本例患者因睡眠中癫痫全面性发作2次，检查发现颅内占位。术前影像拟诊脑膜瘤，但患者为青年男性、无脑膜瘤典型骨质增生及脑膜尾征，诊断存疑。手术团队采用外视镜下冠切开颅，术中冰冻和术后病理确诊为神经鞘瘤（CNS WHO 1级），取得良好治疗效果。前颅窝底神经鞘瘤较罕见，术前与脑膜瘤难以鉴别，多源于颅底周围神经组织。患者术后自觉鼻腔通气明显改善，仍有嗅觉，无其他并发症，后续将密切随访癫痫发作情况，警惕肿瘤复发可能。
——北京天坛医院 曹勇团队
26岁，男性患者。
主诉：睡眠中突发四肢抽搐2次。
现病史：患者1.5月前睡眠中突发四肢抽搐，口吐白沫，其同事诉抽搐持续约3-5分钟后停止。患者完全清醒为次日早晨，四肢酸痛，对发作当时情况不能回忆1年余。5天前睡眠中再次出现发作，伴有舌咬伤。患者无明显嗅觉减退或幻嗅，无视力减退或四肢无力等。当地医院检查发现前颅窝底占位性病变。
既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病。否认手术史和过敏史。
查体：生命体征平稳，神志清楚，精神可，步行入院。反应稍迟钝，可正确应答。颅神经查体阴性，四肢可遵嘱活动，病理征未引出。
术前影像学检查：
头MRI增强扫描：提示前颅窝底不均匀强化病灶，考虑为脑外病变，诊断为脑膜瘤可能性大，但未见明显脑膜尾征。
CTA：CTA可见双侧大脑前动脉向左侧推挤移位。
重建薄层CTA：重建薄层CTA扫描可见前颅窝底骨质变薄。但缺少脑膜瘤的典型骨质增生表现。额窦较大，开颅过程中可能出现较大范围的额窦开放。
手术前评估：
1. 诊断：颅内占位性病变（前颅窝底，脑膜瘤可能性大）；症状性癫痫。
2. 术前评估：
（1）该部位以脑膜瘤多见。但患者的性别（男性）、年龄（青年）并非脑膜瘤高发因素，患者自诉无明显嗅觉减退表现。MRI影像未见典型前颅窝底骨质增生、脑膜尾征等典型脑膜瘤征象，脑膜瘤诊断存疑。术中拟送冰冻检查。
（2）手术入路考虑为冠切双额开颅，骨瓣以右侧为主，并且充分显露额外侧角度。先开放右额硬脑膜切除病变，如向左侧突出的病变不易分离或与血管明显粘连，再打开左额硬脑膜。
（3）该患者额窦较大，开颅过程中可能额窦广泛开放。需充分保留颅骨骨膜以备修补使用。准备超声骨刀。根据既往外视镜切除颅底病变，外视镜的镜头旋转可能弥补颅底暴露的少量偏差，可沿额窦上方铣下骨瓣，避免过度开放额窦。
术中操作：
手术中以额外侧角度切除病变为主。该病变血供来源主要位于嗅沟。通过外视镜的镜头旋转，可以直视病变基底。离断血供后，肿瘤出血减少。超声骨刀充分瘤内减压。在减压过程中，发现病变有比较明显的包膜结构，在巨大脑膜瘤中并不多见。大脑镰完整，病变未突破大脑镰向对侧生长，且与大脑镰存在蛛网膜界面，沿蛛网膜界面分离，有利于保护重要血管结构。
术中冰冻病理回报为“神经鞘瘤可能性大”。手术策略微调为寻找蛛网膜界面，尽量保护周围脑组织。在肿瘤与脑组织间确实存在明显蛛网膜结构，沿界面分离可以最大化保护脑组织和重要血管结构。
术中额窦并未明显开放，外视镜的景深和镜头旋转功能，能够满足从多角度、无明显死角地观察病变和切除后止血。
手术视频：
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术后病理：神经鞘瘤，CNS WHO 1级，Ki-67部分<5%，部分5-15%。
免疫组化：S100（+）SOX10（+）为神经鞘瘤的典型免疫组化标志物。EMA（-）此标志物脑膜瘤常为阳性。
术后MRI
术后状态：恢复过程满意，无颅内感染，术后1周出院休养。
手术体会
前颅窝底或额下神经鞘瘤非常罕见，术前常被诊断为脑膜瘤。神经鞘瘤起源于周围神经系统的施万细胞，但嗅神经并无施万细胞，所以不是神经鞘瘤的起源。对于前颅窝底神经鞘瘤的起源部位有多种假说。最广为接受的是“施万细胞增生学说”：病变起源于血管周围神经丛、前颅窝内三叉神经脑膜支、筛板周围的筛前神经，或是嗅丝；嗅丝的施万细胞鞘可延伸至嗅球以外0.5 mm处。
另一假说为“施万细胞错构增生（schwannosis）”：由异位神经嵴细胞形成的错构瘤样病变，多见于年轻男性，常合并NF-1的症状。该患者无相关家族史，暂未发现NF-1的皮肤表现或其他典型体征，拟门诊进一步检查。
前颅窝底神经鞘瘤最常见的症状是“鼻塞”，而非嗅觉减退或消失。本患者术前无明显嗅觉减退，术后自诉最明显的改善是“鼻腔通气较术前明显变通畅”，并且自觉仍有嗅觉。因嗅神经并非病变起源，如果能沿蛛网膜界面分离切除病变，术后确实具有保留嗅觉的解剖学基础。
影像学检查方面，一般无明显相邻骨质增生、无脑膜尾征，增强扫描常为不均匀强化，非富血运病变，可与脑膜瘤相鉴别。
外视镜因优秀的景深和变焦功能，加上灵活的镜头活动度，在切除前颅窝底病变中具有一定优势。术者在本次手术全程，始终保持直立坐姿，且不需要反复旋转手术床改变手术角度，显著减轻术者脊柱扭曲导致的不适感。
薛 海
首都医科大学附属北京天坛医院
副主任医师，副教授，硕士研究生导师。首都医科大学-瑞典卡罗琳斯卡医学院联合培养博士生。近年来在神经内镜经鼻手术术后颅内感染的防控、视觉功能损伤后恢复和重塑、神经内镜和外视镜临床应用方面有深入探索。目前主持国家自然科学基金、省部级课题和院内交叉学科课题各1项。
曹勇 教授
首都医科大学附属北京天坛医院
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心副主任，神外脑血管病一病区主任，主任医师，教授，博士研究生导师。美国加州大学旧金山分校博士后。首都医科大学脑重大疾病研究院副院长。中华医学会神经外科学分会脑血管病学组副组长，中国卒中学会复合介入神经外科分会主委。入选北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划、北京市十百千卫生人才计划、北京市科技新星计划等。担任国家自然科学基金面上项目评阅人。承担课题有国家十三五课题脑动脉瘤及脑动静脉畸形一站式复合手术术中抗凝方案的探索及风险获益评估等。
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