

患儿病史
患儿,女,4岁。
主诉:发现右顶部骨质膨隆4年。
简要病史:患儿家属在患儿出生后发现右顶部头皮血肿,当时质地软,未予以特殊处理。生后3个月原头皮血肿处逐渐机化,质地变硬,仍未治疗。1月前家属发现患儿右顶部骨质膨隆处局部凹陷,触摸凹陷,骨质不连续伴搏动感。病程中,患儿无头痛头晕、无恶心呕吐,无肢体抽搐,为进一步治疗,以“头皮血肿机化”收治入院。
查体:神清,精神可,意识清醒,对答切题。双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射可。双侧面部表情对称。右顶部明显膨隆,触摸局部骨质不连续伴搏动感。颈软,克氏征布氏征(-)。双侧膝反射存,双侧巴氏征(-),双侧踝阵挛(-)。脊柱四肢无畸形,腰背部皮肤未见明显异常,双侧肢体V级,双侧肌张力无明显增强及减弱。
影像资料:详见下图

A-D:CT三维重建的各面观

E、G:头颅磁共振T2矢状位,可见脑组织局部软化,高于原颅骨弧度
F、H:头颅磁共振T1矢状位,可见脑组织局部软化,膨出至原血肿腔

治疗规划
患儿头皮血肿机化长期未处理,导致血肿内壁原颅骨逐渐吸收,血肿外壁逐渐机化形成新的颅骨,新生的颅骨骨质缺损,若单纯修补骨质缺损,手术创伤小,但无法解决头颅畸形问题,考虑到患者是小女孩,长大后有美容方面的需求,故与家属充分沟通后,准备同期行增生骨质切除加颅骨修复术,但患儿年龄不大,按照原有的颅骨弧度进行修补,可能会引起颅内压增高,同时患儿仍有颅腔扩大的需求,因此设计时充分考虑到颅腔容积的恒定、同时预留处部分脑组织的生长空间。

I、J两图为术前术后脑容量的估算,修复后估算脑容量略增加,提供后续生长空间。


治疗方案
初步诊断:头皮血肿机化。
手术指征:患儿颅骨膨隆伴局部脑膜脑膨出,需手术治疗。
手术方案:颅骨骨化症整形+颅骨修补术。

手术步骤
1.患儿麻醉成功后,留置导尿管,改为俯卧位。
2.取顶部颅骨膨隆处波浪形切口,切开皮肤,剥离骨膜。
3.将术前设计好的模具放在颅骨上,勾勒处拟切除的范围,将范围内的颅骨完整切除,同时保护硬膜的完整性。
4.覆盖设计好的4D PEEK板材,使用连接片固定稳固。
5.皮下放置引流管一根后,逐层关闭切口。
术中图片:


术后结果
术后即刻患儿恢复良好,有一过性的皮下积液,经穿刺抽吸,加压包扎后好转。随访半年,颅骨修复材料稳固,患儿半年内均无头痛、呕吐等颅内压增高的表现。


治疗心得
新生儿头皮血肿骨化是指出生时由于各种原因导致血液蓄积于骨膜与颅骨之间,经过一定时间(约3-4周)未完全吸收,逐渐骨化。新生儿头皮血肿,是产伤中较常见的一种,在新生儿中约占0.2%~2.5%,多见于经产道分娩,尤其有助产史。大部分新生儿头皮血肿(约80%)可在3~4周内自然吸收,也有报道头皮血肿继发感染,仅有极少部分(约3%~5%)血肿骨化,以往对于新生儿头皮血肿的多以保守治疗为主,近年来随着血肿机化以后对头部外形影响较大,后期治疗成本过高,因此大部分小儿神经外科医生开始主张早期干预。一项单中心的数据显示早期行血肿穿刺可以完全避免血肿机化,而穿刺导致的感染风险基本没有。对于已经形成的血肿机化,在早期外层未形成坚硬的骨化组织时,仍可使用粗针穿刺抽吸以减少骨化带来的颅骨畸形,而血肿外壁已经完全骨化则必须接受外科手术进行矫正,术中切除外层的骨化组织,打磨原有的颅骨表面,减少颅骨畸形的发生。部分内层颅骨因血肿压迫内陷的病例,也可以通过骨瓣翻转达到颅骨重新塑型。
本例患儿由于在血肿机化发生后未及时处理,随着年龄增长,血肿内部原有颅骨逐渐吸收,血肿外壁骨化不全,部分区域存在颅骨缺损,脑组织膨出,因此进行颅骨重新塑型十分必要。但是由于患儿处在生长发育期,大脑仍有生长空间,单纯切除增生的骨质,按照原有颅骨形状设计的颅骨修复材料覆盖缺损后可能导致颅内压增高并限制大脑发育。因此我们在充分考虑颅骨美观及颅内容积的情况下,通过4D-PEEK板材的设计,重新构造了一块顶骨,预留出大脑的生长空间,在切除原有异常增生的骨质和部分正常颅骨后,覆盖颅骨修复材料,近乎完美的重构了患儿的顶骨。术后患儿与我们术前构想的一样,未出现颅内压增高等表现,术后恢复良好。
综上所述,新生儿头皮血肿宜早期干预,早期通过细针穿刺抽吸基本可以达到痊愈,虽说后期仍能通过手术改善血肿机化后的颅骨外形,但带来的创伤及经济负担是沉重的。
参考文献:
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专家简介
王晓强 主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科(国家临床重点专科)科主任、学科带头人,主任医师,博士生导师。复旦大学博士后,哈佛大学高级访问学者
长期从事儿童神经系统肿瘤及先天性疾病领域的临床与基础研究。擅长各种儿童颅内及脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、脑瘫、神经源性膀胱等疾病的微创外科治疗
担任上海医学会小儿神经外科分会委员、上海市医师协会儿外科分会委员、上海市医师协会创伤分会委员、中国神经微侵袭治疗专业委员会委员、长三角神经重症与康复专委会副主任委员等。担任国家教育部硕士/博士论文评审专家、国家科技部国家自然科学基金评审专家,并受邀担任Neurosurgery、《河北医科大学学报》等十余家SCI期刊与国内核心期刊的特约审稿人或编委。主持国家自然科学基金、上海市自然科学基金等国家级及省部级课题10余项。参编/主编专著10余部,第一作者/通讯作者发表SCI论文60余篇
魏嘉 主治医师
上海交通大学医学院附属新华医院
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主治医师
长期从事小儿神经外科工作,积累了丰富的临床经验,擅长于各类小儿神经外科疾病的诊治,包括各类脑肿瘤、脊髓和脊柱肿瘤、脑积水、脊髓栓系综合征、颅缝早闭及各类复杂的先天性颅颌面畸形。尤其擅长脊髓栓系及“再栓系”的综合治疗(包括骶神经刺激技术)、脑瘫的综合治疗等
以第一作者发表多篇专业论文,其中SCI 4篇
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