颅内表皮样囊肿（epidermoid cyst，传统上亦称“胆脂瘤”）是一类少见的先天性良性病变，生长缓慢，可沿脑池、脑室及神经血管间隙逐渐延伸，因此早期症状往往并不典型。第四脑室位置深在，腹侧紧邻第四脑室底及脑干，上方与中脑导水管相连，病变增大后可造成局部压迫并影响脑脊液循环。

第四脑室表皮样囊肿的手术关键是在充分减压的同时保护第四脑室底、脑干及周围重要神经血管结构。本文报道1例10岁患儿的诊疗经过，并结合近年文献讨论影像学识别、手术入路、切除原则及长期随访。^[1-3]

主诉：因头痛检查发现颅内囊肿1年余。

基本情况：10岁，男。

现病史：患儿约1年前出现头痛，无明显恶心、呕吐及其他不适。当地医院行头颅MRI检查发现第四脑室囊性占位，影像学考虑表皮样囊肿。为进一步诊治来我院就诊。

既往史、个人史无特殊，无相关疾病家族史。

查体：患儿神志清楚，精神反应可。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；眼球活动、面部运动、吞咽及构音未见明显异常。四肢肌力、肌张力未见明显异常，病理征未引出，共济运动及步态未见明显异常。神经系统查体未见明确阳性体征。

影像学检查：

图1 术前头颅MRI：第四脑室内囊性占位。

典型表皮样囊肿在常规MRI上可与脑脊液信号接近，DWI通常呈明显高信号，结合ADC及FLAIR有助于鉴别诊断；DWI也是术后评估残余及长期随访的重要序列。^[3]

结合患儿症状、第四脑室占位位置及术前MRI表现，术前首先考虑第四脑室表皮样囊肿。结合患儿临床症状、病变部位及术前影像学表现，决定行显微外科手术治疗。

本例采用枕下后正中入路，经小脑延髓裂进入第四脑室。该通道利用小脑扁桃体与延髓、蚓垂之间的自然间隙，可避免主动切开小脑蚓部；具体入路仍应根据病变位置和解剖关系个体化选择。^[4,5] 手术以充分显露、逐步减容和保护第四脑室底及重要神经血管结构为原则。

全麻后患儿取俯卧位，头架固定。取枕部后正中切口，行枕下后正中骨瓣开颅，弧形剪开硬膜，显露双侧小脑扁桃体。显微镜下锐性解剖双侧小脑延髓裂，轻柔抬起小脑扁桃体，建立进入第四脑室的手术通道。

进入第四脑室后可见乳白色、质软、血供较少的病变组织。采用吸引结合显微器械行内部减容及分块切除，随病变体积缩小逐步辨认并分离其与第四脑室壁及周围结构的界面。

术中注意保护PICA及周围重要血管，向两侧及头端逐步切除后显露中脑导水管。部分病变与右侧第四脑室底关系密切，该区域以精细分离为主，避免过度牵拉及不必要的电凝；对于与重要结构紧密粘连的囊壁，不以牺牲神经功能为代价追求强行全切。

图2 显微镜下第四脑室内病变暴露。经小脑延髓裂建立手术通道后，可见第四脑室内乳白色病变组织，随后行内部减容及分块切除。

显微镜下完成主要病变处理并充分冲洗术野后，置入神经内镜进一步探查，未见明显活动性出血。确认止血满意后严密缝合硬膜，颅骨复位固定，逐层关闭切口，手术顺利完成。

术后病理学检查提示：（第四脑室）表皮样囊肿。

术后患儿顺利拔除气管插管，返回监护室。复查头颅CT术区未见明显出血，围术期重点观察意识状态、眼球运动、面神经功能、吞咽及构音、四肢活动及共济运动，同时警惕术后出血、脑脊液漏、脑积水及无菌性脑膜炎等并发症。

图3 术后头颅MRI：DWI、ADC及增强T1WI显示第四脑室及术区情况。

典型表皮样囊肿在DWI上呈明显高信号。术后少量残余在常规序列上可能不易识别，因此DWI对切除程度评价和长期随访具有重要价值。^[1,3]

本例经小脑延髓裂进入第四脑室，利用自然解剖间隙获得手术通道，避免主动切开小脑蚓部。现有研究支持其作为第四脑室病变的重要入路之一，但入路选择仍应根据病变位置和解剖关系个体化决定。^[4,5]

表皮样囊肿囊壁可与脑干、颅神经及血管紧密粘连。残余病变与较高的再生长风险相关，因此应在安全条件允许时尽可能完整切除，但神经功能保护优先于强行剥离粘连囊壁。^[1,2]

表皮样囊肿生长缓慢，残余或复发可能在多年后出现。本例患儿仅10岁，术后应规律复查头颅MRI并保留DWI/ADC序列，随访间隔根据首次术后MRI、切除程度及后续影像稳定性个体化调整。^[2]