松果体区位于中脑背侧、第三脑室后方，是神经外科最具挑战性的深部区域之一。该区域毗邻大脑深静脉系统、四叠体、内侧丘系、丘脑枕以及第三脑室后部等重要结构，狭小的解剖空间内汇聚了复杂的神经血管结构。儿童松果体区肿瘤具有较高的病理异质性，包括生殖细胞肿瘤、松果体实质肿瘤、胶质瘤、胚胎性肿瘤等。对于部分明确需要手术治疗的病例，如何选择安全、有效的手术路径一直是神经外科医师关注的重点。

目前较为常见的松果体区手术入路包括：

幕下小脑上入路（supracerebellar infratentorial approach，SCIT），亦称Krause入路；

枕叶经小脑幕入路（occipital transtentorial approach，OTA），亦称Poppen入路；

经纵裂-胼胝体入路（Interhemispheric Transcallosal Approach）

经侧脑室三角区入路（Transventricular Approach）

神经内镜经额-经室间孔入路（Transfrontal-Transventricular-Transforaminal Approach）

图1. 小脑幕切迹各间隙包括松果体区入路概览

一项纳入22项研究、624例儿童患者的系统综述显示，Krause和Poppen入路分别占主要入路中的53.6%和24.7%。目前尚无一种入路适用于所有松果体区病变，而应依据肿瘤生长方向、大小、与深静脉关系及术者经验进行个体化选择。

松果体区肿瘤因位置深、周围重要结构密集，一直是神经外科手术的难点。目前常用手术路径主要包括幕下小脑上入路和枕叶经小脑幕入路。

幕下小脑上入路由Krause等提出，后经Yasargil等不断改良，是目前应用最广泛的松果体区手术入路之一。近年来发展出更多改良术式：中线、旁正中、外侧及远外侧入路。该入路经小脑幕下方、小脑上方间隙进入松果体区，可避免直接牵拉枕叶，减少视觉相关并发症，同时对于位于正中线、向下方及后方生长的肿瘤具有良好的暴露优势。然而，该入路工作角度受小脑幕限制，对于明显向幕上扩展或向侧方侵犯的巨大肿瘤，暴露范围可能不足。

图2. 中线、旁正中、外侧及远外侧幕下小脑上入路

枕叶经小脑幕入路（Poppen入路）通过枕叶与大脑镰之间进入，经切开小脑幕获得松果体区暴露，具有较宽广的手术视野，尤其适合向幕上、侧方扩展的病变。但该路径需要处理枕叶牵拉及枕内静脉相关问题，存在术后视野缺损风险。

此外，经胼胝体后部入路、经第三脑室入路以及联合幕上下入路可用于特殊位置或巨大复杂病变，但应用相对有限。近年来，随着神经内镜、术中影像导航以及微创理念的发展，松果体区手术正在向更加精准和个体化方向发展。

对于本病例，肿瘤位于松果体区中央位置，主要向后下方扩展，与深静脉系统关系明确，因此选择幕下小脑上入路，以期获得直接、安全的手术通道。

患者男性，10岁，因“间断头痛伴恶心呕吐3天”入院。家属诉患儿无明显诱因出现间断头痛，程度可耐受，短期可自行缓解，伴恶心、呕吐。无肢体抽搐、四肢无力、无视物模糊、复视等不适。体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球活动未见明显异常，未发现明显神经系统阳性体征。

血清肿瘤标志物提示：AFP 993 ng/mL↑，β-HCG 56 mIU/mL↑，NSE 20 ng/mL↑；性激素水平未见明显异常。

图3. 头颅CT平扫：松果体混杂密度肿块伴幕上脑室轻度扩张、积水。

图4. DWI

图5. 头颅MR T2-轴位

图6. 头颅MR T1C-轴位

图7. 头颅MR T1C-矢状位

图8. 头颅MR T1C-冠状位

图9. 全脊髓MR T1C

图4-9：头颅MR增强：松果体区异常信号团块，大小约2.6cmx2.7cm：T1WI以低信号为主、内见少许高信号区，T2WI呈高信号、内见小片状低信号及小囊性区：DWI略高信号：T1W增强后明显不均匀强化：中脑后部受累：颅内中线结构居中：幕上上脑室稍扩张。脊髓未见异常信号灶。

