Location(地点)
Team(手术团队)
Patient(患者)
Background(手术背景)
内镜下颅缝松解术治疗颅缝早闭安全且疗效确切。相较于传统开放手术,该术式可缩短手术时长、减少住院天数、降低术中出血量,但该技术在多颅缝早闭或颅缝再次融合病例中的应用仍较为有限。
本例患儿为双胎之一,男婴,孕30周+ 2天早产,出生体重1690克。患儿出生后5分钟、Apgar评分分别为7分、8分,出生头围29.5厘米(图1)。因头颅外形异常,患儿被转诊至我院颅面外科团队。患儿外观呈舟状头畸形,提示存在矢状缝早闭。颅缝早闭65项基因检测结果为阴性,脑部MRI检查仅提示存在vergae腔。
图1:依据美国疾病控制与预防中心0-36月龄男婴头围标准曲线图,记录患儿头围增长情况。患儿在两次手术后,头围百分位均出现上升。
患儿在新生儿重症监护室接受了为期2个月的呼吸支持治疗,出院时可自主呼吸、正常经口进食。患儿3月龄(矫正月龄1月龄)于颅面外科门诊复诊,此时头颅已表现为尖头畸形,高度怀疑多颅缝早闭。头颅CT显示双侧冠状缝、双侧人字缝及矢状缝均发生融合(图2),同时伴多发骨质缺损,提示颅内压增高(图3A、3B)。本院同时开展内镜手术与开放手术,结合临床经验及疗效,低龄患儿优先采用内镜下松解术。患儿家属最终选择内镜下颅缝松解术,并计划术后配合头颅矫形头盔治疗。
图2:A:患儿3月龄时术前头颅低剂量CT影像。B:患儿7月龄、确诊颅缝再融合时的术后头颅CT影像。C:患儿15月龄时复查的脑部T2加权HASTE影像。
图3:A、B:患儿3月龄术前头颅CT三维重建影像。可见冠状缝(红色箭头)、人字缝(紫色箭头)、矢状缝(星号)均已融合,同时颅骨呈现铜颅征改变。C-E:术后即刻头颅CT三维重建影像。可见双侧冠状缝条状颅骨切开区(红色箭头)、双侧人字缝条状颅骨切开区(蓝色箭头),以及大范围颅顶颅骨切开区域。F、G:确诊颅缝再融合时的复查头颅CT影像。F为轴位骨窗图像,可见双侧冠状缝术后骨性缺损间隙(右侧绿色箭头、左侧蓝色箭头);左侧人字缝条状切开区较术后进一步增宽(紫色箭头);右侧人字缝区域再次融合,并继发斜头畸形(星号)。G为矢状位骨窗图像,可见矢状缝区域已形成新生骨缝。
Technique(技术)
Procedure(手术过程)
1.首次内镜颅缝松解术(矫正月龄2月龄)
术前准备与体位:术前单次静脉输注氨甲环酸(50mg/kg)减少出血;采用改良狮身人面体位,充分暴露所有受累颅缝;借助神经导航标记解剖形态异常的鳞缝、枕乳缝,规划颅缝切除路径;术前预防性使用头孢唑林(30mg/kg),全程使用心前区多普勒监测空气栓塞,未留置动脉及中心静脉管路。
切口与皮下分离:沿中线做2条4cm横行切口,分别位于前囟后方、人字点位置;大范围进行帽状腱膜下分离,范围从前囟至人字点,侧方延伸至鳞缝、星点,覆盖全部拟手术区域。
颅骨钻孔与颅内压监测:使用7mm儿童颅钻,在每条中线切口外侧各钻2个骨孔(总计4个);经右侧额部骨孔用11号刀片微小切开硬脑膜,置入硬膜下颅内压监测装置,初始ICP为22mmHg(CO2分压36mmHg)。
颅缝切开松解:实施大范围矢状缝颅骨切开(8×7cm),借助30°硬性内镜抵达双侧鳞缝区域;使用40°上弯5mm咬骨钳直视下完成冠状缝条状切开(宽度约5mm),再配合直型咬骨钳在内镜视野下操作;同法完成双侧人字缝条状切开(宽度约5mm),松解后确认额骨、顶骨、枕骨可独立活动。
止血与术区闭合:采用60W耳鼻喉单极吸引电凝灼烧骨缘彻底止血;复测术毕ICP降至7mmHg;逐层缝合帽状腱膜,粘贴皮肤减张敷料,手术总时长171分钟,术中无并发症。
