2026年09月07日发布 | 695阅读

张松、胡军胜、孙晓欧联合发表观点文章:不止“降肌张力”——共探儿童痉挛“环路修复”新范式

孙晓欧

苏州医科大学第一附属医院

胡军胜

巩留县人民医院

张松

杭州市儿童医院

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儿童痉挛的治疗,不应只关注“肌张力降没降”,还要进一步回答:病变在哪里?异常神经环路如何形成?怎样才能帮助孩子获得长期、稳定的功能改善?


杭州市儿童医院张松、伊犁州巩留县总医院胡军胜与苏州大学附属第一医院孙晓欧联合在《Journal of Neurorestoratology》发表观点文章,提出以“环路-修复表型”重新认识儿童痉挛,推动治疗从单纯控制症状,走向病变定位、环路分型与长期功能重建。


https://doi.org/10.1016/j.jnrt.2026.100324



为什么这篇观点值得关注?



在儿童神经外科与康复门诊中,踮脚、剪刀步、上肢屈曲、关节难以打开等表现,常被概括为“肌张力高”。传统治疗也容易围绕一个问题展开:怎样把肌张力降下来?但痉挛是上运动神经元通路受损后出现的一种速度依赖性牵张反射亢进,本质上是一种临床体征,而不是独立病名。[2]


更复杂的是,孩子表现出的“僵硬”并不一定全部来自痉挛。肌张力障碍、无力、疼痛性防御、肌腱短缩、固定性挛缩和骨性畸形可以彼此叠加。如果不先分清这些成分,就可能出现“量表分数下降了,孩子却没有走得更好”的结果。该观点文章因此把临床问题从“肌肉有多紧”改写为“哪一段运动环路出了问题,哪些成分仍可被调节”。[1,9]



核心观点:痉挛是运动环路的功能表型



运动并不是肌肉单方面完成的动作,而是由大脑随意运动指令、下行抑制、脊髓反射、感觉反馈、肌力和肌肉骨骼条件共同维持的闭环系统。脑白质或脊髓长传导束受损后,下行驱动和“刹车”减弱,感觉传入的相对增益升高,脊髓运动神经元更容易被激活;与此同时,无力、疼痛、少用和异常姿势又会不断重塑这个系统。[3,6]



文章核心主张


儿童痉挛的治疗靶点不应只是一块“紧”的肌肉,而应是运动环路中可被识别、分层和调节的功能瓶颈。这里的“修复”主要指优化残存环路的运行、募集和功能利用,并不等同于让已经坏死的神经组织重新生长。


图1  儿童痉挛的环路导向修复框架。不同病因可汇聚为共同的运动环路瓶颈,评估应连接病变定位、环路表型、匹配干预与功能结局。图据作者接收稿,图片版权已确认。缩写:MRI,磁共振成像;EMG,肌电图;SDR,选择性脊神经后根切断术;ITB,鞘内巴氯芬。



三条不同病因路径,如何汇聚到同一组环路瓶颈?




围产期或早产相关白质损伤


发育中的脑白质承载皮质脊髓束等重要通路。早产儿白质损伤可影响少突胶质细胞成熟、髓鞘形成及运动网络发育,使下行控制和精细运动时序受到影响。影像异常与功能表现并非简单一一对应,因此仍需结合神经查体、发育评估和纵向随访。[3]


脊髓损伤或脊髓受压


脊髓损伤会中断部分脑—脊髓长传导通路,但也可能保留程度不一的局部和跨节段环路。临床上必须区分不可逆的结构破坏与仍可募集的残存通路,并把减压、神经调控、活动依赖性训练和长期康复放进同一条治疗链。[6]


NF1相关神经系统病变


1型神经纤维瘤病(NF1)本身并不等同于痉挛性疾病。若NF1患儿新出现腱反射亢进、阵挛、进行性无力或步态恶化,应警惕脊髓或神经根受压、椎管内肿瘤、脊柱畸形、疼痛和其他神经系统病变。肿瘤缩小也不等于神经功能已经恢复,仍需同步评估力量、疼痛、脊柱、睡眠、学习和学校参与。[7]



重要边界


共同的环路表型不能替代病因诊断。白质损伤、脊髓损伤与NF1相关神经系统病变仍有完全不同的诊断和病因治疗路径;框架的价值,是让不同学科围绕同一组功能障碍进行沟通。



“环路-修复表型”包含哪四个临床环节?




