续监测脑干及面神经功能。上述常规监测的具体参数不再赘述。
听觉功能监测首先建立听觉脑干反应（ABR）基线。采用双通道记录（A1/A2–Cz、A1/A2–Oz），刺激强度105 dB nHL，对侧给予掩蔽噪声，刺激频率21.1 Hz，带通滤波100–3000 Hz，分析时程15 ms。
基线记录显示，左侧ABR的Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波分化清晰；右侧A2–Cz导联未获得稳定、可重复的波形，而A2–Oz导联仅能辨识Ⅰ波。结合术前听力学检查结果，提示患侧仍存在残余听觉传入反应，但常规ABR难以提供可靠的术中听觉功能监测基线。
【要点提示】
对于术前听力严重受损的前庭神经鞘瘤患者，ABR波形常表现为分化不清，甚至无法获得稳定的监测基线，但这并不意味着听觉通路已完全丧失功能。本例采用双通道记录，在A2–Cz导联未获得可靠波形的情况下，A2–Oz导联仍可辨识Ⅰ波，说明不同记录导联能够提供互补的波形信息。
然而，仅存的Ⅰ波难以满足术中连续评估听觉通路功能的需要。因此，有必要进一步结合耳蜗神经动作电位（CNAP）和耳蜗背侧核动作电位（DNAP）等近场记录技术，为耳蜗神经定位及术中听觉功能保护提供更多电生理依据。
02
耳蜗神经与面神经定位
暴露肿瘤后，首先采用单极球头探针记录耳蜗神经动作电位（CNAP）（图2）。声刺激参数与ABR基本一致，以可重复的N1–P1复合波作为识别依据，沿肿瘤表面逐点探查，辅助判断耳蜗神经的走行及其与肿瘤的位置关系。随后采用触发肌电图（triggered EMG）定位面神经（图3）。刺激频率为2.3 Hz，脉宽0.2 ms，记录时间窗3 ms/格。初步探查时采用单极探针，以0.5–1.0 mA的刺激电流进行较大范围的搜索；在明确面神经位置，改用同心圆双极探针，并将刺激电流降低至0.05–0.2 mA，以减少电流扩散，提高定位的空间分辨能力。通过CNAP与触发EMG的联合应用，术者能够分别获得耳蜗神经和面神经的功能定位信息，进一步明确两条神经与肿瘤的相对位置，为后续肿瘤分离及神经保护提供依据。
【要点提示】
前庭神经鞘瘤手术中的神经定位，不仅要回答“神经在哪里”，还要尽可能明确“神经与肿瘤是什么关系”。当肿瘤压迫、推移或包绕面听神经，导致正常解剖标志难以辨认时，CNAP与触发EMG可以从不同功能通路提供互补信息，帮助术者识别神经可能的走行，并结合显微解剖判断相对安全的分离平面，在争取肿瘤切除的同时尽可能保护听力和面神经功能。
图2. 耳蜗神经动作电位（CNAP）辅助耳蜗神经定位。采用单极球头探针沿肿瘤表面逐点探查，通过记录可重复的N1–P1复合波，辅助识别耳蜗神经及其可能走行。
图3. 触发肌电图（triggered EMG）辅助面神经定位。通过电刺激诱发面肌复合肌肉动作电位，辅助识别面神经的位置及走行。
03
DNAP连续监测与束膜下肿瘤切除
采用四触点深度电极，经第四脑室外侧隐窝，在舌咽神经等解剖标志引导下，将电极置于耳蜗背侧核（DCN）附近（图4A），建立双侧声刺激诱发的双通道DNAP记录。基线显示，右侧DNAP的3–5复合波潜伏期较对侧延长，但仍可获得稳定、可重复的近场听觉诱发反应（图4B）。
完成耳蜗神经与面神经定位后，术者在DNAP持续监测下实施束膜下肿瘤切除。分离过程中，结合CNAP与触发EMG反复确认耳蜗神经和面神经的位置及走行，谨慎选择分离平面，尽量减少神经牵拉、电凝热损伤及对局部血供的干扰。整个切除过程中，双侧DNAP波形总体保持稳定，未出现持续性信号丢失。肿瘤切除结束时，在面神经脑干端以0.2 mA电流刺激，仍可稳定诱发面神经肌电反应，提示面神经功能保留。
【要点提示】
本例患者术前患侧听力已降至AAO-HNS D级，常规ABR难以获得可靠的监测基线，但仍能记录到稳定的DNAP。这说明，即使术前听力严重受损，局部听觉通路仍可能保留可检测的电生理活动，也体现了DNAP在常规ABR监测受限时的补充价值。四触点电极可通过不同触点组合选择最佳记录通道。更重要的是，同一记录电极可分别记录患侧与健侧声刺激诱发的DNAP，利用健侧反应作为内部参照。当患侧DNAP发生变化而健侧保持稳定时，应结合手术操作重点评估患侧听觉通路是否受到影响；若双侧波形同时发生明显变化，则应及时检查电极位置、声刺激及记录系统，同时排查其他可能影响双侧反应的因素。这种记录策略有助于识别技术性信号变化，提高术中DNAP判读的可靠性，为肿瘤切除过程中的听觉功能保护提供更充分的电生理信息。
