引 言
单侧人字缝早闭（unilateral lambdoid synostosis，ULS）属于少见的非综合征型颅缝早闭，约占全部单颅缝早闭的1%‑3%。该病由于单侧人字缝过早骨性闭合，限制患侧后颅窝颅骨的正常生长，造成典型的后斜头畸形：患侧枕顶部扁平凹陷，对侧顶枕部代偿性膨隆，伴随患侧乳突突出、耳位下移，部分患儿可继发后颅窝容积狭小，出现小脑扁桃体向下移位等ChiariⅠ型畸形改变，长期可对脑组织发育造成潜在压迫风险[1]。
临床上需要与体位性斜头畸形进行鉴别，后者无颅缝骨性融合，仅为外力压迫导致头型改变，无需手术干预。单侧人字缝早闭的治疗以开放颅骨重塑手术为主，骨瓣旋转交换术（Switch Cranioplasty）是治疗后斜头畸形经典术式，通过截取双侧枕顶骨瓣，旋转后交换位置重新固定，实现后颅窝形态矫正、扩大患侧颅腔容积，改善头颅不对称畸形，同时有望缓解后颅窝脑组织受压状态。本病例报道1例采用骨瓣旋转交换术治疗6岁单侧人字缝早闭所致后斜头畸形患儿，结合术中所见、术后影像学及随访情况，探讨该术式的临床应用价值，为临床诊疗提供参考。
病例简介
患儿，女性，6岁，因“发现头型不对称5年余”入院。家属诉患儿出生后即发现头颅外形不对称，随年龄增长斜头畸形逐渐加重，无头痛、呕吐，无肢体活动障碍、走路不稳，无癫痫发作等，智力发育与同龄儿童基本相符；体格检查：头颅外观明显不对称，左侧枕顶部凹陷扁平，右侧顶枕部向外膨隆，左侧乳突骨性凸起，双耳位置不对称，左侧耳廓位置偏低，无头皮包块，神经系统查体未见阳性体征，详见图1。
图1，左侧枕顶部凹陷扁平，右侧顶枕部向外膨隆，左侧乳突骨性凸起，双耳位置不对称，左侧耳廓位置偏低。
术前头颅三维CT提示：左侧人字缝完全骨性闭合，左侧枕顶区域颅骨扁平凹陷，右侧顶骨代偿性膨隆，左侧乳突明显向外突出，后颅窝形态不对称，详见图2；头颅MRI提示：小脑扁桃体轻度向下移位，四脑室形态受压，小脑半球拥挤，未见脑积水征象。结合临床表现、影像学检查，明确诊断：单侧左侧人字缝早闭，后斜头畸形，合并小脑扁桃体下移趋势。患儿无手术禁忌，家属强烈要求手术矫正头型畸形，充分告知手术风险后，签署手术知情同意书，择期行骨瓣旋转交换术。
图2，左侧人字缝完全骨性闭合，左侧枕顶区域颅骨扁平凹陷，右侧顶骨代偿性膨隆，左侧乳突明显向外突出，后颅窝形态不对称。
手术方案
患儿采用仰卧位，取跨双顶部冠状弧形切口，逐层切开皮肤、皮下，骨膜下广泛剥离，充分暴露双侧额顶枕颅骨，注意保护矢状窦、横窦及窦汇；术前三维CT规划截骨范围，完整截取双侧枕顶游离骨瓣，将双侧骨瓣取下后，进行180°旋转，交换左右位置，把原右侧膨隆骨瓣旋转后置于左侧凹陷区域，原左侧扁平骨瓣旋转后置于右侧，对骨瓣边缘适度修整，纠正颅骨局部弧度，保护枕部静脉窦，避免硬膜撕裂；术中采用可吸收连接片及螺钉对旋转交换后的骨瓣进行牢靠固定，充分扩大左侧后颅窝有效容积。术区彻底止血，放置皮下引流管，逐层缝合头皮。
术中所见
术中直视下可见左侧人字缝完全骨性融合；左侧顶部颅骨明显凹陷扁平，右侧顶部颅骨代偿性向外膨隆，左侧乳突骨性结构显著凸出。硬膜完整，未见硬膜下粘连，横窦、窦汇位置无明显移位。双侧枕顶骨瓣截取完整，骨瓣血供良好，旋转交换后，骨瓣与周围颅骨对位良好，可有效填充左侧枕顶部凹陷，改善后颅窝骨性不对称，双侧额骨及部分枕骨予以桶装截骨，详见图3，术中出血可控，无静脉窦破裂、硬膜撕裂等严重术中并发症。
图3，双侧顶枕旋转交换，骨瓣与周围颅骨对位良好，左侧顶枕部凹陷改善，右侧顶枕部膨隆改善，颅骨形态改善。
术后随访