病变定位:先回答“为什么会紧”


评估应从起病时间、是否进行性、早产或脑损伤史、脊髓和脊柱症状、疼痛及肿瘤线索出发。脑和脊髓MRI、遗传学检查及肿瘤评估应由具体临床问题驱动,而不是把检查数量等同于评估质量。


环路表型:把痉挛与其他限制因素拆开


除了Ashworth和Tardieu量表,还应评估肌力、选择性运动控制、关节活动度、步态、上肢和手功能;在特定问题下,可辅以肌电图和诱发电位。单一肌张力量表不能代表孩子的全部功能,也不宜成为孤立的手术指征。[9]


匹配干预:治疗的是障碍组合,而不是一个分数


可选择的工具包括目标导向康复、药物、局部注射、ITB、SDR/SPR、脊髓或神经根减压、肿瘤治疗、骨科矫形及仍在发展的神经调控。关键不在于把所有治疗都用上,而在于确认主要瓶颈、安排顺序,并明确术后训练如何把环路变化转化为主动功能。[4,5]


恢复结局:从肌张力扩展到真实生活


评价治疗成功,不能只看Ashworth分数是否下降。更有意义的结局包括步行效率、手功能、疼痛、睡眠、穿衣和如厕、学校参与、生活质量及照护者负担。这与世界卫生组织ICF框架强调的“身体结构与功能-活动-参与-环境因素”一致。[8]



以SDR/SPR为例:它是环路重调,不是神经再生



选择性脊神经后根切断术(selective dorsal rhizotomy,SDR;国内亦常称SPR)通过部分处理感觉神经后根,永久降低异常传入对脊髓牵张反射的放大。其神经修复意义是间接的:先降低异常感觉增益,再为主动运动学习和可塑性训练创造窗口。它不会直接再生受损的皮质脊髓束,也不会自动纠正无力、肌张力障碍、固定挛缩和骨性畸形。[1,4,5]


因此,SDR/SPR能否带来长期获益,取决于痉挛是否为主要限制因素、患儿是否具备可利用的肌力和选择性控制、骨科状态、家庭目标以及能否完成长期康复。2025年的系统评价支持其降低痉挛并改善部分运动结局;2026年的范围综述同时提示,既往证据更多集中于身体功能层面,长期生活参与等结局仍需更高质量研究。[10,11]



一句话理解


SDR/SPR不是“把神经切掉,孩子就会走”,而是有选择地重设异常感觉传入;真正的功能改变仍要依靠准确选择、残存能力和持续康复共同完成。



这篇文章对儿童神经外科意味着什么?



首先,它把不同病因与相似功能障碍连接起来。病因仍决定是否需要减压、肿瘤治疗或遗传咨询,而环路语言则帮助神经外科、康复、神经生理、骨科、遗传和肿瘤团队描述共同的功能瓶颈。


其次,它把神经外科干预放回儿童成长周期。手术不是终点,而是整个“病变定位-环路分型-匹配治疗-长期随访”路径中的一个节点。是否手术、何时手术以及术后如何康复,都应由同一组功能目标串联。


最后,它推动评价标准从“松不松”转向“能不能更好地生活”。当疼痛减少、睡眠改善、照护更方便、孩子能够参与学习和社会活动时,即使肌张力并未完全恢复正常,也可能属于具有临床意义的成功。



学术价值与研究边界



这篇文章的主要贡献,是提出一个可沟通、可测量、也可在未来研究中验证的临床框架:在不抹平病因差异的前提下,将白质损伤、脊髓损伤和NF1相关神经系统病变放在共同的运动环路层面进行功能分型。它为儿童痉挛门诊向多学科神经修复平台转型提供了概念基础。[1]

研究边界

本文是观点文章,不是随机对照试验、队列研究或诊疗指南。“环路-修复表型”目前是临床思维框架,并非新的诊断名称;其可行性、测量工具、分型一致性及对长期结局的预测价值,仍需前瞻性、多中心研究验证。

 


结语:让中国儿童神经外科发出面向功能的声音



从杭州、伊犁到苏州,三地学者以一篇观点文章提出了一个朴素却重要的问题:面对儿童痉挛,我们究竟是在治疗一块“紧”的肌肉,还是在帮助一个仍在发育的运动系统重新获得更好的控制?