术后早期管理:因手术体位及时长顾虑气道水肿,术后保留气管插管转入儿科ICU;患儿合并鼻病毒感染、气道分泌物多,术后第10天才成功拔管;原定术后5天佩戴头盔,因住院时间延长,术后1个月院内完成头盔定制佩戴;术后41天患儿脱离吸氧、带鼻胃管出院。患儿出院后接受密切随访,严格配合头盔矫形治疗,并按时前往颅面外科及矫形师处复诊。患儿实际月龄6个月时需更换第二顶矫形头盔,因适配出现问题,头盔交付延迟了三周。两个月后,临床查体与激光扫描形体测量(图4)均发现患儿头颅后部不对称,左侧矫正效果明显优于右侧。此外,已无法触及右侧人字缝处的新生骨缝。复查头颅CT提示右侧人字缝部分再次融合(图3C),其余颅缝均保持通畅。经与家属充分沟通治疗方案后,为患儿实施右侧人字缝二次内镜松解术,从而避免行后颅窝重建手术。
2.二次内镜颅缝再松解术(患儿7月龄,颅缝再融合后)
术前规划与体位:体位、术前用药方案与首次手术一致;结合头颅多发骨质缺损,再次使用神经导航规划路径,避免残留限制性骨桥导致手术失败。
入路与分离:仅打开后方中线原有切口,沿右侧融合人字缝行帽状腱膜下分离,直达星点上方骨质缺损处;依托原有颅骨缺损建立内镜通道,术中未见明显术后瘢痕粘连。
再次松解与监测:置入ICP监测装置,术中ICP维持正常;经原有缺损置入30°内镜,结合咬骨钳、梅奥剪去除新生骨缝,再次松解右侧人字缝,确认颅骨活动正常后充分止血。手术时长137分钟,无需输血。
Outcome(结果)
Review(手术复盘)
患儿术后恢复顺利,次日便出院,并于术后第4天继续佩戴头颅矫形头盔治疗。截至本文发表时,二次颅缝松解手术已过去一年。患儿头围增长趋势与生长曲线相符(图1),头颅前后部不对称的情况持续改善(图4)。其认知与生长发育状态正常,各项发育指标与健康的双胞胎同胞持平。临床照片(图5)及激光扫描数据(图4)均显示,患儿在7月龄接受二次松解术后,头颅形态得到显著改善。
图4:头颅形态俯视位激光扫描图,红色为术前、蓝色为首次术后、绿色为二次术后。A:分别为矫正胎龄33周术前状态,以及术后49周的扫描结果。B:分别为1.2岁术前状态,以及术后1.4年的扫描结果。
图5:患儿从术前至末次随访的头颅形态变化。A:患儿3月龄术前影像。B:6月龄、二次手术前影像,可见右侧人字缝因再次融合,造成右侧枕部扁平。C:二次手术后,患儿14月龄影像。D:28月龄末次随访影像,患儿颅面外形得到显著矫正,已恢复正常。
针对本例多颅缝早闭患儿,内镜下颅缝松解术可有效改善头颅不对称、降低颅内压。结合激光扫描开展密切临床随访,能够及时发现头颅定向生长停滞或形态倒退,以此判断颅缝再次融合,再通过影像学检查进一步明确解剖病变。二次内镜松解术成功矫正了本例继发的头颅畸形。对于低龄婴儿患者,外科与麻醉团队保持密切沟通,对监测出血量、及时采取对症干预尤为重要。
REF:Aquino V, Li J, Yates D, Makoshi Z. Endoscope-assisted release for pancraniosynostosis with delayed single-suture refusion managed with endoscopic re-release in the same patient: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(21): e CASE25990. doi:10.3171/CASE25990
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