唾液腺腺样囊性癌（ACC）是一种罕见恶性肿瘤，约占头颈部癌症的1%和唾液腺肿瘤的10%。尽管其生长缓慢，但ACC表现出高度侵袭性行为，超过60%的病例发生神经周围侵犯（PNI）。PNI已有充分的文献记录，通常沿颅神经扩散，特别是三叉神经，使肿瘤能够通过卵圆孔和圆孔到达颅底、Meckel腔和海绵窦（CS）。这种扩散模式呈现出独特的诊断和手术挑战，常常导致诊断延迟和高复发率。

历史上，由于其密集的神经血管解剖结构，包括颅神经III-VI和ICA的海绵窦段，海绵窦受累被认为是切除的禁忌症。然而，显微外科颅底技术、神经导航和术中血管成像的重大进步，使得在特定病例中进行积极但安全的切除成为可能。由Krisht及其同事改良的颞前硬膜外经海绵窦（Dolenc）入路，提供了直接进入CS的硬膜外通路，能够在降低致残率的同时实现ICA骨骼化和精确的颅神经解剖。

先前研究表明，对于伴有颅内侵犯的ACC病例，根治性手术干预可以改善局部控制。例如，Spetzler等人报告使用包括眶颧和颞下暴露的颅底入路，在5例伴有CS受累的ACC病例中的4例实现了大体全切除或近全切除。Gormley等人同样证明，积极的手术治疗是可行的，并可能提供长期疾病控制，而Ramakrishna等人提出了一个基于循证医学,强调手术与辅助治疗结合的多学科方案。

在此，我们报告一例罕见的腮腺ACC沿V3神经扩散至Meckel腔和CS的病例。我们描述了改良的Dolenc入路联合颞下延伸，在不进行眶颧骨切开的情况下实现大体全切除，重点强调了基于解剖标志引导的ICA骨骼化、选择性束神经缝合术和聚焦式骨磨除。该病例展示了针对传统上被视为不可切除的晚期颅底恶性肿瘤手术策略的演变。

一名52岁男性因进行性左侧面部麻痹、V₁分布区三叉神经痛、复视及IV和VI对颅神经麻痹，病史6个月入院。神经系统检查显示左侧面瘫为House-Brackmann VI级，以及三叉神经眼支（V₁）分布区的剧烈疼痛。

磁共振成像（MRI）显示，肿瘤沿三叉神经下颌支（V3）通过卵圆孔延伸至Meckel腔和海绵窦，并环形包绕ICA海绵窦段，ICA管腔通畅（图1）。肿瘤后缘达岩斜交界处，未累及幕下。高分辨率MR神经成像证实海绵窦受累，伴有沿三叉神经分支的神经周围扩散，未见斜坡骨质破坏。体格检查未见颈部淋巴结肿大。颅底肿瘤MDT建议行根治性显微手术切除后辅助放疗。患者表示术前的治疗能明显缓解三叉神经痛，优先考虑保留咀嚼功能，这些目标通过神经保护入路得以实现。

图1 术前轴位（A）、矢状位（B）和冠状位（C）T1加权增强MRI显示肿瘤沿三叉神经（V3）下颌支向Meckel’s腔和海绵窦蔓延，有颈内动脉包裹和神经周围侵犯的迹象。术后增强、脂肪抑制的轴位MRI显示肿瘤完全切除，手术腔由脂肪移植物填充。冠状MRI显示颞叶从颅底自然抬高，很好地保存了颞叶的完整性。

采用左侧颞前开颅，未切开眶颧骨。患者头部向对侧旋转>45°并稍加伸展，使额叶和颞叶在重力作用下自然离开颅底。采用耳前弧形切口显露颧弓根，细致保留颞浅动脉和面神经额支。在持续冲洗下，于骨膜下平面锐性分离颞肌，并将其向下方游离并翻转成薄而无张力的皮肌瓣，以最大化手术通道。

平前颅底大面积颞前骨瓣开颅。沿颞鳞多处钻孔，小心抬起骨瓣以保护硬脑膜。广泛的硬膜外解剖暴露了整个中颅窝底。广泛磨除V2-V3三角以扩大圆孔和卵圆孔，建立直接通往颞下窝的硬膜外路径，并沿V3追踪肿瘤组织。打开蝶窦外侧壁进行检查，并尽量减少脑膜中动脉后方的骨质切除，以维持颞下颌关节的完整性（图2）。

图2 （A）放大的手术视野，展示颞前开颅术和靶向骨磨除策略。磨除集中于V₂-V₃三角区，开放卵圆孔以松解下颌神经（V₃）。这有效地将中颅窝底从结构性屏障转变为通向颞下窝的功能性通道。Vi=翼管神经。（B,C）广角视野展示详细的解剖关系，显示改良Dolenc入路的“向下延伸”。暴露范围包括前后方向的颧弓，颞肌被展平并向下牵拉。这提供了必要的广角暴露，以确保从周围软组织和三叉神经分支，特别是被游离的V3神经，进行根治性肿瘤清除。这些图片突出了翼管内的翼管神经（Vi）及其与蝶窦的关系。颈内动脉的骨骼化揭示了与舌岩韧带相关的岩骨段至海绵窦段移行处。