答案指向同一条路径——先追问病因,再识别环路瓶颈;把降张力当作手段,把主动功能、舒适、成长和社会参与作为目标。儿童痉挛诊疗由此不再停留于“松不松”,而是走向“能不能更好地生活”。

科普声明

本文用于医学科普和学术交流,不能替代面对面的诊断、治疗方案制定或药物监测。儿童痉挛病因和表型差异显著,具体治疗须由具备相关经验的多学科团队评估。


参考文献:


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1.Zhang S, Hu J, Sun X, Reframing Pediatric Spasticity as a Circuit-toRepair Phenotype in Neurorestoratology, Journal of Neurorestoratology, https://doi.org/10.101jjnrt.2026.100324. 

2.Lance JW. Symposium synopsis. In: Feldman RG, Young RR, Koella WP, eds. Spasticity: Disorder of Motor Control. Chicago: Year Book Medical Publishers; 1980:485-494.

3.Back SA. White matter injury in the preterm infant: pathology and mechanisms. Acta Neuropathol. 2017;134(3):331-349. doi:10.1007/s00401-017-1718-6. 

4.Novak I, Morgan C, Fahey M, et al. State of the Evidence Traffic Lights 2019: systematic review of interventions for preventing and treating children with cerebral palsy. Curr Neurol Neurosci Rep. 2020;20(2):3. doi:10.1007/s11910-020-1022-z. 

5.National Institute for Health and Care Excellence. Spasticity in under 19s: management (CG145). Recommendations. 

6.Courtine G, Sofroniew MV. Spinal cord repair: advances in biology and technology. Nat Med. 2019;25(6):898-908. doi:10.1038/s41591-019-0475-6. 

7.Gross AM, Wolters PL, Dombi E, et al. Selumetinib in children with inoperable plexiform neurofibromas. N Engl J Med. 2020;382(15):1430-1442. doi:10.1056/NEJMoa1912735. 

8.World Health Organization. International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF). 

9.Fehlings D, Agnew B, Gimeno H, et al. Pharmacological and neurosurgical management of cerebral palsy and dystonia: clinical practice guideline update. Dev Med Child Neurol. 2024;66(9):1133-1147. doi:10.1111/dmcn.15921. 

10.Otero-Luis I, Martinez-Rodrigo A, Cavero-Redondo I, et al. Efficacy of selective dorsal rhizotomy in the treatment of spasticity in children with cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis. J Neurosurg Pediatr. 2025;35(6):571-580. doi:10.3171/2024.11.PEDS24398. 

11.Chugh D, Main E, Waite G, et al. Outcomes of selective dorsal rhizotomy in ambulatory children and young people with cerebral palsy: a scoping review. Dev Med Child Neurol. 2026;68(2):175-186. doi:10.1111/dmcn.16496. 


作者简介


孙晓欧 主任医师

苏州大学附属第一医院

神经外科科副主任,医学博士,主任医师,教授,博士研究生导师

江苏省医学会神经外科分会委员、江苏省医师协会神经外科分会委员、江苏省医学会神经外科分会重症学组组长、江苏省医师协会神经外科分会神经重症组副组长、江苏省神经外科专业质量控制中心委员、江苏省神经科学学会神经肿瘤与神经损伤专业委员会委员、中华医学会创伤学分会神经创伤学组委员、中国微循环学会神经变性委员会脑积水学组委员会委员、中国研究型医院学会神经创伤专业委员会副主任委员、中国老年保健协会脑积水专病分会委员、江西省抗癌协会神经肿瘤专业委员会名誉主任委员

作为项目负责人主持国家自然科学基金2项,江苏省卫健委重点项目1项,市厅级课题多项,以第一作者/通讯作者发表国内外高水平期刊论文40余篇,获授权专利1项,参编多项神经外科相关指南及专家共识(颅脑创伤急性期凝血功能障碍诊治专家共识、颅脑创伤患者脑监测技术中国专家共识、颅脑创伤患者脑脊液管理中国专家共识)