①松果体区占位性病变（生殖细胞肿瘤可能）；

②梗阻性脑积水。

松果体区肿瘤位于第三脑室后方，邻近中脑、四叠体及大脑深静脉系统，可因占位效应导致导水管受压，引起梗阻性脑积水及颅内压增高。患儿影像学提示松果体区占位，伴脑积水表现，且血清肿瘤标志物AFP、β-HCG升高，需明确肿瘤性质并解除占位效应，故具备手术探查及肿瘤切除指征。

神经内镜辅助幕下小脑上旁正中入路松果体区肿瘤切除术（Endoscopic supracerebellar infratentorial approach）

全麻满意后，取左侧卧位，头部、肩部抬高，头稍前、上屈，头架固定。使小脑自然下垂，充分暴露枕下区域。常规消毒铺巾。

取枕下正中切口，切开皮肤、皮下组织及肌肉，显露左侧枕骨及枕下骨质。行枕下开颅，形成适宜骨窗，暴露左侧横窦，弧形剪开硬脑膜向上翻起，充分显露小脑幕下区域。

释放枕大池脑脊液，压力降低后，在神经内镜辅助下，使小脑自然下移，扩大幕下小脑上间隙。

左侧幕下小脑上入路内镜置入，逐步显露肿瘤。术中观察肿瘤位于松果体区，与周围组织及血管结构关系密切。血供极其丰富，肿瘤质地软，无包膜，仔细辨认并保护大脑深静脉系统、Galen静脉、内侧丘系及四叠体结构。

于神经内镜辅助下，沿肿瘤边界进行电凝分离，采用分块切除方式最大安全切除肿瘤组织。肿瘤与左侧丘脑关系密切，术中根据肿瘤质地及与周围结构粘连情况解剖，避免强行分离重要神经血管结构。

肿瘤切除过程中严密止血，创面使用可吸收止血纱填塞止血后，确认术野无活动性出血，撤镜。

检查术野，取硬膜修补材料严密缝合硬膜，还纳固定骨瓣，逐层关闭肌肉、皮下组织及头皮切口。

手术顺利，术中出血约150ml,予以输红细胞悬液1U,无发热、皮疹、血尿等输血反应，患儿拔管后安返PICU。

影像提示：以下为开放性神经科肿瘤手术现场图片，包含患者、血液及暴露脑组织，建议非专业读者谨慎浏览。图像仅用于展示手术术野、解剖结构，具体手术方式仍应结合手术记录及术中视频判断。

图10-11. 术中体位摆放、入路设计及术后重建CT骨窗展示

图12-13. 术区展示及镜下手术概览

患儿术后安返监护室。围术期无殊。

术后病理：“松果体肿瘤”混合性生殖细胞肿瘤（卵黄囊瘤+生殖细胞瘤）。

免疫组化结果：PLAP（部分+），HCG（+/-），OCT3/4（灶+），SALL4（+），D2-40（灶+），CD30（-），P53（3%，强弱不等+），AE1/3（+），CEA（-），KI67（70%+），EMA（-），CD117（+），D2-40(N)（+），AFP(N)（灶+），a-inhibin(N)（灶+），LIN28（+），SYN（-），GPC3（+）。

图14. 术后头颅MR T1C-轴位

图15. 术后头颅MR T1C-矢状位

图16. 解剖图示^[15]：正中幕下小脑上入路（SCIT）

幕下小脑上入路及其改良术式是目前应用最广泛的松果体区手术入路之一。该入路通过小脑幕下、小脑上方的自然间隙进入松果体区，利用重力作用使小脑自然下垂，从而减少对正常脑组织的牵拉。其主要优势包括：

（1）符合解剖自然通道：松果体位于小脑幕切迹附近，幕下小脑上入路可直接抵达松果体区后方及下方区域，手术路径较短，对于位于中线、向后下方生长的肿瘤具有良好的暴露效果。