翼管和翼管神经作为定位ICA岩骨段至海绵窦段移行处的恒定解剖标志，舌状韧带、岩斜韧带和岩蝶韧带指导精确的ICA骨骼化。术中多普勒超声确认了ICA C5-C3节段的位置。在Dorello's管中识别并保护外展神经，并完全打开动眼神经管顶壁以减压III对颅神经。双层小脑幕分离允许安全地移动IV对颅神经。

肿瘤切除始于内部减瘤，随后沿ICA外膜进行细致的锐性解剖。将病变小心地从III、IV和V对颅神经的神经束上剥离下来。对受浸润的V₃纤维进行选择性束水平的神经缝合术以保持其连续性，范围从三叉神经节延伸至颞下窝。一些直接受肿瘤侵犯的V₃神经束用6-0单丝显微缝线重建。切除海绵窦后部和Meckel腔内的肿瘤，并在VI对颅神经和ICA之间进行仔细解剖，以确保完全清除（图3）。

图3 （A、B）海绵窦显微外科解剖、ICA骨骼化标志、Dorello’s管内的外展神经以及滑车神经的游离。Vi=翼管神经；VI=外展神经；ICA=颈内动脉；PA=岩尖；PLL=舌岩韧带；PSL=岩蝶韧带；MMA=脑膜中动脉；GSPN=岩大神经；ON=视神经；III=动眼神经；IV=滑车神经；V1=三叉神经眼支；V2=三叉神经上颌支；V3=三叉神经下颌支。（C）使用6-0显微缝线进行V3神经的显微修复。（D）用于覆盖V3神经及颅底重建的脂肪移植物。对原始显微照片进行了数字颜色叠加（神经为黄色，颈内动脉为红色），以增强对复杂神经血管关系的可视化。

使用双极电凝、纤维蛋白密封剂，同时沿海绵窦壁精确缝合静脉出血点实现止血。采用阔筋膜硬脑膜成形术和在关键神经血管结构之间植入自体脂肪移植物进行多层颅底重建。这些脂肪移植物的作用是放射防护和水密闭合，降低了脑脊液漏的风险，并为计划中的辅助立体定向放疗优化了条件。

术后MRI证实肿瘤大体全切除，Meckel腔和海绵窦完全清除，ICA管腔得以保留（图1）。无新的颅神经缺损；原有的面瘫和复视保持不变。增强MRI和组织病理学显示为经典的筛状型ACC，伴有显著的PNI，免疫组化染色示苏木精-伊红、B-连环蛋白、CK-7和S100阳性，与ACC一致（图4）。

图4 组织病理学联合免疫组织化学证实为腺样囊性癌（ACC）。（A）苏木精-伊红染色；（B）β-连环蛋白；（C）细胞角蛋白7；（D）S-100蛋白。

患者于术后第3天出院回家，伤口愈合良好，神经系统状态稳定。多学科随访建议采用影像引导计划对咽旁间隙和颅底进行辅助放疗，术中脂肪移植物的放置对此有所帮助。在术后6个月的评估中，眼科为患者实施了睑裂缝合术以保护角膜，因为周围性面神经麻痹持续存在。尽管有此后遗症，但整体临床病程良好。仔细检查显示双眼眼球运动能力保持完好，尽管实施了睑裂缝合术，但透过眼睑仍可观察到左侧眼球的运动。这一发现强烈提示III、IV和VI对颅神经功能得以保留，突出了尽管进行了广泛的肿瘤切除，但仍成功维持了眼球运动功能。

患者自述眼支（V₁）、上颌支（V₂）和下颌支（V₃）分布区均无三叉神经痛，考虑到手术区域靠近三叉神经，这一点值得注意。然而，患者诉残留局限于下颌支（V₃）分布区的感觉减退和麻木，这与部分感觉受累而非疼痛性神经病变一致。总体而言，他的术后状况展示了一个良好的神经学结果，即保留了眼球运动功能，无失能性疼痛，主要残留症状为局限性感觉缺损。

唾液腺ACC是一种罕见的恶性肿瘤，其生物学行为特点是看似生长缓慢但具有高度侵袭性，尤其以PNI为特征。PNI促进肿瘤沿颅神经扩散，最常见的是三叉神经，使其能够通过卵圆孔和圆孔向颅内延伸至Meckel腔和CS。这种浸润模式给手术带来了重大挑战，因为肿瘤常常包绕ICA海绵窦段并累及III-VI对颅神经。这些特征在历史上被视为手术切除的禁忌。

显微外科颅底技术的进步，结合高分辨率MRI、解剖神经导航和术中多普勒超声，已经重新定义了对这类复杂病变的管理。Dolenc对颞前硬膜外经海绵窦入路的开创性描述建立了一条直接进入CS的硬膜外通路，允许安全的ICA骨骼化和精确的颅神经解剖。Krisht及其同事后续的改进强调了早期硬膜外解剖、选择性骨移除和颅神经移动，进一步扩展了该方法在血管和肿瘤外科手术中的适用性。

