患者男性，46岁，左耳听力下降伴视物重影1个月。头部CT检查结果提示：左侧颈静脉孔区占位，临近骨质破坏，颞骨岩尖部及蝶窦侧后壁骨质缺损，肿瘤向下可达左侧翼内肌深部（图1）。MRI检查结果提示：左侧颈静脉孔区可见不规则混杂信号影，蔓延至左侧中颅窝，向下达左侧翼内肌，T1WI呈等低混杂信号，T2WI呈高低混杂信号，大小约7.2×3.1×6.4 cm，穿透左侧颞骨岩部，左侧内耳道显示不清，增强病变内部呈不均匀明显强化，边缘强化不明显，病变包膜可见强化（图2）。头颈部CTA提示左侧桥小脑角占位蔓延至中颅窝，左侧颈内动脉岩骨段及破裂孔段与病变关系紧密。CTV提示左侧乙状窦与颈内静脉远端未显影（图3）。DSA未见明确肿瘤供血动脉，左侧乙状窦末端及颈内静脉闭塞（图4）。

图1. 术前CT检查

图2. 术前增强MRI检查。A、T1WI轴位；B、T2WI轴位；C、T1增强轴位；D、T1增强冠状位；E、T1增强矢状位

图3. 术前头颈部CTA、CTV

图4. 术前左颈动脉造影。A、左侧颈外动脉造影（动脉期）；B、左侧颈内动脉造影（动脉期）；C、左侧颈内动脉造影（静脉期）

图5. 纯音听阈检查

图6. 患者术前眼位

图7. Samii颈静脉孔神经鞘瘤分型^[1]：Type A：主体位于桥小脑角，仅轻微扩大颈静脉孔；Type B：主体位于颈静脉孔内，向颅内延伸；Type C：主体位于颅外颈部，向颈静脉孔延伸；Type D：哑铃型，同时存在颅内和颅外成分（颅内-外沟通型）

患者神经系统查体症状：

1. 左耳极重度感音神经性聋，无实用听力（图5）。

2. 患者视物重影，左眼外展受限（图6）。

综合诊断：左侧颈静脉孔区颅内外沟通性神经鞘瘤

临床分型：Samii颈静脉孔神经鞘瘤分型Type D（图7）

治疗计划：电生理监测下经乙状窦后-经颈静脉突-高颈段联合入路切除颈静脉孔区颅内外沟通性占位

点击查看手术视频

术后复查头部CT及MRI（图8）提示肿瘤全切。患者术后左眼外展受限同术前，左侧面神经麻痹House-Brackmann（H-B）III级，其余术前神经功能缺失未见明显加重（见查体视频）。术后病理证实该肿瘤为神经鞘瘤伴局部血管增生（图9）。

图8. 术后CT、增强MRI检查。A术后CT；B、T1增强轴位；C、T1增强冠状位；D、T1增强矢状位

术后查体（患者肖像已获授权）

图9. 术后病理

颈静脉孔区是颅底复杂的解剖区域之一。从三维空间构型理解，颈静脉孔并非简单的二维开口，而是一个由多壁围成的复杂管道。该空间由上前外侧的岩骨和下后内侧的枕骨围成，可简化为六面体模型：底壁有后组颅神经（IX、X、XI）和颈内静脉进出，顶壁紧邻迷路和内听道，内侧壁为枕骨颈静脉结节，后壁为枕骨颈静脉突，前壁为颈内动脉，外侧壁毗邻颞骨多个结构——从内到外包括茎突、面神经乳突段、鼓骨、鼓室及乳突等。各壁均有可能成为手术通道，而同一壁也可从不同角度打开，因此所有颈静脉孔区手术入路的目标都是尽可能多地打开这一空间的壁，以获得充分的视角和操作角度^[2]。

颈静脉孔区手术的发展，存在两条并行而时有交错的脉络：ENT对副神经节瘤（颈静脉球瘤）的外科治疗史与神外对神经鞘瘤的外科治疗史。聚焦于颈静脉球瘤这一病种，其入路演进可划分为两个关键阶段。

在介入栓塞技术成熟之前，颈静脉球瘤的血供极其丰富，术中出血是制约手术安全的核心难题。为解决这一问题，手术策略的核心思路是从前外侧方充分暴露颈内动脉岩骨段，以便术中随时阻断供血。这一思路以Fisch颞下窝入路为代表。

