脊髓血管母细胞瘤占脊髓肿瘤的2%～15%，是第三常见的髓内原发肿瘤。约25%～30%的脊髓血管母细胞瘤与VHL病相关，本例患者为散发性，无VHL病背景。胸段是脊髓血管母细胞瘤最常累及的部位，占比可达50%至53.8%。胸段椎管相对狭窄，且脊髓的血供需要格外保护。手术中需在有限的空间内，精细分离肿瘤与正常脊髓。
病例简介
患者男性，27岁，因“胸腰部背部痛一月伴右下肢麻木”入院。
现病史：患者初始症状为无明显诱因的胸腰部背部疼痛伴下肢麻木、行走乏力。
查体：脊柱无明显后凸、侧弯畸形，活动不受限，无颈项强直，T11-L1椎体棘突间及椎旁轻压痛，无脊柱叩击痛，腱反射正常，双上肢肌力Ⅴ级；右下肢髂腰肌、股四头肌肌力Ⅳ级，痛温觉稍减退，左下肢肌力肌张力正常，感觉无殊，病理征（-）。
既往病史：既往体健。
家族史：否认家族病史。
术前影像学
术前诊断：T11-T12脊髓血管母细胞瘤。
手术方案
完善术前常规检查，排除禁忌后，行全麻下后路脊髓病变切除。切除T11-T12椎板，打开显露肿瘤。术中荧光造影发现肿瘤血供主要来自于脊髓后动脉发出的分支，分别位于肿瘤的上下极处，予以烧灼后离断。从下极空洞处开始环形游离肿瘤，将进入肿瘤细小血管分支烧灼后离断，最后处理引流静脉。将肿瘤完整切除。术中行电生理监测，全程进行了神经生理监测，体感诱发电位波幅下降≥50%、潜伏期延长≥10%；运动诱发电位波幅下降≥60%时暂停操作，将平均动脉压提升至80-90mmHg，局部应用罂粟碱后观察等待回复后继续手术操作。术后患者下肢肌力同术前，右侧下肢麻木感较术前有所加重，在3个月随访复查时有好转。
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术后磁共振
体会
脊髓血管母细胞瘤需进行整块切除，这是减少出血和全切肿瘤的关键。顺序为：先处理供血动脉→沿分离界面环周游离→最后阻断引流静脉。切除前术中荧光造影可提高血供处理的效率，减少肿瘤血供和出血，但需注意血管母细胞瘤的血供还会有很多细小分支，需要耐心分离并处理。如有条件可行术前栓塞。术中电生理监测等辅助技术的应用，有助于在保护脊髓功能的前提下提高全切率。
约25%至33% 的脊髓血管母细胞瘤与Von Hippel-Lindau（VHL）病相关。胸段病变同样需要警惕，因为VHL病患者的肿瘤常为多发，且可累及所有脊髓节段。因此，所有脊髓血管母细胞瘤患者都应接受VHL病的系统筛查。对于散发性、能实现全切的胸段血管母细胞瘤，长期功能预后通常良好，多数患者神经功能可保持稳定或改善。但VHL病相关病例术后仍可能在其他节段出现新发病灶，需长期MRI随访。本例为散发性，术后3个月功能恢复满意，短期随访未见复发，仍需继续定期影像学监测。
专家简介
蒋磊 副主任医师
海军军医大学附属上海长征医院
海军军医大学附属上海长征医院神经外科副主任医师、副教授、硕士研究生导师、医学博士
任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会青年委员；上海市医师协会神经外科医师分会委员；上海市医学会神经外科专委会委员；中国抗癌协会CACA协会委员
长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，在高难度颅底肿瘤如脑膜瘤、听神经瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验
研究成果分别获上海市科技进步奖、军队医疗成果二等奖及三等奖，并获国家自然科学基金和上海市科委创新行动计划和军队项目资助，参编中枢神经系统肿瘤临床指南1部，专著、教材5部，以第一作者和通讯作者发表相关SCI论文30余篇
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