在本病例中，改良的Dolenc硬膜外经海绵窦入路结合颞下窝暴露，用于处理从腮腺沿V3神经进入CS和颞下腔室的广泛神经周围扩散。实现了大体全切除，包括切除环形包绕海绵窦ICA的肿瘤组织，同时保留了外展神经和其他关键神经血管结构。这种显微外科策略优先考虑ICA的安全操作、颅神经的逐步解剖以及精确的解剖定位，以最大限度地清除肿瘤而不增加致残率。

虽然内镜下经鼻入路已经革新了内侧海绵窦的手术管理，但其治疗ACC的主要限制在于侧向“视线”受限。ACC的浸润不遵循中线边界；相反，它典型地沿三叉神经分支向侧方迁移。选择改良的Dolenc入路是因为它将中颅窝底视为一个通道而非屏障。通过将骨磨除集中在V2-V3三角区，外科医生可以同时实现对颈内动脉的近端和远端控制（暴露岩骨段和海绵窦段）并保持神经的连续性，从而能够追踪V₃从颅外颞下窝（ITF）直接进入Meckel腔。标准的经海绵窦入路通常在卵圆孔处终止。然而，在本病例中，处理延伸至ITF的部分至关重要。通过将Dolenc通道与颞下/耳前暴露相结合，手术团队避免了盲目地通过骨孔“拖拽”神经。相反，肿瘤是从周围的翼肌和ICA上锐性解剖下来的，确保在肿瘤从颅外移动到颅内的关键过渡点实现根治性清除。

几个关键技术原则支持了这次手术的成功：

首先，基于解剖标志的定位是基础：舌岩韧带（PLL）和岩蝶韧带是ICA定位高度可靠的硬膜外标志。

其次，双层小脑幕分离允许早期可视化并安全移动滑车神经，而打开动眼神经管则减轻了肿瘤沉积物造成的神经压迫。

第三，采用选择性束解剖联合端端神经缝合术，在切除受浸润神经束的同时保留功能完好的下颌神经（V3）纤维，术后保持了咀嚼功能。

第四，在本病例中，尽管肿瘤环形包绕海绵窦ICA，但通过细致的显微解剖，外展神经（VI）得以保留。与位于海绵窦外侧壁的动眼神经和滑车神经不同，外展神经直接位于窦内，紧邻ICA。这种独特的解剖位置，加上其在Dorello's管的固定，使得该神经在面对占位性病变时没有“缓冲空间”可退，使其极易受到机械压迫或肿瘤浸润的影响。通过舌岩韧带（PLL）和岩蝶韧带早期识别ICA的侧向走行，我们实现了对这一脆弱结构的精确定位和减压。

有意将骨磨除最小化以减少入路相关并发症：没有进行广泛的眶颧骨切开术或岩尖磨除，而是利用聚焦的硬膜外通道，磨除V₂-V₃三角区并扩大圆孔和卵圆孔。这种有限的骨操作保持了结构完整性，缩短了手术时间，并为安全的ICA骨骼化和肿瘤解剖保持了最佳的工作角度。这种方法反映了现代颅底外科的理念，即倾向于解剖精准和微创暴露，而非传统的大范围骨切开术。

重建和肿瘤治疗规划在术前已整合。鉴于ACC众所周知的复发倾向，辅助放疗被认为是疾病控制的关键组成部分。自体脂肪移植物被策略性地放置在保留的颅神经和高危肿瘤床之间，形成持久的生物屏障，以在术后放疗期间保护神经血管结构。该策略允许安全地实施高剂量立体定向放疗，并最大程度降低放射性神经病变的风险。

总体而言，本病例表明，在有经验的颅底中心，ACC中的CS受累不应再被视为手术禁忌症。相反，这些病例应促使我们利用先进的显微外科策略、精准的解剖和前瞻性的放疗计划，所有这些技术都被证明可以在特定病例中实现根治性肿瘤清除并保留神经功能。本文报告的详细技术细节——包括神经保护性解剖、靶向骨移除和重建措施——为处理侵袭性颅底恶性肿瘤的演变模式提供了宝贵的见解。

尽管在本病例中实现了大体全切除，但仍存在若干局限性：首先，作为一个单一病例报告，这种改良方法的长期临床益处需要通过更大规模的临床研究来验证。其次，该手术需要极高水平的显微外科颅底专业知识，这对技术的可重复性和达到熟练所需的大量培训时间提出了重大挑战。

本病例展示了改良的Dolenc硬膜外经海绵窦入路联合颞下延伸，用于根治性切除伴有广泛PNI至Meckel腔和海绵窦的腮腺ACC的安全性和有效性。通过基于标志的解剖、选择性神经缝合术、双层小脑幕分离以及局限于V2-V3三角区的靶向骨磨除，实现了大体全切除，同时保留了颅神经功能和ICA完整性。自体脂肪移植提供了放射防护并使得辅助治疗安全可行。这些技术表明，即使是晚期的CS受累，也可以通过精准、保护神经的颅底手术以治愈为目的进行管理。