术后即刻外观可见患儿头颅不对称得到明显改善，左侧枕顶部凹陷得到填充，右侧过度膨隆得到矫正，头颅轮廓对称性显著好转，详见图4。术后予抗感染、消肿、对症支持治疗，切口一期愈合，无切口感染、脑脊液漏、颅内出血等围手术期并发症，术后三维CT显示颅骨形态较前明显改善。
图4，左侧枕顶部凹陷得到填充，右侧过度膨隆得到矫正，头颅轮廓对称性显著好转。
术后3月复查头颅三维CT及头颅MRI：头颅外形不对称较术前显著改善，颅穹窿形态趋于对称，骨瓣对位良好，未见骨瓣移位、骨吸收，详见图5；头颅MRI提示：小脑扁桃体向下移位趋势较术前改善，四脑室及小脑形态较术前恢复，脑组织受压表现缓解，详见图6。患儿无头痛、头晕、共济失调等不适，神经功能未见异常，家属对头颅外观改善满意度较高，继续长期随访观察颅骨生长发育情况。
图5，颅穹窿形态趋于对称，骨瓣对位良好，未见骨瓣移位、骨吸收。
图6，小脑扁桃体向下移位趋势较术前改善，四脑室及小脑形态较术前恢复，脑组织受压表现缓解。
治疗体会
骨瓣旋转交换术是治疗单侧人字缝早闭所致后斜头畸形的有效术式。该术式利用自体骨瓣旋转交换，不依赖人工植入材料，依靠自体颅骨重塑颅穹窿形态，既可以矫正外观斜头畸形，同时能够扩大患侧后颅窝的骨性容积，缓解后颅窝脑组织受压，对部分合并小脑扁桃体下疝的患儿，可实现小脑、四脑室形态的改善。
本病例患儿就诊年龄偏大，已经6岁，颅骨发育基本定型，较婴幼儿手术难度更高。手术中需要充分保留骨瓣骨膜，减少术后骨瓣吸收；同时严密保护颅内静脉窦，防止致命性出血，术后需要长期随访，观察儿童颅骨生长，警惕远期畸形复发。对于单侧人字缝早闭，骨瓣旋转交换术能够同时实现外观矫正与后颅窝容积扩容，兼顾形态与功能，值得在临床合理开展，但对于部分合并严重颅底扭转的患儿，颅骨重建仅可改善颅穹窿畸形，颅底的继发不对称难以完全纠正，需要术前充分和家属沟通预期疗效。
结 语
单侧人字缝早闭属于少见的颅缝早闭类型，临床容易与体位性斜头畸形混淆，三维头颅CT是确诊的核心检查，可清晰显示颅缝骨性闭合、颅骨形态改变、乳突及耳位异常等特征，是鉴别诊断的金标准。体位性斜头畸形无颅缝融合，多在婴幼儿期出现，通过体位矫正、头盔治疗即可改善，无需手术干预。而单侧人字缝早闭是骨性病理改变，颅骨生长受到限制，随年龄增加畸形会持续加重，部分患儿继发后颅窝狭小，出现小脑扁桃体下疝、脑组织受压等改变，需要外科干预[1]。
目前针对单侧人字缝早闭的手术方式主要分为两类：内镜辅助颅缝切开联合术后头盔矫正，以及开放后颅窝颅骨重建手术，其中骨瓣旋转交换术是开放手术的经典术式。骨瓣旋转交换术用于单侧人字缝早闭，通过枕顶骨瓣旋转换位，重塑后颅窝轮廓，实现头型矫正，该术式不使用人工材料，自体骨瓣可以与宿主颅骨愈合，适合儿童颅骨生长发育特点[2]。
多项研究证实，骨瓣旋转交换术可以显著改善后斜头畸形的头颅不对称指数，改善颅穹窿外形，扩大患侧后颅窝容积，对于合并小脑扁桃体下疝的患儿，后颅窝容积扩大后，部分患儿小脑扁桃体下疝可以得到缓解，避免进一步进展为脊髓空洞等严重并发症。Lucas等研究发现，骨瓣旋转交换术后，患儿颅面部不对称得到明显改善，但是颅底扭转、耳位偏移等继发畸形往往难以完全纠正，术后仍会残留轻度不对称，术前需要充分告知家属预期效果，避免过高期待[3]。
相较于内镜微创手术，骨瓣旋转交换开放手术可以在术中即时完成颅骨形态重塑，不需要长期佩戴头盔，适合月龄偏大、畸形较重的患儿，但是手术创伤、出血量相对更大，需要多学科团队协作，做好围手术期血液管理，降低输血风险。Yutong Liu团队报道，内镜手术适合低月龄患儿，而大龄患儿颅骨已经硬化，单纯内镜切除颅缝难以实现充分的形态矫正，更适合开放颅骨重建，与本病例6岁患儿的治疗选择相符[2][3]。