颞下窝入路通过从侧方去除外耳道、乳突、迷路下气房、鼓骨、茎突等结构，获得对颈静脉孔顶壁和外侧壁的全面显露。标志性步骤包括：面神经永久性前移位、外耳道盲袋封闭、填塞结扎乙状窦和颈内静脉。该入路的必要代价包括：牺牲外耳道和听力（需封闭中耳腔）；面神经长程前移位——将面神经从骨管内全程游离，向前移位至颞下窝，以让出颈静脉孔区域的手术通道^[3]。House Clinic的Brackmann和de la Cruz团队1994年发表52例颈静脉球瘤病例总结，提倡使用标准的Fisch A入路，面神经长程移位，全切率达85%，长期随访提示90%患者面神经功能恢复至HB I-II级^[4]。1999年Fisch团队报告136例颞骨球瘤20年总结，总全切率达83%，88%进行前移位的患者恢复至HB I-II级功能^[5]，证实了这一技术在肿瘤全切与保护功能之间的做出的取舍是值得的。

随着介入栓塞技术的成熟，术前栓塞可以先行控制肿瘤血供，使术中出血显著减少^[6]，从而使分块切除肿瘤成为可能。这一技术前提的改变，使得手术入路可以从后外侧进入，无需再从前方牺牲外耳道和听力，除非严重包裹颈内动脉岩骨段，否则无需面神经移位。

这一阶段的代表是Fukushima团队针对颈静脉球瘤提出“联合经乳突迷路后、迷路下经颈静脉经髁经结节高位颈椎入路”。看似复杂的命名，其实非常清晰地描述了该联合入路的三个子入路组成：1、耳后经乳突（postauricular transmastoid）-迷路后（retrolabyrinthine）-迷路下（infralabyrinthine）入路，实现颈静脉球上（suprajugular）、颈静脉球前（anterojugular）和经颈静脉（transjugular）的显露。2、极外侧（extreme lateral）-经颈静脉突（transJP）-经髁（transcondylar）-经颈静脉结节（transtubercular）入路；3、高颈部（high cervical）入路；这后两个入路实现了颈静脉球下（infrajugular）和颈静脉球后（posterojugular）的显露，即为神外常用的髁旁入路，获得了颈静脉球后外下的视野^[7]。该入路的本质是远外侧经髁入路的改良版，其核心操作是磨除枕髁内侧和上内侧三分之一以及颈静脉结节。其前外侧改良型增加了高位颈部显露，适用于大型颈静脉球瘤。与Fisch A入路相比，入路的该根本优势在于：无需牺牲外耳道和听力，选择性轻微前移面神经垂直段，无需永久性移位，从而更好地保护面神经功能。

这一入路范式的转变，本质上是技术条件改变推动手术理念更新的典型案例：介入栓塞使术中出血可控，从而解除了“必须从前外侧充分暴露颈内动脉以随时阻断”的刚性约束，术者得以选择创伤更小、功能保护更好的后外侧视角。

颈静脉孔区神经鞘瘤与颈静脉球瘤（副神经节瘤）的生物学行为截然不同，这从根本上决定了二者手术策略的差异。神经鞘瘤的手术策略在颈静脉球瘤手术的基础上进一步得到简化。

血供与质地。神经鞘瘤血供稀少，肿瘤边界清晰，多为推挤而非侵犯血管神经。球瘤则为富血供肿瘤，肿瘤实质内存在大量滋养血管，术中出血风险高。

生长方式与粘连。球瘤生长在颈静脉球内部，呈“虫蚀样”骨质破坏，侵蚀周围骨质。文献明确指出：神经鞘瘤倾向于压迫颈静脉球/静脉，而球瘤倾向于侵犯静脉，可表现为管腔内生长。栓塞之后，肿瘤与周围组织形成较韧的结构，广泛粘连。此外，副神经节瘤与周围神经粘连紧密，而神经鞘瘤则较易分离。

以上的特点也决定神经鞘瘤的手术入路的方式更简单。必要时可以从“经乙状窦后+经迷路下+经颈静脉突+高颈段”四个方向简化为“经乙状窦后+经颈静脉突+高颈段”三个方向。Samii等1995年报道16例颈静脉孔神经鞘瘤，根据肿瘤的影像学表现和手术特征将其分为四型^[1]。后续研究对Samii分型进行了细化和改良^[8]。对于Type D哑铃型肿瘤，Samii体系采用联合入路：枕下乙状窦后开颅提供颅内部分的显露，经颈静脉突入路开放颈静脉孔，经颈外侧入路处理颅外咽旁间隙的肿瘤成分。本例采用的经乙状窦后-颈静脉突-高颈段联合入路，正是这一策略的延续，配合“原位分离”技术保护后组颅神经，一期贯通颅内外三个腔隙。

本例患者术后出现了左侧面神经麻痹（House-Brackmann III级）。尽管经乙状窦后-颈静脉突入路无需面神经移位，对面神经功能的保护具有天然优势，但本例仍出现了术后面瘫，分析其可能原因如下。