图4. 耳蜗背侧核动作电位（DNAP）电极置入及双侧记录。A：四触点深度电极经第四脑室外侧隐窝置入耳蜗背侧核附近的示意图。B：双侧声刺激诱发的DNAP双通道基线记录。双侧均可获得稳定、可重复的近场听觉诱发反应，右侧3–5复合波潜伏期较左侧延长。
三
术毕功能评估与术后听力恢复
术毕，双侧DNAP波形保持稳定，ABR未见进一步恶化；面神经脑干端低电流刺激仍可诱发稳定的肌电反应，提示面神经运动通路及相关听觉通路保留了可检测的电生理反应，为术后功能评估提供了积极的术中依据。
术后患者面神经功能正常（House-Brackmann Ⅰ级），无新发神经功能缺损，并自觉右耳听力较术前改善。术后第7天听力学检查（图5A）显示，右耳纯音平均听阈（PTA）约50 dB HL，词语识别率（WRS）达80%，AAO-HNS听力分级由术前D级改善至B级，恢复至实用听力水平。术后3个月复查（图5B）显示，右耳PTA进一步改善至约45 dB HL，WRS提高至96%，AAO-HNS听力分级仍为B级，表明患者术后恢复的实用听力在随访期间得以维持。术后1年复查头颅MRI（图6）显示，右侧桥小脑角区未见明确肿瘤残留或复发征象。
图5. 术后听力学检查及随访结果。
A：术后第7天，右耳PTA约50 dB HL，WRS为80%，AAO-HNS听力分级改善至B级。
B：术后3个月，右耳PTA进一步改善至约45 dB HL，WRS提高至96%，AAO-HNS听力分级维持B级。
图6. 术后1年MRI随访。术后1年复查MRI显示，右侧桥小脑角区肿瘤全切，未见明确残留病变。
四
讨论与总结
01
术前无实用听力，并不意味着失去保听的可能
前庭神经鞘瘤保听手术通常优先考虑术前仍具有实用听力的患者，而AAO-HNS D级患者术后恢复实用听力的可能性相对较低。然而，听力分级反映的是患者当前的听觉功能状态，并不能完全代表耳蜗神经及听觉通路的残余功能。本例患者虽然术前听力已降至D级，但明显听力下降仅持续1个月，ABR仍可辨识Ⅰ波，术中也获得了稳定、可重复的DNAP反应。这些信息提示，患侧听觉通路可能仍保留一定的电生理功能。结合患者的保听意愿，手术团队在充分评估后，决定在肿瘤切除过程中尽可能保护残余听觉功能，最终实现了从D级到B级的听力恢复。这一结果提示，对于部分术前无实用听力的患者，仍应结合听力下降病程、影像学表现、电生理检查及患者意愿进行个体化评估，而不宜仅凭术前听力分级判断其残余听觉功能是否值得保护。
02
多模态听觉监测：从神经定位到功能保护
在术前听力严重受损的患者中，常规ABR可能因波形分化不清、重复性差而难以建立可靠的动态监测基线。此时，联合应用不同的神经电生理技术，可以从不同层面为术中神经保护提供信息。本例中，ABR用于观察听觉诱发反应；CNAP通过近场记录辅助识别耳蜗神经及其走行；DNAP则在耳蜗背侧核附近记录近场听觉诱发反应，为肿瘤切除过程提供持续的功能监测。同时，触发肌电图用于面神经定位，与CNAP共同帮助术者判断面神经、耳蜗神经与肿瘤的空间关系。
这些技术并非简单叠加，而是分别承担不同的监测任务：ABR则提供常规听觉诱发反应的参考信息，CNAP侧重听神经功能定位，DNAP侧重连续功能监测。多种技术相互补充，使术者能够将显微解剖与实时电生理信息相结合，为选择分离平面、减少神经损伤提供依据。尤其在常规ABR难以获得可靠基线时，DNAP能够提供额外的近场听觉功能信息，体现了其在复杂前庭神经鞘瘤手术中的潜在应用价值。
03
从D级到B级：一个值得进一步研究的临床现象
本例患者术后第7天听力即恢复至AAO-HNS B级，术后3个月纯音平均听阈进一步改善至约45 dB HL，词语识别率达到96%，恢复的实用听力在随访时仍得到保留。这一结果说明，部分术前已无实用听力的前庭神经鞘瘤患者，在肿瘤切除后仍可能获得具有临床意义的听力改善。其潜在原因可能涉及肿瘤减压后耳蜗神经受压状态改善、局部血供恢复等因素，但具体机制尚不能仅凭本例确定。