临床上专注于神经重症患者的全流程规范化管理,擅长重型颅脑损伤(及外伤后脑脊液鼻漏所致颅内感染等一系列并发症)的科学防治,擅长颅内肿瘤(胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、神经鞘瘤等),脑血管病(颅内动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、高血压性脑出血),颅神经疾病(面肌痉挛、三叉神经痛等)的显微外科治疗


胡军胜 主任医师

巩留县人民医院

副院长、神经外科(脑外科)主任,主任医师

学术任职:新疆医学会神经外科分会委员、新疆医师协会神经外科分会委员、伊犁州医学会神经外科专业委员会副主任委员、新疆脑卒中质控中心专家委员会委员、伊犁州神经外科质量控制中心专家委员、新疆康复医学会神经康复专业委员会委员

专业方向:扎根边疆基层22年,2011年牵头创建县域首个脑外科。擅长高血压脑出血微创治疗、复杂颅脑外伤救治、颅内肿瘤手术、颅骨三维重建修复、脑卒中术后康复、脑瘫患儿外科评估与综合诊疗,填补县域多项神经外科技术空白,承担县域及周边急危重症神经外科救治任务,长期开展基层医共体帮扶、下乡义诊与人才带教工作,先后获得自治区级开发建设新疆奖章,州级劳动模范,县级优秀共产党员等荣誉


张松 副主任医师

杭州市儿童医院

副主任医师,硕士生导师,临床医学专业博士

脑瘫偏瘫截瘫专病负责人

杭州市儿童医院神经纤维瘤病课题组组长和医疗组长

MEK1/2抑制剂(MEKi)治疗伴有症状、无法手术的I型神经纤维瘤病(NF1)相关丛状神经纤维瘤(PN)儿童患者的有效性和安全性的观察性研究(全国多中心临床研究)分中心PI

中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会神经纤维瘤病专业委员会委员

中国医药卫生文化协会医工融合分会委员

中国人工智能学会智能交互专委会委员

中优协儿童脑潜能开发专业委员会常务委员

美国脑瘫与发育医学学会会员(ACCPDM)

欧洲儿童残疾学会会员(European Academy of Childhood Disability)

“中华病例说”平台案例评审官、审稿专家

中华医学会整形外科分会干细胞转化应用学组委员

中华医学会整形外科分会神经纤维瘤病学组委员

中华医学会整形外科学分会疑难杂症专业学组委员

中国实验动物学会神经科学技术专业委员会委员

杭州市医学会罕见病分会常务委员

中国医师协会神经修复学专业委员会周围神经修复与调控学组委员

从事神经外科工作15年余,擅长神经外科常见病、多发病及疑难疾病的诊治,尤其在中枢性肢体痉挛状态(脑瘫、偏瘫、截瘫、脊髓损伤、脑出血后遗症、脑梗塞后遗症等)的外科手术及康复一体化治疗和1型神经纤维瘤病的手术靶向药物一体化治疗上,积累了丰富的临床经验,累计诊治五千余例肢体痉挛患者。师从于苏州大学附属第一医院神经外科孙晓欧教授,临床型研究生毕业于复旦大学华山医院神经外科(师从导师朱巍教授)。曾多次至江西、湖南、安徽、重庆、贵州、云南、四川、甘肃、广西、广东、新疆等诸多脑瘫高发的偏远地区巡诊义诊,并将技术下沉,打通了脑瘫儿童治疗的“最后一公里”,为众多的脑瘫儿童带去了希望。研究生期间,完成国家自然基金课题“内皮祖细胞与动脉瘤复发的相关研究”,主要开展了有关脑血管病诊治的应用基础研究,工作期间,申报并完成市科委重点专病专项课题“干细胞与脑出血后神经功能修复的研究”,目前在研课题3项(2项厅局级,2项全国多中心临床研究)

参与国自然及省市级课题多项,以第一作者或通讯作者发表SCI及省部级以上核心期刊论文30篇。近年来在脑损伤和脊髓损伤临床应用基础研究方面,文章主要发表在《Regenerative Therapy》、《Frontiers in Neuroscience》、《Frontiers in Neurology》等杂志。参编著作6本,主译1本,获国家实用专利5项,参与编写“十四五”规划小儿神经外科教材



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