第一，内听道段面神经的识别困难。本例肿瘤体积巨大（7.2×3.1×6.4 cm）压迫岩骨，导致内听道与颈静脉孔之间存在沟通，在内听道段面神经走行区域，面神经与肿瘤的界面无法清晰辨认。在此区域进行肿瘤分离时，面神经是否受到牵拉或热损伤难以准确判断。

第二，磨除茎突和颈静脉突过程中对面神经出口的潜在损伤。面神经主干经茎乳孔穿出颅底，该孔位于颞骨岩部下表面、茎突根部与乳突之间，在茎突的后外侧、乳突的前内侧。面神经出孔后，主干行于二腹肌后腹深面，并沿茎突根部浅面、外耳道软骨与二腹肌后腹之间向前外方走行，经约1.5~2 cm后进入腮腺，在此过程中面神经始终位于二腹肌后腹的内侧（深面）^[2]。在本例中，磨除茎突和颈静脉突的操作靠近茎乳孔，可能对面神经出口部分造成损伤。本例的面神经功能结果提示，在巨大颈静脉孔区肿瘤的手术中，面神经保护仍是需要持续关注和优化的核心问题。

颈静脉孔区手术常需开放硬膜、磨除骨质并贯通颅内、颈静脉孔及颅外多个腔隙，术后脑脊液漏风险较高，因此脑脊液漏的预防是该区域手术的核心环节之一。本例患者肿瘤巨大，累及蝶窦侧后壁及中颅窝，并穿透颞骨岩部，术后脑脊液漏风险进一步增加。术中我们采用了多方向、多层次的修补策略：首先，针对蝶窦方向的骨质缺损区域，予以自体筋膜加脂肪填塞封闭蝶窦；其次，从乙状窦后-扩大的颈静脉孔方向进行自体筋膜加脂肪填塞；同时，在经颈静脉突方向打开颈静脉孔后，从该方向再次予以自体肌肉及脂肪填塞。通过三个方向的自体筋膜及脂肪填塞，严密封闭了潜在的脑脊液漏通道。术后患者腰大池置管留置一周，未出现脑脊液漏及皮下积液发生，效果确切。这一经验提示，对于累及多腔隙的巨大颈静脉孔区肿瘤，单一方向的填塞往往不足以完全封闭脑脊液漏通道，而根据肿瘤侵犯范围进行多方向、多层级的自体组织填塞，是预防术后脑脊液漏的有效措施。

上述代表性入路体系看似各异，但其核心差异可归纳为若干可独立选择的“要素模块”。本质上都是对相同解剖学要素的不同排列组合，其差异反映的是不同时代的技术条件、不同的病理类型约束与不同的功能保护优先级。

Fisch A入路的模块组合为：耳前-颞部切口+乳突切除+外耳道封闭+鼓骨/茎突切除+面神经长程前移位+迷路下气房磨除+乙状窦和颈内静脉控制+硬膜外肿瘤切除。适用于富血供球瘤，核心优势是颈动脉控制和充分显露。

Fukushima ELITE入路的模块组合为：枕下外侧切口+枕髁内侧和上内侧三分之一磨除+颈静脉结节磨除+乙状窦后骨窗+高位颈段显露+面神经不暴露+硬膜内/外联合处理。其核心模块是“枕髁磨除”和“颈静脉结节磨除”——前者用于增加腹外侧显露，后者则专门用于开放中下斜坡和椎基底动脉汇合部。

Samii联合入路组合为：枕下外侧切口+乙状窦后骨窗+颈静脉突磨除+面神经不暴露+硬膜内/外联合处理。这一原则在神经鞘瘤这一特定病理类型中具有合理性，因为鞘瘤的生长方式以推挤为主，入路设计主要解决“如何到达肿瘤”的问题，而“如何安全分离肿瘤”则通过显微技术和电生理监测来保障。

本例联合入路=枕下外侧切口+乙状窦后骨窗+颈静脉突磨除+高颈段显露+面神经不移位+枕髁不磨除。核心优势是在保证肿瘤全切的前提下，最大程度降低入路相关并发症。

“模块化组合”的临床意义在于：术者不应机械地套用某一“标准入路”，而应根据具体病例的肿瘤延伸范围（肿瘤分型）、病理性质（鞘瘤 vs 球瘤）、颅神经功能状态、静脉通畅性和颈动脉关系等，从上述模块中灵活选择并组合。分型提供了“肿瘤在哪里”的解剖学框架，病理性质提供了“需要多大创伤尺度”的生物学约束，而模块化组合则是将两者转化为具体手术方案的操作路径。这一决策逻辑，正是颈静脉孔区手术从“入路中心”向“病例中心”演进的核心体现。

参考文献：