需要强调的是，单个病例不足以证明DNAP监测能够直接改善术后听力，也不能据此扩大保听手术的常规适应证。本例更重要的启示在于：术前听力分级并不能完全反映听觉通路的残余功能。对于经过合理筛选的患者，在精细显微操作及多模态术中神经电生理监测的支持下，探索残余听觉功能的保护仍具有临床意义。未来还需要积累更多病例，进一步明确哪些术前无实用听力的患者可能从保听策略中获益，以及术中电生理指标与术后听力结局之间的关系。
五
主刀团队
本例手术由四川大学华西医院神经外科惠旭辉教授、张思副教授团队完成。惠旭辉教授（主任医师、博士生导师）与张思副教授（硕士生导师）长期致力于颅底及脑干肿瘤的显微外科治疗，尤其在前庭神经鞘瘤（听神经瘤）的面神经、听觉功能保护方面积累了丰富的临床经验。
团队秉持“无牵拉”显微外科理念，将精细显微解剖与多模态术中神经电生理监测（IONM）相结合，在追求肿瘤全切的同时，注重面、耳蜗神经的解剖和功能保留。目前，团队年均完成听神经瘤手术150余台，面神经解剖保留率超过99%，听力保留率约60%。通过持续优化显微外科技术与术中功能监测策略，团队不断探索以神经功能保护为导向的手术模式，努力改善患者的术后神经功能及生活质量。
惠旭辉 教授
四川大学华西医院
医学博士，教授，主任医师，博士研究生导师，四川大学华西医院颅底外科亚专业组组长
现任四川省医师协会神经外科专委会常委、颅底外科学组组长、成都市医学会神经外科专委会主任委员、海峡两岸医药卫生交流协会神经外科专业委员会颅底外科学组委员
近20年来从事中枢神经系统肿瘤，尤其是颅底肿瘤的显微外科治疗和临床基础研究。在后颅底及脑干巨大实体性血管母细胞瘤的显微外科治疗、巨大听神经瘤切除及面听神经功能保留、以及脑干肿瘤的显微外科治疗等方面具有深厚的造诣，治疗效果达到国际先进水平。多次在世界及全国重要神经外科学术大会上进行大会发言
共主持国家自然科学基金-重点项目1项、国家自然科学基金-面上项目1项、四川省科技厅重点研发项目1项、支撑计划1项、应用基础研究计划1项。参编专著5部。以第一作者或通讯作者身份在国际及国内核心期刊发表论文60余篇，其中包括SCI论文37篇，发表在包括美国神经病学学会官方杂志Neurology、美国神经外科协会官方杂志Neurosurgery、美国神经外科医师协会官方杂志Journal of Neurosurgery及世界神经外科联合会官方杂志World Neurosurgery等高水平期刊上。先后两次获得四川省科技进步三等奖，一次四川省卫生厅科技进步三等奖
张思 副教授
四川大学华西医院
四川大学华西医院神经外科博士、副教授、硕士研究生导师
成都市医学会神经外科分会秘书
师从我国著名神经外科专家惠旭辉教授、游潮教授，长期从事神经外科颅底专业的临床工作。主持国家自然科学基金1项、四川省科技厅重大项目1项
六
神经电生理监测团队介绍
四川大学华西医院神经外科神经电生理监测导航组采用“平台＋专业”的协作模式，作为神经外科专业技术平台，为各亚专业团队提供术中神经电生理监测与神经导航支持。在颅底及脑干手术领域，团队建立了较为完善的多模态颅神经功能监测体系，监测范围覆盖除嗅神经外的其他颅神经。常规及特色技术包括视觉诱发电位（VEP）、眼外肌肌电图、听觉脑干反应（ABR）、耳蜗神经动作电位（CNAP）、耳蜗背侧核动作电位（DNAP）、后组颅神经肌电图、颅神经运动诱发电位，以及脑干运动核团功能定位、瞬目反射（BR）、喉内收肌反射（LAR）等脑干反射监测技术。团队通过术前监测方案制定、术中神经功能定位与动态监测、异常信号判读及实时预警，为复杂颅底脑干手术提供功能保护支持，并持续推进新型监测技术的临床应用与规范化研究。
方媛 副主任医师
四川大学华西医院
四川大学华西医院神经外科神经电生理监测导航组组长，中国医师协会神经外科医师分会神经电生理学组副组长、中华医学会神经外科学分会神经生理监测学组委员
长期从事术中神经电生理监测与神经功能定位的临床实践、技术研究及教学培训，致力于复杂神经外科手术中神经功能监测技术的创新、推广与规范化应用
庞小凡 主管技师
四川大学华西医院
长期从事神经外科及脊柱外科术中神经电生理监测工作，具有丰富的复杂手术监测经验。熟悉多模态监测方案的实施、术中神经功能定位、监测信号分析及异常变化识别，尤其在颅底脑干等高难度手术的神经电生理监测方面积累了丰富的实践经验
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