儿童脑膜瘤临床罕见，术前诊断需与多种硬脑膜相关病变鉴别。本例患儿10岁，因外伤后检查偶然发现左额部占位，影像学提示前颅底大脑镰旁强化性病变，考虑脑膜瘤可能。经额部开颅显微镜下肿瘤切除，术后恢复平稳。本院初始病理提示脑膜瘤性肿瘤，分型分级不明确；经上级医院病理会诊，并结合免疫组化、NGS及DNA甲基化谱，最终整合诊断为非典型脑膜瘤，CNS WHO 2级。

相比于成人，儿童脑膜瘤发病率极低，但病理恶性度高，复发率高，手术全切是治疗首选，对于3岁以上未能全切患儿应考虑术后放疗。

术前讨论：患儿诊断考虑额部大脑镰旁占位性病变，脑膜瘤可能性大，具备手术切除指征。拟在全身麻醉下行额部开颅占位性病变切除术，术中显微镜下操作，优先处理肿瘤基底及供血，尽可能全切肿瘤，并送病理检查明确诊断。术中需注意保护额叶皮质、桥静脉及邻近重要血管，避免过度牵拉脑组织。若病变与大脑镰、颅底硬膜或周围组织粘连紧密，应在保证安全的前提下切除，必要时行硬膜修补。已向患者及家属充分告知手术目的、必要性及可能风险，包括麻醉意外、出血、感染、脑水肿、癫痫、脑脊液漏、神经功能障碍、肿瘤残留或复发、再次手术及进一步治疗可能。患者及家属表示理解并同意手术。

手术过程：患儿麻醉后，取平卧位，头右偏，取额部半冠状切口，消毒、铺单，沿标记切口逐层切开头皮直至颅骨，皮瓣成型；止血后，电动颅钻钻1孔，铣刀锯开颅骨，游离骨瓣。悬吊硬膜后，弧形剪开硬脑膜，显露额底，见肿瘤位于额底，与大脑镰及颅底硬膜关系密切，肿瘤质韧，血运丰富，边界清，显微镜下先切断肿瘤基底及血供，再分块全切肿瘤，术区彻底止血，严密缝合硬脑膜，置硬膜外引流管一根，以可吸收连接片及可吸收颅骨锁固定骨瓣，充分止血后缝合，引流管接无菌引流袋，敷料包扎手术切口，术毕，手术顺利，麻醉满意，术后安返PACU，继续观察，术中出血约100ml。

术后监护：术后给予抗生素预防感染、抑酸护胃、雾化吸入、心电监护、血氧监测、血压监测等治疗并复查颅脑CT平扫。

本院病理报告：病变考虑为脑膜源性肿瘤，但分型和分级尚不完全明确，不除外透明细胞型或乳头型脑膜瘤，提示可能为CNS WHO 2级或3级，建议进一步行分子或甲基化检测明确诊断。免疫组化显示Vimentin阳性、PR灶阳性、EMA阴性，Ki-67约5%，GFAP、Olig-2阴性，支持非胶质来源肿瘤。

外院病理会诊：考虑诊断为非典型脑膜瘤，CNS WHO 2级。依据包括：肿瘤细胞弥漫浸润性生长，局部细胞密度增高，可见核分裂象，局部＞4个/10 HPF。免疫组化提示EMA弱阳性、Vimentin阳性、SSTR-2小灶阳性，Ki-67约5%-10%。分子检测见BCORL1错义突变。DNA甲基化谱聚类支持脑膜瘤。

治疗效果：患儿术后两次随访，神志清、言语可，头部切口愈合良好，四肢活动好，未见头痛、头晕、意识障碍、抽搐等反应。

儿童脑膜瘤是儿童中枢神经系统肿瘤中的少见实体肿瘤，约占儿童CNS肿瘤的0.4%-4.6%，0-21岁人群脑膜瘤仅占全部脑膜瘤的极小比例，其罕见性决定了单中心经验往往不足以支撑诊疗决策^[1]。与成人脑膜瘤相比，儿童脑膜瘤在发病部位、性别分布、组织学亚型和分子背景方面均存在差异，不能简单视为成人脑膜瘤的低龄化表现^[1,2]。本例病变位于前颅底—大脑镰旁区域，影像学呈硬膜基底强化性占位，符合脑膜瘤的常见影像学方向，但儿童硬膜相关占位的鉴别诊断应更宽，包括Rosai-Dorfman病、孤立性纤维性肿瘤、炎性硬脑膜病变、少见间叶源性肿瘤及其他模拟脑膜瘤的病变^[1]。因此，对于儿童前颅底或大脑镰旁占位，即使术前倾向脑膜瘤，仍应在术中获取足量组织、明确病理分型和分子分层作为诊疗核心。