（2）避免枕叶牵拉及视觉通路损伤：相比枕叶经小脑幕入路，该入路无需经过枕叶，不需要牵拉视觉皮层，因此理论上可降低术后视野缺损风险。

（3）便于保护深静脉系统：术中可直接观察Galen静脉、大脑内静脉及基底静脉等重要结构，有利于在直视下进行分离保护。

然而，幕下小脑上入路也存在一定局限：

首先，其工作空间受小脑幕角度限制，对于明显向幕上、侧方扩展的大型肿瘤，显露范围可能不足；其次，当肿瘤与深静脉系统粘连明显时，操作空间有限，对术者显微解剖能力要求较高。

本例患儿肿瘤主体位于松果体区中央区域，主要向第三脑室后方及中线方向发展，结合影像学评估认为幕下小脑上间隙可提供直接、安全的手术路径，因此选择神经内镜辅助旁正中幕下小脑上入路进行切除。

图17. 解剖图示^[15]：枕叶半球间幕下入路（OTA）

枕叶经小脑幕入路（occipital transtentorial approach，OTA）由Poppen等推广应用，是另一经典松果体区手术路径。该入路从枕叶内侧进入，经切开小脑幕后到达松果体区，其主要优势在于：

（1）手术视角由上向下，可获得较宽广的松果体区及第三脑室后部暴露；

（2）对于向幕上扩展、侵入第三脑室后部或侧方生长的巨大肿瘤具有一定优势；

（3）术者操作方向更加符合部分肿瘤向上生长的特点。

但该入路需要经过枕叶区域，存在以下问题：

需要牵拉枕叶，可能增加术后视觉功能障碍风险；需处理小脑幕切开相关结构；对术者对枕叶静脉及深部静脉解剖要求较高。

位于旁正中及前方的肿瘤入路模拟

位于正中及后方的肿瘤入路模拟

图18. 头部区域肿瘤模拟^[15]：不同位置肿瘤，采用幕下小脑上与枕叶经小脑幕入路的肿瘤暴露情况

因此，对于主要位于幕下或中央型松果体区肿瘤，Krause入路可能更符合解剖特点；而对于明显向幕上扩展的病变，Poppen入路可提供更好的操作空间。

经胼胝体后部入路通过胼胝体后部进入第三脑室后方，可直接进入松果体区及第三脑室内部。该入路优势在于：1.避免小脑幕区域操作损伤；2.对伴有第三脑室内生长的肿瘤具有一定优势。

但由于需要经过正常脑组织，可能增加胼胝体损伤、穹隆结构损伤以及记忆相关功能障碍风险，因此目前应用相对有限。经第三脑室入路主要适用于部分向第三脑室内突出的病变，尤其是伴脑积水病例，可结合内镜技术完成活检或治疗。但对于松果体主体肿瘤，直接切除仍存在一定限制。

对于巨大松果体区肿瘤，单一入路可能难以同时满足充分暴露和功能保护需求。近年来，联合幕上下入路、分期手术以及神经内镜辅助技术逐渐应用于复杂病例。神经内镜具有视角灵活、视野较大、照明良好以及能够观察显微镜盲区等优势，尤其适用于深部狭小空间。内镜辅助幕下小脑上入路可以进一步扩大视野，提高对肿瘤边界及周围血管结构的辨识能力。

需要强调的是，技术工具的发展并不能替代扎实的显微解剖基础。松果体区手术成功的关键仍在于：充分的术前影像学评估；对深静脉系统的精准识别；沿蛛网膜界面进行分离；避免对重要神经血管结构的强行牵拉。

松果体区肿瘤手术核心是在充分理解区域解剖基础上，为不同类型、不同生长模式的肿瘤选择最合适的进入路径。幕下小脑上入路凭借其符合自然解剖间隙、避免枕叶牵拉以及对中央型松果体区病变良好的适应性，仍是目前松果体区手术的重要选择。随着神经内镜技术、术中导航以及影像融合技术的发展，该入路在儿童松果体区肿瘤治疗中的安全性和精准性进一步提高。

本例通过神经内镜辅助幕下小脑上入路完成松果体区肿瘤切除，提示对于经过充分影像评估、符合适应证的患儿，选择合理的手术通道并结合精细显微操作，可在最大程度切除肿瘤的同时保护深部重要结构。

未来，松果体区肿瘤治疗仍将围绕个体化入路设计、精准神经保护以及多学科综合治疗不断发展，为儿童患者获得更好的长期功能结局提供保障。

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