也有学者提出，在骨瓣旋转交换基础上可联合枕部骨条（occipital neo‑bandeau）进一步提升颅骨垂直高度，对于合并颅高不足的病例可选择性加用，多数单纯后斜头畸形仅依靠单纯骨瓣旋转交换即可获得满意疗效[4][5]。
需要注意，单侧人字缝早闭的手术目标包含两个层面：一是矫正头颅外观畸形，二是解除脑组织压迫，改善后颅窝容积。手术时机方面，传统观点建议最佳手术年龄为6‑12月龄，但是对于大龄就诊患儿，手术依旧可以实现头型改善、缓解脑组织压迫，并非完全失去手术机会，但是大龄患儿颅骨可塑性下降，畸形矫正效果不及婴幼儿期手术，且术后需要长期随访监测颅骨生长，警惕畸形复发、骨瓣吸收等并发症[6][7]。
综上所述，骨瓣旋转交换术治疗单侧人字缝早闭所致后斜头畸形，能够有效矫正头颅外形，扩大后颅窝骨性容积，改善小脑扁桃体下疝等继发改变，对于大龄患儿依然具备治疗价值。但该术式有一定手术创伤，需要严格把握手术指征，术前完善三维CT、MRI评估畸形程度，充分评估手术获益与风险，做好医患沟通，术后长期随访，监测颅骨发育与神经功能变化。
参考文献：
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专家简介
王晓强 主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科（国家临床重点专科）科主任、学科带头人，主任医师，博士生导师。复旦大学博士后，哈佛大学高级访问学者
长期从事儿童神经系统肿瘤及先天性疾病领域的临床与基础研究。擅长各种儿童颅内及脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、脑瘫、神经源性膀胱等疾病的微创外科治疗
担任上海医学会小儿神经外科分会委员、上海市医师协会儿外科分会委员、上海市医师协会创伤分会委员、中国神经微侵袭治疗专业委员会委员、长三角神经重症与康复专委会副主任委员等。担任国家教育部硕士/博士论文评审专家、国家科技部国家自然科学基金评审专家，并受邀担任Neurosurgery、《河北医科大学学报》等十余家SCI期刊与国内核心期刊的特约审稿人或编委。主持国家自然科学基金、上海市自然科学基金等国家级及省部级课题10余项。参编/主编专著10余部，第一作者/通讯作者发表SCI论文60余篇
闵令钊 主治医师
上海交通大学医学院附属新华医院
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主治医师
熟悉各种儿童先天性神经系统疾病，包括蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脊髓栓系、脑积水及大脑性瘫痪等。以第一作者发表SCI论文6篇
李金蔚 住院医师
上海交通大学医学院附属新华医院
医学博士，上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科住院医师。博士期间入选国家留学基金管理委员会（CSC）卓越医师联合培养计划，先后与悉尼大学、天坛医院开展联合培养
以第一作者或共同第一作者发表影响因子10分以上7篇。临床与研究聚焦小儿神经外科、复杂颅面畸形、显微神经外科，以及神经外科与修复整形外科的交叉诊疗；关注颅面骨性重建、神经组织保护、软组织修复与功能—形态一体化重建
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