中南大学湘雅医院赵杰主任分享儿童颅内压增高腰大池分流失败后的分流管调整方案与术后长期维护经验，欢迎阅读参考。
病例简介
男，10岁。因颅高压行腰大池分流手术1月，伤口疼痛1周于2017年9月30日转来我院。
1月前因再次头痛起病，至外院治疗。
诊治过程如下：行头部磁共振扫描及血管成像未见异常。腰椎穿刺颅内压增高。脑脊液生化常规及细胞学检查正常，培养未发现普通细菌与隐球菌，结核菌相关检查阴性。考虑特发性颅内压增高。2017年8月18日行腰大池腹腔分流手术。术后头痛好转出院。1周前出现背部手术区疼痛，转来我院就诊。
既往2014年8月，2015年5月及2017年7月在我院及当地医院治疗。因求进一步治疗于2017年7月26日至北京某医院住院诊治。病期有类似癫痫样发作。
入院时：神清精神差。腰骶部伤口有压痛。
影像学资料：
头部磁共振：未见明显异常（2014年8月11日）。
2014年8月11日头部MRI
外院资料缺失，2017年7月26日-2017年8月25日，仅见出院记录。
头部磁共振：平扫及增强扫描未见异常，MRV未见异常（2017年9月30日）。
2017年9月30日
脊柱脊髓平扫增强：腰2-骶1平面后腰部脂肪层内见纵行不规则条片状长T1和短T2异常信号，增强后不均匀强化，腰2、3平面马尾终丝位置右移（2017年10月24日）。
2017年10月24日外院腰大池分流术后1月复查腰椎磁共振
治疗过程
入院完善检查后确认为手术部位感染，外置腹腔端分流管持续引流。期间多次测颅内压力均大于500mmH₂O，后期感染完全控制后颅内压力仍无下降。试行夹闭外置引流管则患儿头痛剧烈不能耐受。权衡之后考虑再次实施分流手术。因腰大池、腹腔近期内均有感染，故选择脑室腹腔分流手术。2017年11月23日实施侧脑室心房分流手术，术后患儿头痛缓解，直至本次来院未再有头痛。
出院后至2019年3月13日，患儿因反复诉胸痛来院检查，未发现分流管位置异常。后出现抽搐样发作予以抗癫痫治疗后缓解。2019年5月因外伤后上肢骨折在我院行手术治疗。2020年3月起又常感运动后头痛。考虑分流管有过度引流征象。3月27日予以更换分流管，并行心房改道腹腔。术后上述症状缓解，2020年7月31日后因腹痛再行分流管调整术。术后腹痛基本缓解，偶然发作予以对症治疗后可自行缓解。出院后至2025年底，患者常有癫痫样发作，常在头痛时发作，儿科予以抗癫痫治疗，患儿有不遵医嘱服药行为。2026年后患者通过增加平卧及规律服抗癫痫药后，未再有头痛及类似癫痫样发作。随访至今。
随访情况：正常上学，升学。
术后头部CT
术后随访头部CT（2018年7月31日）
胸部正位片（2019年2月27日）
头部CT（2019年2月27日）
腹部平片（2020年9月11日）
腹部平片（2024年3月28日）
头部MRI（2026年5月23日）
体会与总结
特发性颅内压增高是一种不明原因的以颅内压力增高为临床特点的疾病状态。又称假脑瘤综合征或良性颅高压。患者多为育龄期，较肥胖的女性。另外长期服用一些药物也是该疾病的易感因素。临床上其他年龄段患者较为少见。本例为1例临床诊断的儿童男性特发性颅内压增高患者。
该疾病为一排他性诊断。诊断标准如下：
若有症状，应仅表现为颅内高压或视乳头水肿的相关症状；若有体征，应仅表现为颅内高压或视乳头水肿的相关体征；侧卧位腰椎穿刺测得颅内压力增高；脑脊液成分正常；没有颅内占位或静脉窦血栓形成的影像学证据；未证实有导致颅内高压的其他疾病。
特发性颅内压增高最主要的临床表现是颅内压增高引起的症状。急性者易出现脑危象危及生命，慢性者常会损伤视神经导致双盲。此疾病为排他性诊断，故诊断过程有时会历时较长。在此过程中患者病程可转为慢性，亦可迅速发展加重。接诊此类患者常需面对何时实施手术干预的问题，即手术时机的选择。
针对疾病的临床特点，我们认为挽救生命，保护视力，缓解症状是手术治疗的主要目的。常用的手术方式包括颞肌下减压与脑脊液分流手术。颞肌下减压我们的经验不多，似乎更适合作为分流手术后的补充治疗。分流手术常常可以很好地达到上述目的。
由于此类患者脑室通常不大甚或为线样脑室，这使得其脑室穿刺极为困难，同时也似乎更易在脑室分流术后出现裂隙脑室综合征。因此有些术者会选择实施腰大池腹腔分流手术。但是持续腰大池引流有导致慢性小脑扁桃体下疝的风险，因此笔者团队较少选择在颅高压患者实施腰大池腹腔分流手术。对于长期分流易出现的过度引流，可以通过选择压力设置恒定的分流管及调高压力设置来克服。
该患儿心房分流期间的胸痛考虑很可能为分流管尾端摆动所致，在分流管改道腹腔后未再发生。腹腔分流期间腹痛推测为分流管刺激所致，调整位置后，腹痛缓解。由于患儿为裂隙样脑室，侧脑室分流后，易出现裂隙脑室综合征样发作，多数情况下保守治疗可以缓解，最终未安装重力阀。其癫痫样症状也通过情绪疏导，规律服药得以控制。
该患者治疗过程漫长，历时6年，曾奔赴4家医院就诊，患者及家属就医之艰难可想而知。期间曾由我院转出再转入，最终在我院通过手术得以良好控制症状。后续3年随访，多次门诊咨询随访及住院调整，最终取得满意效果。
专家简介
赵杰 主任医师
中南大学湘雅医院
神经外科学博士，主任医师，博士生导师，博士后合作导师
担任中南大学湘雅医院神经外科小儿神经外科亚专科主任，中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人，中南大学湘雅医院儿童脑肿瘤MDT牵头人
兼任湖南省病理生理学会脑脊液疾病专业委员会主任委员，湖南省健康服务业协会儿童脑健康管理委员会主任委员，湖南省抗癌协会神经肿瘤分会常务委员，中国老年保健协会脑积水专病委员会常务委员，中国医药教育协会小儿神经外科分会常务委员，中华医学会神经外科分会小儿学组委员，中国医师协会神经外科医师分会小儿学组委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会生殖细胞肿瘤学组委员
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