本例脑膜瘤的关键在于整合诊断。初始病理提示“脑膜瘤性肿瘤”，但分型和分级尚不明确，后续会诊结合形态学、免疫组化、NGS和DNA甲基化谱，最终诊断为非典型脑膜瘤，CNS WHO 2级。WHO CNS5仍以形态学为脑膜瘤分级基础，但已将TERT启动子突变和CDKN2A/B纯合性缺失纳入CNS WHO 3级的独立分子分级依据。本例局部核分裂象＞4个/10 HPF，符合非典型脑膜瘤的重要形态学依据；同时，报告中未提示TERT启动子突变或CDKN2A/B纯合性缺失，因此不能据现有资料上调为CNS WHO 3级。BCORL1错义突变目前并非脑膜瘤WHO分级的独立依据，更适合作为分子背景信息记录，不能作为升级或改变治疗路径的主要依据^[3,4]。

DNA甲基化谱为提高儿童少见硬膜肿瘤诊断确定性的重要工具。DNA甲基化分类能够识别临床行为更一致的脑膜瘤亚群，并较传统WHO分级更好地预测复发风险^[5]。成人脑膜瘤中，整合组织学分级、拷贝数改变、甲基化亚群及关键突变信息的分子—形态学模型，可进一步提高复发风险分层能力^[6]。但需要强调的是，儿童和青少年脑膜瘤具有与成人不同的分子特征，NF2改变、SMARCE1相关透明细胞型脑膜瘤、YAP1融合及其他非NF2事件在儿童病例中具有特殊意义^[1,2]。最新儿童/AYA脑膜瘤研究提示，成人队列训练所得的甲基化复发预测工具在年轻患者中表现不足，因此本例甲基化结果更适合用于支持诊断和辅助风险评估，而不宜机械套用成人风险模型直接决定治疗强度^[7]。

治疗方面，儿童前颅底—大脑镰旁脑膜瘤仍以全切为核心。手术目标是在保护额叶皮质、桥静脉、嗅神经、前颅底结构及邻近血管的前提下，尽可能切除肿瘤主体、处理肿瘤基底和受累硬膜，并获得足量组织完成病理和分子诊断。EANO指南强调，脑膜瘤手术原则是最大安全切除，而不是以牺牲神经功能和认知功能为代价追求形式上的全切^[8]。儿童脑膜瘤个体患者数据荟萃分析显示，肿瘤级别、NF相关状态及切除程度与预后密切相关，全切除对改善PFS具有重要意义，尤其在WHO 2级病例中更应重视切除程度与术后风险分层的结合^[9]。对于成人WHO 2级脑膜瘤，RTOG 0539等前瞻性Ⅱ期研究提示术后分割放疗可获得较好的短期PFS，但儿童特异性高级别证据仍不足，因此本例是否需要辅助放疗应结合切除程度、术后MRI残留情况、核分裂活性、Ki-67、脑侵袭、TERT/CDKN2A/B状态及甲基化结果进行MDT讨论^[8-10]。

非典型脑膜瘤不应被简单归为“良性病变”，其复发风险高于CNS WHO 1级脑膜瘤，术后管理的重点在于长期、规范、分层随访。若术后增强MRI提示全切，且未见明确高级别分子风险，可在充分告知家属复发风险的前提下密切影像随访；若存在残留、早期进展、复发或高级别分子风险，则应进一步讨论分割放疗。需要特别注意的是，脑膜瘤目前没有标准化系统化疗方案，“同步放化疗”并非常规治疗路径，不建议在本例中作为标准治疗效果描述，除非确有特殊治疗背景并能提供完整放疗剂量、药物方案及MDT依据^[8]。儿童患者除关注肿瘤复发外，还应长期评估认知发育、学习能力、视嗅功能、内分泌功能及放疗相关远期影响^[8]。

内容编辑：韩昊

策划审阅 | 专业指导：胥建